全身性エリテマトーデスの概要

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著者: Virginia Floyd
作成日: 7 Aug. 2021
更新日: 9 5月 2024
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全身性エリテマトーデス(SLE)はループスとも呼ばれ、免疫系が全身の健康な組織を誤って攻撃する自己免疫疾患です。狼瘡では、人の過剰な免疫が炎症を引き起こし、軟骨や血管の内層などの結合組織を損傷します。 SLEは、いくつかのタイプのループスの1つであり、最も一般的な形態です。

有病率、症状、原因、危険因子、診断、治療、合併症など、SLEについて知っておくべきことは次のとおりです。

症状

SLEの症状は人によって異なり、種類によっても異なります。最も一般的な症状は次のとおりです。

  • 重度の疲労
  • 関節の痛みと腫れ
  • 頭痛
  • 頬と鼻に蝶の発疹
  • 脱毛
  • 貧血
  • 血液凝固の問題
  • レイノー現象-低温にさらされると手や足の色が青、青、または赤に変わる血管疾患

SLEの最初の症状のいくつかは、極度の疲労、倦怠感(一般的な病気の感覚)、発熱、体重減少、食欲不振です。SLEのほとんどの人は、体と筋肉の両側に関節痛を発症し続けます痛みと脱力感。


SLEでも皮膚の問題がよく見られます。特に、バタフライラッシュと呼ばれる平らな発疹が頬や鼻梁に広がります。他の皮膚の問題は次のとおりです。

  • 石灰沈着症:皮膚の下のカルシウム沈着
  • 血管炎:損傷した血管
  • 点状出血:不十分な血液凝固または毛細血管の損傷によって引き起こされる小さな赤い斑点で、皮膚の下の出血につながります
  • 脱毛症:脱毛
  • 潰瘍:口、鼻、まれに性器の湿った内層の傷
ループスと血管炎の関係

SLEのある人は腎臓の問題を発症します。実際、SLEの患者の最大半数が腎障害を起こします。SLEでは、心臓周囲の膜の炎症(心膜炎)や心臓への血流を制御する心臓弁の問題など、心臓の問題もよく見られます。心臓病は、SLEの人に多く見られます。

ループスと心臓病の関係

SLEによる炎症も神経系に損傷を与え、末梢神経障害、発作、脳卒中、認知障害を引き起こす可能性があります。不安とうつ病は、SLE患者にもよく見られます。


SLEと一緒に住んでいる人々は、状態が悪化する-フレアアップ-と呼ばれる病気の期間と、状態がより良くなる-寛解と呼ばれる場合があります。 SLEは進行性の状態です。つまり、時間とともに悪化し、身体の主要な臓器に損傷を与える可能性があります。 SLEの治療法はありませんが、この状態は治療可能であり、薬物療法により速度が低下し、疾患の影響を軽減できます。

ループスの症状は他の疾患にも見られ、診断の確認を困難にする可能性があります。これらの症状のいずれかが発生した場合は、予約を取り、正確な診断を行うためにテストを実行できる医師に相談してください。

それはループスでしょうか?兆候と症状

原因

他の自己免疫疾患と同様に、SLEの正確な原因は不明です。ただし、状態に関連するいくつかのリスク要因があります。

遺伝子

病気のほとんどの人では、狼瘡を引き起こす単一の遺伝子変異はありません。それにもかかわらず、狼瘡および他の自己免疫疾患は家族で走る傾向があります。双生児、兄弟姉妹、および1度および2度近親者に関する研究はすべて、SLEに強い遺伝的要素があることを示しています4。


環境

特定の環境的誘因が疾患の発症に寄与すると考えられています。これらには、太陽からの紫外線、特定の薬物、ウイルス、肉体的および感情的なストレス、トラウマが含まれます。

性ホルモン

SLEは男性よりはるかに頻繁に女性に影響を与えます。正確なメカニズムは不明なままですが、エストロゲンなどの性ホルモンがSLEの発症に関与していることが研究により示されています。

有病率

ループスアメリカ財団によると、世界で最大150万人のアメリカ人と最大500万人の人々が何らかの形態の狼瘡を持っています。ループスは、主に出産適齢期の女性に影響を与える傾向がありますが、誰でもループスを発症できます。 Centers for Disease Control and Preventionによると、男性よりもすべての年齢の女性の方がはるかに影響を受けやすいと推定されています。これはアメリカリウマチ学会によると、症例の20%を占めています。

アフリカ系アメリカ人、ヒスパニックおよびラテン系アメリカ人、アジア人、アメリカンインディアンなどの一部の民族グループは、白人と比較してリスクが高くなっています。CDCは、毎年16,000人のループスの新しい診断があると推定しています。

