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テンシロンテストは、筋力低下を特徴とする神経筋疾患である重症筋無力症を評価するために使用される診断テストです。テストにはテンシロン（エドロフォニウム）の注射が含まれます。その後、筋力を評価して、筋力低下が重症筋無力症に起因するものかどうかを判断します。目的
テンシロン検査を受ける最も一般的な理由は、重症筋無力症と衰弱を引き起こす他の状態を区別することです。重症筋無力症の衰弱は、通常、身体活動後に悪化し、休息後に改善します。
重症筋無力症の最も一般的な症状には、複視、まぶたの垂れ、発話の鈍化、腕や脚の脱力感と疲労感などがあります。症状は一般的に一日の終わりに悪化し、脱力感は呼吸能力を制御する筋肉にも影響を与える可能性があります。つまり、呼吸する努力をしなければなりません。
この状態は通常、成人期に始まり、男性と女性に影響を与える可能性がありますが、乳児期には小児期の形態としても発生する可能性があります。重症筋無力症があり、診断も治療もされていない場合は、症状が続きます。
その他の条件
重症筋無力症の症状に似た症状には、毒素曝露または麻酔薬の過剰摂取の結果として発生する可能性があるコリン作動性の危機、または悪性腫瘍によって引き起こされる神経筋症状であるランバートイートン症候群が含まれます。これらはすべてまれな状態です。
テストのしくみ
テンシロン試験が重症筋無力症の診断に役立つ理由は、テンシロンが生化学的に疾患の影響を打ち消すためです。この病気は自己免疫疾患です。つまり、身体は自分自身を攻撃します。
重症筋無力症の場合、体の免疫系が、通常は神経によって活性化される筋肉の領域を攻撃します。神経は通常、神経伝達物質であるアセチルコリンを放出します。これは、筋肉のアセチルコリン受容体に結合して筋肉を活性化します。
重症筋無力症では、免疫系が筋肉のアセチルコリン結合部位を攻撃し、筋肉がアセチルコリンに反応するのを防ぎます。これにより、筋肉が通常どおりに機能しなくなり、筋力低下として現れます。
重症筋無力症を患っていても、無傷のアセチルコリン受容体がまだ残っているため、この病気では完全に麻痺することはなく、筋肉をしばらく使用した後に衰弱します。
テンシロンは重症筋無力症の症状を元に戻します。それはあなたのアセチルコリンが分解するのを防ぐことによって機能します。通常はアセチルコリンを分解する酵素であるアセチルコリンエステラーゼを阻害し、アセチルコリンを既存の受容体に可能な限り結合させます。テンシロンは非常に速く機能し、あなたとあなたの医師は注射の影響をすぐに観察することができます。
何を期待します
これは、薬剤の静脈内（IV）注射を必要とする介入テストです。医師、通常は神経科医がテンシロンテストの結果を評価するためには、反復的な身体活動に参加し、症状を説明する必要があります。
テストの手順は次のとおりです。
- 準備： あなたが他のコリンエステラーゼ阻害薬を服用している場合、それらはテンシロンテストの結果を妨げる可能性があるので、医師はそれらの服用をやめるように頼むかもしれません。認知症の治療には、コリンエステラーゼ阻害剤のアリセプト（ドネペジル）とエクセロン（リバスチグミン）が使用されます。最初に医師と相談せずに、Tensilonテストの前に薬を止めないでください。
- 最初の注射： 医師は最初に2ミリグラムのTensilon IVを注射します。これはテストに必要な全投与量ではなく、この最初の注射はテンシロンの副作用を観察するために使用されます。
- 副作用の観察： 部分的な用量が注入された後、残りのテストに進む前に、医師は約2分間、呼吸が遅くなる、心拍数が低下する、血圧が低下するなどの副作用を観察します。
- 注入を完了します。 最初のテスト投与による悪影響がない場合は、医師が残りの8ミリグラムのテンシロンをテストのために注射します。
- 症状を説明してください： 視力、強さ、呼吸、バランス感覚の変化に気づいた場合は、必ずこれらの影響を医師に説明してください。
- 身体活動に従事する： 医師はあなたの筋肉の強さを調べ、着席した姿勢から繰り返し立つなど、いくつかの身体的行動をとってあなたの筋肉の強さを評価するよう求めます。
- 必要に応じて、薬の逆転： 衰弱の悪化、心拍数の低下、呼吸の鈍化、低血圧などの検査に対する副作用がある場合、アセチルコリンに対して作用するアトロピンの注射により、効果が急速に逆転する可能性があります。
結果
テンシロン試験の結果は、注射後の薬剤の効果を簡単に観察することで評価できます。一般的に測定された検査値はなく、テンシロンの効果は約10分間しか持続しません。
テンシロンに反応して体力が高まる場合は、重症筋無力症の可能性があります。重症筋無力症が疑われる場合、テンシロンテストで変化を評価するために実行できる他の評価があります。たとえば、嚥下筋肉を評価する内視鏡検査と呼ばれるテストによる嚥下機能の評価があります。ただし、重症筋無力症のすべての人がテンシロンテストで改善するわけではありません。
眼瞼けいれんや頸部ジストニアなどの他の状態は、テンシロンテストで悪化すると予想されます。ランバートイートン症候群またはコリン作動性危機がある場合は、テンシロンテストで改善すべきではありません。症状が悪化する可能性もあります。
次のステップ
テンシロンテストの後、テストが重症筋無力症の診断である場合、医師はおそらく投薬を開始します。重症筋無力症の治療には、免疫系を抑制するステロイド、自己免疫プロセスに対抗する血漿交換、メチノン、抗コリンエステラーゼ阻害剤であるレゴノール（ピリドスチグミン）、または胸腺切除術（胸腺の除去）、自己免疫活動を低下させる手術などがあります。
診断が診断でなかった場合、医師は診断評価を継続し、筋電図検査（EMG）、神経伝導検査（NCV）、血液検査などの検査で衰弱の原因を特定します。
ベリーウェルからの一言
テンシロンテストが必要な場合は、テスト中に必要な身体活動に参加する必要があり、テスト中に症状がどのように変化するかを説明すると、診断に役立ちます。投薬は10分間しか効果がなく、副作用はすぐに元に戻る可能性があるため、テストからの長期的な問題について心配する必要はありません。
重症筋無力症は長期の治療を必要とする慢性疾患ですが、一部の人々は時間の経過とともに疾患の部分的な改善に気づきます。
重症筋無力症を治療する方法