コンテンツ
- 総肺静脈還流異常症（TAPVR）とは何ですか？
- TAPVRの原因は何ですか？
- TAPVRの症状は何ですか？
- TAPVRはどのように診断されますか？
- TAPVRはどのように扱われますか？
- TAPVRの合併症は何ですか？
- TAPVRとの生活
- 子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
- TAPVRに関する要点
- 次のステップ
総肺静脈還流異常症（TAPVR）とは何ですか？
総肺静脈還流異常症（TAPVR）は、先天性心疾患です。これはあなたの子供がそれを持って生まれることを意味します。これは、妊娠の最初の8週間に赤ちゃんの心臓が発達するときに起こります。
この状態では、酸素が豊富な（赤い）血液を肺から心臓に運ぶ4つの血管（肺静脈）が正しく接続されていません。それらは心臓の左室（アトリウム）に接続する必要があります。代わりに、それらは別の場所で接続されています。
TAPVRにはさまざまな種類があります。あなたの子供が持っているタイプは、肺静脈が接続されている場所によって異なります。
この状態により、肺からの酸素が豊富な血液が、体からの酸素が少ない（青い）血液と混ざり合います。これにより、酸素が豊富な血液が体全体に運ばれるのを防ぎます。あなたの子供は、体全体に酸素が豊富な血液を必要とするため、TAPVRと一緒に長期間生きることはできません。
他の心臓の欠陥はしばしばTAPVRで発生します。彼らは実際に、彼らが手術を受けることができるまで、乳児が彼らの血中に十分な酸素を持っているのを助けます。これらの他の欠陥は次のとおりです。
- 心房中隔欠損症。 この状態では、開口部は心臓の2つの上部チャンバー（心房中隔）の間にあります。これにより、酸素の少ない血液と酸素の多い血液が混合されます。
- 動脈管開存症を開きます。 動脈管は、発育中の赤ちゃんの心臓から血液を運び去る血管です。通常、出生後すぐに閉じます。開いたままの場合は、動脈管開存症と呼ばれます。 TAPVRで開いたままになることもあります。これにより、酸素の少ない血液と酸素の多い血液が混合されます。
- 心室以来。 この状態では、通常の2つではなく1つの心室しかありません。
TAPVRの原因は何ですか？
ほとんどの場合、TAPVRの原因は不明です。それは他の心臓または体のシステムの問題で発生する可能性があります。
TAPVRの症状は何ですか？
TAPVRの症状は、他の状態の症状と類似している可能性があります。子供の医療提供者は、この状態で子供を診断する必要があります。
TAPVRの新生児は、皮膚、唇、爪床が青色になります（チアノーゼ）。これは彼らの人生の最初の数時間または数日で起こります。お子さんの状態がどれほど深刻かは、体に届く血液の量によって異なります。
他の症状は、子供ごとに少し異なる場合があります。それらには以下が含まれます：
- 速いまたは問題のある呼吸
- 速い心拍数
- 涼しく湿った肌
- 倦怠感と動きが少ない
- 給餌不良
- パルスが悪い
- 肝腫大
- 心雑音
TAPVRはどのように診断されますか？
医療提供者は、妊娠中の超音波検査中に赤ちゃんのTAPVRを最初に発見する場合があります。出産後、子供にTAPVRの兆候がある場合は、小児循環器専門医または新生児科医が子供をチェックします。小児循環器専門医は、乳児や小児の心臓の問題を診断および治療するための特別な訓練を受けた医師です。新生児科医は、新生児の問題を診断および治療するための特別な訓練を受けた医師です。これらには、未熟児および満期産児が含まれます。
次に、お子さんの主治医が心臓の問題をチェックするための検査を行う場合があります。あなたの子供が必要とするテストは彼または彼女の年齢と状態に依存します。また、医師の好みにもよります。
胸部X線
胸部X線写真では、TAPVRによって引き起こされた心臓と肺の変化が示される場合があります。
心電図（ECG）
ECGは、心臓の電気的活動を記録します。また、異常なリズム（不整脈）を示し、心筋のストレスを検出します。これらの問題は、TAPVRが原因である可能性があります。
心エコー図（エコー）
このテストでは、音波を使用して心臓と心臓弁の動画を作成します。エコーは、TAPVRの構造変化を示すことができます。
心臓カテーテル
心臓カテーテル検査は、心臓内部の構造に関する詳細な情報を提供します。このテストでは、小さくて細い柔軟なチューブ（カテーテル）を子供の鼠径部の血管に挿入します。次に、医療提供者がそれを子供の心に導きます。そこで、彼または彼女はあなたの子供に造影剤を注射して心臓をよりはっきりと見るでしょう。お子さんの医療提供者は、リラックスして痛み（鎮静）を防ぐのに役立つ薬をお子さんに与えます。お子さんの血圧と酸素レベルは、手順中にチェックされます。エコー中に診断が下された場合、お子様はこの検査を必要としない場合があります。
コンピュータ断層撮影画像（CT）および磁気共鳴血管画像（MRA）
CTとMRAは、肺静脈の経路と接続に関する詳細情報を提供できます。
TAPVRはどのように扱われますか？
治療は、お子さんの症状、年齢、および全体的な健康状態によって異なります。また、状態の程度によっても異なります。
TAPVRを持つすべての子供は、それを修正するために手術を受ける必要があります。赤ちゃんは治療のために集中治療室（ICU）に入る必要があるかもしれません。 TAPVRは、医療管理や心臓カテーテル検査によっても治療できます。
医療管理
最初、赤ちゃんは次のようなケアを受けることがあります。