診断

SLEの兆候と症状は人から人へと時間とともに変化し、他の障害と重なるため、SLEの診断は難しい場合があります。さらに、SLEの診断を確認するためのテストはありません。ただし、医師は身体検査を行ったり、兆候や症状を含む病歴について尋ねたり、臨床検査、画像検査、生検を行ったりすることができます。

身体検査と病歴

医師は発疹やその他のSLEの目に見える兆候を探します。ループスや他の自己免疫疾患があなたの家族で起こっている場合は、医師に伝えてください。蝶の発疹、粘膜の潰瘍、関節の痛み、圧痛と腫れ、脱毛、不規則な心拍や心雑音などの肺や心臓の病変の兆候など、SLEの症状が発生している可能性について尋ねられます。

臨床検査

この検査には、尿検査と血液検査の両方が含まれます。全血球計算(CBC)は、白血球、赤血球、および血小板数(ループスでは低いことが多い)の異常を探します。赤血球沈降速度(ESR)の血液検査は、体内の炎症活動の増加を示している可能性がありますが、ESR検査は、SLEだけでなく、多くの状態で異常です。他の血液検査は腎臓を評価し、存在する場合は自己免疫プロセスが働いていることを示す可能性がある抗核抗体を探します。 SLEにより特異的な他の抗体を探すために、さらなる抗体検査が行われる場合があります。尿検査では、タンパク質レベルの上昇や尿中の赤血球が検出されます。これらは、SLEが腎臓に影響を与えている場合に顕著です。

イメージング

SLEがあなたの心臓や肺に影響を与えていると医師が疑う場合、画像化により、肺の液体または肺の炎症を示唆する影が明らかになる場合があります。心エコーは、音波を使用して鼓動する心臓の画像を生成し、弁の問題やその他の心臓の問題をチェックします。

生検

SLEが腎臓に影響を与える場合、医師はタイプを決定する必要があるため、組織のサンプルを採取して検査し、最適な治療コースを決定します。皮膚生検は、ループスが皮膚に影響を与えたときにループスの診断を確認するのにも役立ちます。

医師がSLEを疑ったり確認したりすると、リウマチ専門医に紹介される可能性があります。関節疾患や自己免疫疾患の治療を専門とする医師です。

ループスはどのように診断されますか?

処理

SLEの治療法はありませんが、状態は治療可能です。ループスアメリカ財団によると、治療の目標には次のようなものがあります。

  • 疲労、関節痛、その他のSLE症状の制御
  • 炎症を減らす
  • 過剰な免疫システムの影響を抑制する
  • フレアの予防と治療
  • 合併症、特に臓器の損傷を最小限に抑える

治療法の選択肢は、人の症状がどの程度深刻か、SLEが身体のどの部分に影響を及ぼしているかによって異なります。治療には以下が含まれます:

  • アスピリン、イブプロフェン、ナプロキセンナトリウムおよびナプロキセン、ジクロフェナクなどの抗炎症薬と、痛みやこわばりなどの関節症状を治療するためのさまざまな処方薬
  • 発疹のためのステロイドクリーム
  • 免疫系の応答を低下させるコルチコステロイド療法
  • 関節および皮膚の問題に対処するための抗マラリア薬
  • SLEの重症例に対する免疫抑制薬と標的免疫システムの生物製剤

治療計画に組み込むことができる食事とライフスタイルの変化について医師に尋ねてください。かかりつけの医師は、特定の食品を避け、ストレスを最小限に抑えて再燃(病気の活動が活発な期間)を減らすことを推奨する場合があります。

ステロイド療法を使用している場合は、骨粗しょう症のスクリーニングについて尋ねてください。これらの薬剤は骨を薄くできるためです。医師は予防接種、心臓と腎臓のスクリーニングなどの予防的ケアを提案する場合もあります。

ループスの治療について知っておくべきこと

合併症

SLEは、身体のシステムに損傷や合併症を引き起こすことで知られています。これらの合併症のいくつかは次のとおりです。

腎臓の問題

腎臓の問題はループスの人によく見られます。国立糖尿病および消化器および腎臓病研究所によると、ループスの成人の最大半数はループス腎炎と呼ばれる腎臓の症状を発症し、子供の最大80%はループス腎炎を発症します。

心臓の問題

ループスの炎症はいくつかの点で心臓に影響を与える可能性があります。さらに、狼瘡を患う人々は、主要な死因である心血管疾患を発症する長期的なリスクを高めています。

SLEによって引き起こされる心臓の問題には次のものがあります。

  • 心膜炎-心臓周囲の嚢の炎症
  • アテローム性動脈硬化症-心筋に血液を供給する動脈の硬化
  • 心内膜炎、血栓、または心不全-心臓弁の損傷に起因する疾患
  • 心筋の心筋炎炎症

