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軟部肉腫は、脂肪、筋肉、腱、軟骨、リンパ組織、血管などから発生する多様な癌のグループです。軟部肉腫は80種類以上あります。ほとんどの肉腫は軟部肉腫ですが、肉腫も骨に影響を与える可能性があります。軟部肉腫の診断と治療は複雑で学際的であり、腫瘍学者、外科腫瘍学者、放射線科医、インターベンショナル放射線科医などの意見を必要とします。治療には、手術、放射線療法、場合によっては化学療法が含まれます。
軟部肉腫とは何ですか？
軟部肉腫はまれな種類の新生物であり、成人のがんの1％未満しか占めていません。 American Cancer Societyは、2019年に新たに12,750例の軟部肉腫が診断されると推定しています（男性7,240例、女性5,510例）。小児では、軟部肉腫が癌の15％を占めます。
ほとんどの軟部肉腫の正確な原因は不明であり、これらの病変は通常、明らかな理由なく発生します。さまざまな種類の軟部肉腫の素因となる遺伝性がん症候群がいくつかあります。ただし、軟部肉腫の一部の症例では、出生後に獲得され、放射線または発がん物質への曝露に続発して獲得されたDNA変異が、病因に役割を果たす可能性があります。
成人で最も一般的な軟部肉腫は 未分化多形性肉腫 （以前は悪性線維性組織球腫と呼ばれていました）、 脂肪肉腫 そして 平滑筋肉腫。脂肪肉腫および未分化多形性肉腫は、脚に最も頻繁に存在し、平滑筋肉腫は最も一般的な腹部肉腫です。
小児では、軟部肉腫の最も一般的なタイプは横紋筋肉腫で、骨格筋に影響を与えます。
軟部肉腫は生命を脅かす可能性があり、5年間の生存率と呼ばれる指標である、最初の診断または治療から5年後に生存している人はわずか50〜60％です。軟部肉腫、転移、または肺への転移で死亡した人々の中で、最も一般的な死因は肺です。冒された患者の80パーセントで、これらの生命にかかわる肺転移は、最初の診断から2〜3年の間に起こります。
軟部肉腫の臨床症状
通常、軟部組織肉腫は、症状を引き起こさない腫瘤として見えます（つまり、無症状です）。彼らは似ていることができます 脂肪腫または脂肪でできた良性で致命的でない腫瘍。実際、脂肪腫は軟部肉腫より100倍一般的であり、鑑別診断の一部と見なされるべきです。つまり、腕や脚にある皮膚のしこりは、軟部肉腫よりも良性の脂肪腫である可能性がはるかに高くなります。
軟部肉腫の約3分の2が腕と脚に発生します。残りの3分の1は、頭、腹部、体幹、首、後腹膜に発生します。の 後腹膜 腹壁の後ろにあるスペースで、腎臓と膵臓、大動脈と下大静脈の一部が含まれています。
軟部肉腫は症状を引き起こさないことが多いため、通常、偶発的に気づくのは、医療処置を必要とする外傷性事象が人を病院に連れてきた後です。診断時、遠位端の軟部組織肉腫（胴体から最も遠い腕と脚の部分）はしばしば小さくなります。一方、後腹膜または四肢の近位部分（胴体に最も近いもの）のいずれかに発生する軟部組織肉腫は、気付かないうちに非常に大きくなることがあります。
軟部肉腫が十分に大きくなると、骨、神経、血管などの周囲の構造に影響を及ぼし、痛み、腫れ、浮腫などの症状を引き起こします。部位によっては、肉腫が大きくなると胃腸管が閉塞し、胃腸のけいれん、便秘、食欲不振などの症状が生じることがあります。より大きな肉腫も腰神経と骨盤神経に影響を与える可能性があり、その結果神経学的問題が発生します。最後に、四肢（腕と脚）にある肉腫は、深部静脈血栓症のように現れることがあります。
軟部肉腫の診断と病期分類
新しい、拡大していない、表面的な、サイズが5センチ未満の小さな軟部組織の塊は、すぐに治療しなくても臨床医が観察できます。 5センチより深いまたは大きい腫瘤を拡大するには、完全な精密検査が必要です：履歴、画像、生検。
生検の前に、診断テストは軟部肉腫を評価するために使用されます。磁気共鳴画像法（MRI）は、四肢にある軟部肉腫を視覚化するときに最も役立ちます。後腹膜、腹腔内（腹部内）、または頭側の腫瘍に関しては、コンピューター断層撮影（CT）が最も有用です。診断に役割を果たすことができる他の診断モダリティは、陽電子放出断層撮影（PET）と超音波です。軟部組織腫瘍を診断する場合、X線撮影（X線）は役に立ちません。
診断テストの後、生検が行われ、腫瘍の顕微鏡解剖が検査されます。歴史的に、 切開生検を開くは全身麻酔を必要とする手術であり、組織学的診断のための適切な組織サンプルを取得する際のゴールドスタンダードとなっています。しかしながら、 針生検侵襲性が低く、安全で、正確で、費用対効果の高い、生検の推奨タイプとなっています。 細針吸引 は別の生検オプションですが、サンプルサイズが小さいと正確な一次診断を行うことが難しいため、一般的には推奨されません。最後に、病変が小さく表面に近い場合、 切除生検 行うことができます。