- 酸素補給または呼吸可能な空気が肺の外に移動できるようにする機械（人工呼吸器）。これは呼吸に役立ちます。
- プロスタグランジン療法。この薬は、動脈管を開いたままにし、血液が心臓を流れるようにするために使用されます。この薬は、一部の種類のTAPVRでは使用されていません。
- 心臓の機能をサポートする薬
- 機械的換気。酸素レベルを上げ、子供の肺から、通常は口から気管（気管）に二酸化炭素を除去するために、呼吸器が必要になる場合があります。
- ECMOまたは体外式膜型人工肺。この技術は、人工呼吸器で酸素レベルを維持できない乳児に心臓と呼吸の両方のサポートを提供します。
心臓カテーテル
この手順は、いくつかの心臓の欠陥を診断および治療するために使用できます。 TAPVRを治療するために、子供の医療提供者はバルーン心房中隔欠損症と呼ばれる検査を行う場合があります。このテストにより、酸素が豊富な血液が心臓の左側に到達し、次に体の残りの部分に到達しやすくなります。
手術
手術は、胸骨（胸骨）から胸骨への切り込み（切開）によって行われます。赤ちゃんは、手術中に人工心肺に接続されます。このデバイスは、手術中に赤ちゃんの心臓と肺の働きをします。手術の詳細は、赤ちゃんの欠陥の種類によって異なります。お子さんの心臓病の医師が手順を説明します。
TAPVRの合併症は何ですか？
TAPVRの合併症は次のとおりです。
- 拡大した心臓
- 呼吸不全や肺の高血圧などの肺の問題
- 不整脈
- ショック
- 心不全
- 成長と開発の遅れ
- 肝腫大
- 再手術の必要性
- 感染
- 死
TAPVRとの生活
お子さんは、TAPVRが修理されるまで入院する可能性があります。お子さんの医療チームは、お子さんが退院する前に、お子さんが必要とする特別な治療法や薬についての指示を与えます。例えば、あなたの子供は彼または彼女の成長を助けるために特別な処方と補足的な摂食を必要とするかもしれません。お子様のヘルスケアチームは、必要に応じて在宅医療の計画を支援します。
TAPVRの子供たちの多くは、手術後に正常に成長し、発達します。お子さんが安全にできる身体活動の量と種類について、お子さんの心臓専門医に相談してください。あなたの子供は、彼または彼女の人生の残りの間、定期的な検査のために彼または彼女の心臓の医者に診てもらう必要があります。子供のフォローアップケアは、先天性心疾患を専門とするセンターで行う必要があります。お子さんの見通しについては、お子さんの医療提供者に尋ねてください。
あなたの子供はまた次の世話を必要とするかもしれません：
- 子供が成長するにつれて、彼らはより多くの心臓修復手順を必要とするかもしれません。
- お子さんの心臓病の医師は、手術や歯科治療の前にお子さんに抗生物質を投与する場合があります。これは感染を防ぐためです。しかし、これは多くの場合必要ありません。
- 一部の子供たちは発達が遅れています。子供の発達については、子供の医療提供者に相談してください。あなたの子供は問題がないかチェックする必要があるかもしれません。
子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか？
お子さんの肌、唇、爪が青くなったり、呼吸や摂食に問題がある場合は、お子さんの医療提供者に連絡してください。
TAPVRに関する要点
TAPVRでは、酸素が豊富な血液を肺から心臓に運ぶ4つの血管が正しく接続されていません。
- これにより、酸素が豊富な血液が体に送り出されるのを防ぎます。人々は体全体に酸素が豊富な血液を必要とするため、子供はTAPVRと一緒に長期間生きることができません。
- TAPVRの子供はすべて手術を受ける必要があります。これは、心臓を通る正常な血流を回復するために行われます。
- TAPVRの子供たちの多くは、手術後に正常に成長し、発達します。
- あなたの子供は彼または彼女の人生の残りの間定期的な検査のために彼または彼女の心臓の医者に会う必要があるでしょう。
次のステップ
お子様の医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：
- 訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
- 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
- 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、あなたのプロバイダーがあなたの子供のためにあなたに与える新しい指示を書き留めてください。
- 新しい薬や治療法が処方される理由と、それが子供にどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
- あなたの子供の状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
- テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
- あなたの子供が薬を服用していないか、検査や手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
- お子さんにフォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
- 営業時間外に子供のプロバイダーに連絡する方法を知ってください。これは、子供が病気になり、質問がある場合やアドバイスが必要な場合に重要です。