肺の問題

SLEは、状態のある人の約50%に肺の炎症を引き起こします。

SLEに関連する肺の問題は次のとおりです。

  • 肺を取り巻く2層膜の胸膜炎の炎症。
  • 急性ループス肺炎-胸痛、息切れ、乾いた咳を引き起こし、血液を引き起こす可能性がある深刻な肺の状態。
  • 慢性(線維性)ループス肺炎-急性ループス肺炎と同様の症状を引き起こし、この状態は時間とともに蓄積します。胸、肺、呼吸の痛みを引き起こし、悪化しないように継続的な治療が必要です。
  • 肺高血圧症-心臓と肺の間の主要血管における一種の高血圧。未治療の場合、これは体内の低酸素レベル(低酸素症)と心不全につながる可能性があります。
  • 収縮性肺症候群-ループス特有のまれな症候群で、息切れを感じ、胸部の拡張が低下します。

血液関連の問題

血液の問題はSLE患者によく見られますが、必ずしも明らかな症状を引き起こすとは限りません。これらの問題のいくつかは、深刻であるか、脅迫的である可能性があります。

これらには以下が含まれます。

  • 体内への酸素の供給を損なう循環血球(貧血)の数が少ない。重症で生命を脅かす貧血は、ループスの自己免疫が赤血球を破壊するときに起こります(溶血性貧血)。
  • 血小板数が少ない(血小板減少症)。血小板は血液が凝固するのを助けます。血小板数が少ないと、重度の出血のリスクが高まります。
  • 白血球数が少ない(白血球減少症)。軽度の白血球減少症はループスの人によく見られます。重度の白血球減少症は感染のリスクを高めます。
  • 血の塊。ループス自己免疫は、静脈(肺塞栓症)または動脈(脳卒中)に危険な血栓を引き起こす可能性があります

神経系の問題

SLEに関連する神経系の問題には次のものがあります。

  • 認知問題-記憶喪失、集中力の問題、判断と洞察の誤り
  • 緊張性頭痛と片頭痛
  • 発作
  • ストローク
  • 視覚障害、めまい、筋肉の問題、または足、手、腕、脚の痛みを伴う感覚を引き起こすその他の神経学的問題

消化器系の問題

SLEに関連する消化器系の問題には、次のものがあります。

  • 腹痛、吐き気や嘔吐を伴うことが多い
  • 肝臓の拡大
  • 膵臓の膵炎炎症
  • 腸を取り囲む嚢の腹膜炎の炎症
  • 消化不良
  • 嚥下の問題
  • 口渇

メンタルヘルスの問題

SLEの身体的および感情的影響への対処は容易ではありません。その影響は、メンタルヘルスの管理を困難にする可能性があります。 SLEに関連するメンタルヘルスの問題は次のとおりです。

  • 不安、うつ病、またはその両方
  • 精神病-妄想および/または幻覚につながる精神的健康障害
  • 躁病の行動は、SLE治療または高レベルの炎症から生じる、高レベルのエネルギーと活動、睡眠障害、および過敏性をもたらします。この状態は治療で解消できます。

からの2018年のレポートによると 韓国リウマチ専門学校、うつ病はループス患者の最大39%に影響を及ぼしますが、躁病は約3%に影響します。さらに、不安障害は40%の有病率でループスによく見られ、著明な不安、全身性不安、パニック障害、強迫神経症などがあります障害。ループス精神病はあまり一般的ではなく、ループスの初期段階で最も頻繁に見られます。高用量のコルチコステロイドで治療している人によく見られます。

あなたのうつ病はループスが原因ですか?

適切な治療でSLEを制御することで、生命にかかわる可能性のあるこれらの疾患の合併症の多くを減らし、防止することさえできます。

ベリーウェルからの一言

全身性エリテマトーデスの重症度は人によって異なります。深刻なフレアのある人にとっては、SLEが生命を脅かす可能性が高くなります。ただし、治療を行う医師の指示に従い、処方された薬を服用し、健康的なライフスタイルを実践し、禁煙することで、深刻な合併症を回避できます。また、深刻な病気のフレア、新しい症状、薬の副作用について医師に連絡することもできます。

また、SLEの治療法はありませんが、この病気の多くの人々の見通しは良好です。実際、ループスの予後はこれまでよりも良く、SLEの多くの人は、深刻なループスの合併症の影響を受けずに、通常の寿命を期待できます。

ループス:対処、サポート、そしてよく生きる