外来腫瘍やオフィスで表在性腫瘍の生検を行うことはできますが、超音波やCTをガイダンスとして使用する介入放射線科医が病院で深部腫瘍を生検する必要があります。
軟部肉腫の微視的評価は複雑であり、専門の肉腫病理学者でさえ、組織学的診断と腫瘍のグレードについて25〜40％の時間で意見が一致しません。それにもかかわらず、腫瘍の病期分類および腫瘍の侵攻性と患者の予後、または予想される臨床転帰を決定する場合、組織学的診断が最も重要な要素です。腫瘍の病期を決定する際に重要な他の要因は、サイズと位置です。病期分類は専門家が治療計画を立てるために使用します。
軟部肉腫では、転移やリンパ節への転移はまれです。代わりに、腫瘍は通常肺に転移します。転移の他の場所には、骨、肝臓、および脳が含まれます。
軟部肉腫の治療
腫瘍を切除する手術は、軟部肉腫の最も一般的な治療選択肢です。手術が必要な場合もあります。
むかしむかし、手足の肉腫を治療するために切断が頻繁に行われました。幸いなことに、今日では、四肢温存手術が最も一般的です。
軟部組織肉腫を切除する場合、腫瘍が周囲の健康な組織またはマージンとともに切除される広範囲局所切除が行われます。腫瘍が頭、首、腹部または体幹から切除されると、腫瘍外科医はマージンのサイズを制限し、できるだけ多くの健康な組織を無傷で維持しようとします。それにもかかわらず、「良い」マージンの大きさについてコンセンサス意見はありません。
手術に加えて、高エネルギーX線または他の形態の放射線を使用する放射線療法は、腫瘍細胞を殺すか、またはそれらの増殖を制限するために使用することができます。放射線療法はしばしば手術と併用され、腫瘍のサイズを制限するために手術前に（つまり、術前補助療法）、または癌再発のリスクを下げるために手術後に（つまり、補助療法）投与されます。ネオアジュバント療法とアジュバント療法の両方に長所と短所があり、放射線療法を使用して軟部肉腫を治療するのに最適なタイミングについてはいくつかの論争があります。
放射線療法の2つの主なタイプは 外照射療法 そして 内照射療法。外部放射線療法では、体外にある機械が腫瘍に放射線を照射します。内部放射線療法では、ワイヤー、針、カテーテル、またはシードに封入された放射性物質が腫瘍内または腫瘍の近くに配置されます。
新しいタイプの放射線療法は 強度変調放射線療法 （IMRT）。 IMRTはコンピューターを使用して写真を撮り、腫瘍の正確な形状とサイズを再構築します。次に、さまざまな強度の放射線ビームが、さまざまな角度から腫瘍に向けられます。このタイプの放射線療法は、周囲の健康な組織への損傷が少なく、患者の口渇、嚥下障害、皮膚損傷などの悪影響のリスクが低くなります。
放射線療法に加えて、化学療法はがん細胞を殺したり、がん細胞の増殖を止めたりするためにも使用できます。化学療法は、化学療法剤または薬物の経口または静脈または筋肉による投与（非経口投与）を含みます。注目すべきことに、化学療法に対する反応はさまざまであり、さまざまなチロシンキナーゼ阻害剤の潜在的な分子標的を特定するために、軟部組織肉腫の次世代シーケンシング分析が示される場合があります。
さまざまな種類の薬が、組み合わせて、または単独で、さまざまな種類の肉腫に使用されています。使用される一般的な薬の例は次のとおりです。
- 化学療法：塩酸ドキソルビシン（アドリアマイシン）、ダクチノマイシン（コスメゲン）、メシル酸エリブリン（ハラヴェン）、トラベクチン（ヨンデリス）
- チロシンキナーゼ阻害剤：イマチニブメシレート（グリベック）、パゾパニブ（Votrient）
- 免疫療法：ニボルマブ（オプジーボ）
- 血管新生阻害剤：ベバシズマブ（アバスチン）
- メチルトランスフェラーゼ阻害剤：タゼメトスタット（タズベリク）は、2020年1月に局所進行または転移性上皮肉腫の治療薬としてFDAに承認されました。
最後に、再発性軟部肉腫は、治療後に再発する軟部肉腫です。同じ軟部組織または体の別の部分にある軟部組織のいずれかに戻る可能性があります。
ボトムライン
軟部肉腫はまれであることを覚えておいてください。他のすべてが等しい場合、身体のしこりや隆起ががんになる可能性は低いです。ただし、特に痛みや脱力感などを引き起こしている場合は、医師との面談を予約して、しこりや隆起について評価してください。
あなたまたは愛する人がすでに軟部肉腫と診断されている場合は、専門医のガイダンスに注意してください。診断された人の約半数は生命にかかわるが、多くの場合、軟部組織肉腫を治療できる。
最後に、軟部肉腫の新しい治療法が登場しています。例えば、 局所化学療法は、腕や脚などの特定の身体部位を対象とした化学療法であり、活発な研究が行われています。あなたまたは愛する人が臨床試験に参加する資格があるかもしれません。近くにある国立がん研究所（NCI）がサポートする臨床試験を見つけることができます。