総動脈幹症TA

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著者: Clyde Lopez
作成日: 25 Aug. 2021
更新日: 14 11月 2024
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総動脈幹症とは何ですか?

総動脈幹症は、出生時に存在する心臓の欠陥です(先天性)。これは、大動脈と肺動脈の間に異常な接続がある場合に発生します。通常、大動脈と肺動脈は分離しています。

総動脈幹症でほぼ常に発生する別の先天性心疾患は、心室中隔欠損症です。これは、心臓の2つの下部心室(右心室と左心室)の間の壁(中隔)にある異常な穴です。

総動脈幹症では、酸素不足(青)と酸素豊富(赤)の血液が心室中隔欠損症を介して混合します。体に流れる混合血液には、必要な量の酸素が含まれていません。

総動脈幹症の原因は何ですか?

一部の先天性心疾患は、特定の家族でより頻繁に発生する可能性があります。これらは遺伝的欠陥と呼ばれます。総動脈幹症は、ディジョージ症候群で生まれた赤ちゃんによく見られます。しかし、ほとんどの場合、原因は不明です。

総動脈幹症の症状は何ですか?

総動脈幹症の症状は次のとおりです。


  • 皮膚、唇、爪の青みがかった色(チアノーゼ)
  • 呼吸の問題
  • 不十分な摂食または食事
  • 倦怠感
  • 肝腫大
  • 極度の眠気

総動脈幹症の症状は、他の健康状態と同じようになります。あなたの子供が診断のために彼または彼女の医療提供者に会うことを確認してください。

総動脈幹症はどのように診断されますか?

出生前の超音波検査は総動脈幹症を示すことがあります。出産後、お子さんの医療提供者がお子さんをチェックします。彼または彼女はドキドキする心臓や弱い脈拍のような兆候を見つけるかもしれません。聴診器で子供の胸を聞くと、異常な心音(心雑音)が聞こえる場合があります。もしそうなら、あなたは診断のために小児心臓専門医に紹介された可能性があります。これは、赤ちゃんや子供の心臓の問題を診断して治療するための特別な訓練を受けた医師です。

これらの専門家はまたあなたの赤ちゃんを調べます。彼らは聴診器で彼または彼女の心臓と肺に耳を傾けます。赤ちゃんは、次のような他の検査を受ける可能性があります。


  • パルスオキシメーター。 子供の指やつま先に配置されたプローブは、酸素レベルを測定できます。低レベルは、総動脈幹症の診断を意味する場合があります。
  • 胸部X線。 胸部X線写真は、心臓と肺の全体的なサイズと形状を示しています。総動脈幹症に典型的な変化を示す場合があります。
  • 心電図(ECG)。 ECGは、心臓の電気的活動を記録します。異常なリズムを示し、心筋のストレスを見つけます。
  • 心エコー図(エコー)。 エコーは音波(超音波)を使用して心臓と心臓弁の動画を作成します。エコーは総動脈幹症の変化を示しています。
  • 心臓カテーテル。 心臓カテーテルは、心臓内部の構造に関する非常に詳細な情報を提供します。赤ちゃんにはリラックスする薬(鎮静剤)が与えられます。医療提供者は、薄くて柔軟なチューブ(カテーテル)を鼠径部の血管に挿入し、心臓に移動します。彼または彼女は心腔内の血圧と酸素の測定を行います。肺動脈と大動脈もチェックされます。造影剤も注入され、プロバイダーが心臓内部の構造をより明確に確認できるようにします。

総動脈幹症はどのように治療されますか?

治療法は、子供の症状、年齢、および一般的な健康状態によって異なります。また、状態の程度によっても異なります。


総動脈幹症は、欠陥を修正するために手術で治療する必要があります。しかし、手術が行われる時まで、あなたの子供は医療支援を必要とするかもしれません。サポートには次のものが含まれます。

  • 心臓のポンプを改善するのに役立つ薬。
  • 呼吸を容易にするための装置(非侵襲的陽圧換気)。一部の子供は人工呼吸器が必要な場合があります。

栄養サポートには以下が含まれます:

