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スタージウェーバー症候群は、皮膚と神経系の障害です。最も顕著な症状は、ポートワインの染みと呼ばれる顔の明るいピンク色から濃い紫色のあざです。ただし、ポートワインの汚れがあるすべての人がスタージウェーバー症候群を持っているわけではありません。スタージウェーバー症候群は出生時に存在しますが、何が原因であるか、正確にはどのくらいの頻度で発生するかは不明です。それはすべての民族的背景の男性と女性の両方に影響を与えます。スタージウェーバー症候群には3つのタイプがあります。
- タイプI：最も一般的なタイプで、ポートワインの染みと脳血管腫が含まれ、緑内障を伴う場合があります
- タイプII：ポートワインの汚れ、おそらく緑内障、脳血管腫はない
- タイプIII：脳血管腫、ポートワインの染色なし、緑内障なし
症状
スタージウェーバー症候群の症状は次のとおりです。
- ポートワインの染み：この顔のあざはサイズが異なる場合がありますが、通常、少なくとも1つの上まぶたと額を覆っています。薄いピンク色から濃い紫色までさまざまで、皮膚の表面直下にある小さな血管（毛細血管）の過度の成長が原因です。浅黒い肌の人では、ポートワインの汚れが見えにくい場合があります。
- 発作：スタージウェーバー症候群の個人の約75％から90％は、しばしば1歳までに発作を起こします。発作は、脳の表面、通常はポートワインの染みと同じ側の脳の裏側にある血管（血管腫）の過度の成長に起因します。
- 弱点：個人の約25％から56％が、体の片側の弱化または使用不能（片麻痺）を発症します。多くの場合、ポートワインの染みの反対側にあります。
- 発達の遅れ：発達遅延および精神遅滞は、個人の約50％から60％に影響を与えます。
- 眼圧の上昇（緑内障）：個人の約70％が、ポートワインの染みの近くの眼に緑内障を発症しています。
- 頭痛
診断
スタージウェーバー症候群の診断は、片眼と額にポートワインのしみが存在することで示唆される場合があります。コンピュータ断層撮影（CT）スキャンまたは磁気共鳴画像法（MRI）は、診断を確認する1つ以上の血管腫の存在について脳を検査できます。スタージウェーバー症候群の子供は、発作や脱力などの脳血管腫の合併症を調べるために神経学的検査を受けます。
処理
スタージウェーバー症候群の治療は症状に焦点を当てています。発作が発生した場合は、カルバマゼピン（テグレトール）、フェニトイン（ジランチン）、バルプロ酸（デパコート、デパケン）などの抗てんかん薬が投与されます。緑内障と頭痛を軽減し、制御するために薬が使用されます。
レーザー治療は、顔のポートワインの汚れを明るくしたり、取り除くことができます。複数の治療が必要になる場合があります。スタージウェーバー症候群の子供はすべて、乳児期にアスピリンで治療する必要があります。これらの子供たちは、血栓が発生しやすく、脳の血流を低下させ、神経障害を引き起こす可能性があります。アスピリンはそれを防ぐことができます。