上半規管裂隙症候群(SCDS)

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著者: Clyde Lopez
作成日: 18 Aug. 2021
更新日: 9 5月 2024
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上半規管裂隙症候群(SCDS)は、内耳上部の最上部の半規管と脳の間の異常な開口部によって引き起こされます。この状態は、聴覚とバランスに問題を引き起こします。

上半規管裂隙の原因は何ですか?

内耳の奥深くには、三半規管と呼ばれる3つの繊細な液体で満たされたループがあり、頭の回転を検出します。

非常にまれな例ですが、胎児の発育中に、最上部の半規管が正常に閉じたり太くなったりすることがありません。通常のバランスと聴覚はどちらも、この運河が閉じた通路を形成することに依存しており、音は一方の端(卵円窓のあぶみ骨)から入り、もう一方の端(正円窓と呼ばれる内耳の開口部)から出ます。

運河に薄い領域や開口部があると、音が脳を「漏れ」て反響する可能性があります。さらに、音の振動が運河内の流体を動かす可能性があります。

上半規管裂隙症候群の症状

SCDSは、断続的または一定のいずれかで、聴覚とバランスに問題を引き起こす可能性があります。


音の振動は、通常は閉じている内耳のシステムから逃れ、上半規管裂隙の回転を感知する有毛細胞を活性化します。大きな音は、世界が上下に転がったり、揺れたりしているような感覚を引き起こす可能性があります。咳やくしゃみも同じ現象を引き起こす可能性があります。

SCDSのもう1つの厄介な症状は、オートフォニー(「自分の声を聞く」)です。体の外側からの音の中には耳を通して正常に知覚されるものもありますが、呼吸、心拍、血流などの体の内側からの音、または目の周りの筋肉のわずかな動きでさえ、異常なものから直接内耳に入ることがあります3番目のオープニング。

SCDSの人が話すとき、彼らは体の内側と外側から同時に彼らの声を聞くかもしれません、そしてそれは圧倒的に大きいかもしれません。 SCDSの多くの患者はささやきに頼ります。

上半規管裂隙症候群(SCDS):診断と治療

専門家はコンピューター断層撮影(CT)スキャンを使用してSCDSを検出できる場合がありますが、骨が単純に薄いが無傷の場合、CTは裂開の誤った印象を与える可能性があります。聴力検査は、神経学者による検査と同様に、適切な診断に不可欠です。前庭誘発筋原性電位(VEMP)と呼ばれる別の診断テストも使用する必要があります。サウンドジェネレーターは、首の筋肉または目の筋肉の反応をテストします。


裂開を矯正するための手術は、症状によって衰弱している人々に安心をもたらすことができます。外科医は、中頭蓋窩と呼ばれる頭蓋骨の一部に開口部(開頭術)を作成して、内耳にアクセスできるようにします。場合によっては、マストイドを介したアプローチもオプションになることがあります。手術には画像ガイダンスが含まれる場合があります。

外科医は、ほとんどの体液の動きを排除するために運河を塞ぎ、運河を再表面化する場合があります。患者がこの手術のために適切に選ばれるとき、彼らは一般的に非常にうまくやって、彼らの聴力の軽減とバランスの症状を見つけます。

耳鼻咽喉科のJohnCarey、M.D。によるレビュー-頭頸部外科