  • 特別な栄養補助食品。これらは、カロリーを増やすためにフォーミュラまたはポンプ母乳に追加することができます。
  • 経管栄養。これらは、鼻を通り、食道を下って胃に入る、小さくて柔軟なチューブを通して与えられます。これらの給餌は、ボトル給餌に追加するか、ボトル給餌の代わりに使用できます。ボトルのすべてではなく一部を飲むことができる乳児は、残りを栄養チューブから栄養補給することができます。哺乳瓶で哺乳するには疲れすぎている乳児は、栄養チューブだけで調合乳や母乳を摂取することができます。

手術は通常、肺の損傷を防ぐために、出生後最初の数週間以内に行われます。肺動脈は大動脈から分離され、右心室に再付着します。肺動脈は右心室に直接再付着するか、外科医は人工チューブグラフトを使用して再付着することがあります。心室中隔欠損症も閉じています。あなたの子供は外科的修復が終わるまで入院します。

総動脈幹症の合併症は何ですか?

治療しないと、総動脈幹症は次のような合併症を引き起こす可能性があります。

  • 肺の損傷
  • 心不全
  • 心臓および心臓弁の内膜の感染症(細菌性心内膜炎)
  • 不十分な成長と発達
  • 機能する能力の低下
  • 疲れやすい

総動脈幹症との生活

手術後すぐに、赤ちゃんはより多くのエネルギーを持ち、よりよく食べ始め、より早く体重が増え始めます。しかし、赤ちゃんは手術後数週間または数ヶ月間、高カロリーの処方が必要になる場合があります。赤ちゃんは、栄養が良くなるまで経管栄養が必要になる場合もあります。

赤ちゃんは疲れやすく、手術直後はもっと眠ることがあります。しかし、数週間以内に、彼または彼女は完全に回復するはずです。

お子様の心臓チームや病院のスタッフから他の指示を受ける場合があります。

総動脈幹症の外科的修復を受けたほとんどの子供たちは健康的な生活を送るでしょう。彼らの活動レベル、食欲、成長は通常正常に戻ります。お子さんにとって安全な活動やスポーツについては、お子さんの心臓専門医に相談してください。

あなたの子供は彼または彼女が成長するにつれてより多くの手術を必要とするかもしれません。若年成人期の手術も必要になる場合があります。これらの手術は、弁の交換、狭窄した大動脈または肺動脈の修復、または導管の交換を伴う場合があります。

心臓専門医はあなたの子供が抗生物質の手術または歯科治療を受けることを勧めるかもしれません。これは、心臓および心臓弁の内膜の感染(細菌性心内膜炎)を防ぐためです。

あなたの子供は、生涯を通じて小児または成人の先天性心臓ケアセンターで定期的なフォローアップケアを必要とします。

子供の見通しについて心臓専門医に相談してください。

子供の医療提供者にいつ電話すればよいですか?

お子さんが呼吸や摂食に問題がある場合、または新しい症状が現れた場合は、お子さんの医療提供者に連絡してください。

総動脈幹症に関する要点

  • 総動脈幹症は、大動脈と肺動脈の間に異常な接続がある場合に発生します。
  • 総動脈幹症は、酸素の少ない(青い)血液と酸素の多い血液を混ぜ合わせて体に送り込みます。これは青い皮膚、唇、または爪(チアノーゼ)を引き起こします。
  • 低レベルの酸素は、体のニーズを満たし、生命を維持するのに十分ではない場合があります。
  • 総動脈幹症は手術で治療する必要があります。
  • 総動脈幹症の外科的修復を受けたほとんどの子供たちは健康的な生活を送るでしょう。
  • あなたの子供は、小児心臓専門医による定期的なフォローアップケアが必要になります。

次のステップ

お子様の医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント:

  • 訪問の理由とあなたが何をしたいのかを知ってください。
  • 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
  • 訪問時に、新しい診断の名前、および新しい薬、治療法、または検査を書き留めます。また、あなたのプロバイダーがあなたの子供のためにあなたに与える新しい指示を書き留めてください。
  • 新しい薬や治療法が処方される理由と、それが子供にどのように役立つかを知ってください。また、副作用が何であるかを知っています。
  • あなたの子供の状態が他の方法で治療できるかどうか尋ねてください。
  • テストまたは手順が推奨される理由と、結果が何を意味するかを理解します。
  • あなたの子供が薬を服用していないか、検査や手順を持っていない場合に何を期待するかを知っています。
  • お子さんにフォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めてください。
  • 営業時間外に子供のプロバイダーに連絡する方法を知ってください。これは、子供が病気になり、質問がある場合やアドバイスが必要な場合に重要です。