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フォンズンブッシュ乾癬は、急性の全身性膿疱性乾癬としても知られ、白色の膿が充満した水疱（膿疱）を特徴とするまれなタイプの乾癬です。膿疱は伝染性ではありませんが、突然の、そして極端な自己免疫炎症の結果です。それは一般的に手や足に限られている膿疱性乾癬の他の2つのタイプとは異なり、はるかに深刻であると考えられています。フォンズンブッシュはどの年齢でも発症する可能性がありますが、主に50歳以上の成人に影響を及ぼします。フレアと呼ばれる症状の発生は、投薬やストレスなど、さまざまな原因によって引き起こされます。 Von Zumbuschは、身体診察と膿サンプルの評価によって診断され、ほとんどの場合病院での治療を必要とします。
症状
フォンズンブッシュは皮膚に突然現れることがあります。症状は、赤くなった皮膚の広範囲にわたる領域から始まり、次第に痛みと柔らかさが増します。数時間以内に小さな膿疱が現れ、その多くが大きな水ぶくれに固まります。膿疱は、引っ掻いたり磨耗したりすると破裂しやすくなります。発熱と疲労が一般的です。
24〜48時間以内に、膿疱は乾燥し、艶をかけられた滑らかな外観になります。患部の皮膚は非常にかゆみがあり、シート状に剥がれます。これは痛みを伴うだけでなく、水分の急速な喪失と大量の脱水につながる可能性があります。
重度の脱水症状には次のものがあります。
- 極度の喉の渇き
- 口渇
- 頭痛
- 排尿の減少
- 濃い色の尿
- 倦怠感
- 眠気
- めまい
- 錯乱
- 筋力低下
- 急速な心拍数
- 急速で浅い呼吸
- 発熱と悪寒
- 脚の腫れ
- 無意識
すぐに治療しないと、重度の脱水症は脳浮腫（脳腫脹）、発作、ショック、急性腎不全、心不全、昏睡、死に至る可能性があります。
ジャーナルの2016年のレビューによると乾癬, 膿疱性乾癬の成人の65％以上が、以前にプラーク乾癬の診断を受けていたでしょう。再発性フレアは珍しくありません。
子供がめったにZumbusch乾癬にかかることはありません。彼らがそうするとき、それはしばしば彼らの最初の乾癬の出来事であり、成人で見られるものより重症ではない傾向があります。
原因
乾癬は自己免疫疾患であり、免疫系が機能しなくなったことを特徴としています。よく理解されていない理由により、免疫系は正常な皮膚細胞を突然有害であると見なし、炎症性攻撃を開始します。これにより、皮膚細胞の生成が促進され、皮膚細胞が次々に積み重なって、プラークと呼ばれる乾燥した鱗状の病変になります。
膿疱性乾癬では、自己免疫反応はさらに深刻です。科学者はそれがインターロイキンとして知られている炎症性タンパク質の欠陥によって引き起こされると信じています。通常の状況下では、1つは炎症を促進し、もう1つは炎症を和らげる、インターロイキン分子の「一致したセット」が存在します。
2つの分子の1つに欠陥がある場合、炎症を「高」のままにして、消すことができません。その結果、自己免疫攻撃に関与する白血球の多くを殺す大量の炎症が起こります。リンパ液と組み合わされた死んだ細胞は、白いねばねばした物質が膿と認識したものを作り出します。
トリガー
乾癬の根本的なメカニズムはまだ特定されていませんが、科学者たちは遺伝学（あなたを病気にかかりやすくする）と環境的誘因（病気を現実化させる）の組み合わせが関与していると信じています。
フォンズンブッシュ乾癬では、フレアを誘発することが知られている特定のトリガーがあります。
- 感情的なストレス
- コルチコステロイド薬の突然の中止
- サリチル酸塩、リチウム、ペニシリン、インターフェロン、テルビナフィンなどの薬物
- コールタールやアントラリンなどの強力で刺激性の局所薬
- 特に皮膚感染症 黄色ブドウ球菌 そしてStreptococcus epidermidis
- 過度の太陽への露出
- 光線療法
- 低カルシウム血症（低血中カルシウム）
- 妊娠、特に妊娠後期
- 結核に対するカルメット・ゲラン菌（BCG）ワクチン接種
一般的なトリガーが多すぎるにもかかわらず、膿疱性乾癬のほとんどの症例は特発性であり、原因は不明です。
乾癬を引き起こす可能性がある11の薬診断
乾癬を確実に診断できる臨床検査や画像検査はありません。 Von Zumbuschの診断は、身体診察と病歴のレビューから始まります。
膿疱の出現は景品かもしれませんが、医師はプラーク乾癬の以前の病歴、自己免疫疾患の家族歴、または特定の薬物への最近の曝露など、疑いを確認するための他の手がかりを探します。
医師は、ラボでの評価のために膿のサンプルを入手することもできます。膿疱性乾癬は感染が原因ではないため、サンプルに細菌、ウイルス、または真菌の形跡はありません。
結果が決定的でない場合、鑑別診断が行われ、フォンズンブッシュ乾癬が類似の特徴を持つ他の疾患と区別されます。これらには以下が含まれます：
- とびひ
- 疱疹状皮膚炎
- 細菌性敗血症
- 全身性アトピー性皮膚炎または脂漏性皮膚炎の二次感染
- 免疫グロブリンA（IgA）天疱瘡、 自己免疫水疱症
処理
フォンズンブッシュ乾癬は生命を脅かす可能性があり、早急な医療が必要です。これはほとんどの場合、水分補給と支持療法が提供されている病院で行われます。治療プロトコルは、重度の火傷の場合と同様です。
治療の目的は次のとおりです。
- 液体の損失を防ぐ
- 体温を安定させる
- 皮膚の化学バランスを回復する
静脈内（IV）液に加えて、局所、経口、またはIVの抗生物質を使用して、二次感染を予防することができます。
冷湿布と生理食塩水またはオートミールバスによる支持療法は、皮膚を落ち着かせ、古い皮膚を優しく除去（デブリド）するのに役立ちます。
急性フレアを和らげるのを助けるために、ソリアタン（アシトレチン）と呼ばれる経口レチノイドが一般的に処方されています。レチノイドは皮膚細胞の過剰産生を遅らせ、急性症状の制御を助けます。重症例では、免疫抑制薬（メトトレキサート、シクロスポリン）または生物学的製剤レミケード（インフリキシマブ）が必要になる場合があります。
急性の危機が過ぎたら、ソラレンと紫外線A（PUVA）（光線療法の一種）を使用して、状態を持続的寛解に至らせます。
防止
根本的な原因についてほとんど知られていないため、フォンズンブッシュ乾癬を予防する方法は本当にありません。そうは言っても、以前にフレアが発生したことがあれば、再発の危険性があり、予防措置を講じる必要があります。これには以下が含まれます：
- 既知のトリガーを回避する： それらが何であるかわからない場合は、あなたが経験する乾癬の症状の日記を付けてください。これは、回避する必要のある状態や物質を特定するのに役立ちます。
- 喫煙をやめる。 フォンズンブッシュ乾癬の主な危険因子の1つは喫煙です。それは必ずしも病気を引き起こすわけではありませんが、あなたのリスクを指数関数的に増加させるようです。
- アルコール摂取を減らす： これは、一般的に乾癬のリスクを高める非軽質ビールに特に当てはまります。完全に止めることができない場合は、1日2〜3杯以下の飲み物に制限し、軽めのビールを軽めのビールまたはワインに置き換えます。
- 過度の太陽への露出を避ける： 毎日の日光への露出を15〜20分（皮膚に役立つ量）に制限し、常に日焼け止めを十分に着用してください。日焼けベッドを避けてください。
- ストレスの管理：瞑想、ガイド付きイメージ、プログレッシブマッスルリラクゼーション（PMR）などの心身療法は、ストレスを軽減し、それによってフレアのリスクを軽減するのに役立ちます。