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ウェスト症候群は、乳児期に始まる発作障害（てんかんの一種）です。外傷や病気による脳の損傷が原因であることがよくあります。乳児けいれんと呼ばれる特定の種類の発作は、不整脈と発達遅延と呼ばれる異常な脳波パターンと同様に、この症候群の一部です。ウェスト症候群の子供たちの将来は、その背後にある根本的な原因に大きく依存します。
症状
ウエスト症候群は最も一般的には生後4〜8ヶ月の乳児から始まります。
ウェスト症候群の症状は次のとおりです：
- 乳児のけいれん： ほとんどの場合、このタイプの発作では、赤ちゃんは突然腰で前に曲がり、体、腕、脚が硬くなります。これは「ジャックナイフ」発作と呼ばれることもあります。代わりに、背中をアーチ型にしたり、頭を揺らしたり、抱き締めるように体を横切って腕を組んだりする赤ちゃんもいます。これらのけいれんは数秒間続き、一度に2から100までのけいれんのクラスターに発生します。一部の赤ちゃんは、1日にこれらの房を数十個持っています。けいれんは、ほとんどの場合、赤ちゃんが朝目覚めた後または昼寝後に発生します。
- 不整脈： ウェスト症候群の赤ちゃんは、不整脈と呼ばれる異常で無秩序な脳波パターンを持っています
- 発達上の問題： これは、ウェスト症候群を引き起こした脳の損傷によるものです。
ウエスト症候群を引き起こす基礎疾患のために、他の症状が現れることがあります。脳性麻痺や自閉症などの他の神経障害も存在する可能性があります。
乳児のけいれんは通常5歳くらいで解消しますが、West症候群の子供の半数以上が他の種類の発作を起こします。
ウェスト症候群の子供たちの多くは、認知機能と学習機能の長期的な障害を抱えています。これは、おそらく、乳児のけいれんを引き起こした基礎疾患が原因であると考えられます。
原因
脳の損傷を引き起こす可能性のあるほとんどすべての状態は、ウェスト症候群を引き起こす可能性があります。原因が疑われても確認できない場合があります。この場合、状態はクリプトジェニックウエスト症候群と呼ばれます。
診断
赤ちゃんが乳児けいれんを起こしている場合、医師はウェスト症候群の検査を行う可能性があります。診断プロセスには、考えられる原因を探すための徹底した神経学的検査が含まれます。これには以下が含まれます：
- 臨床検査
- コンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴画像（MRI）を使用した脳スキャン
- 脳波（EEG）：このテストでは、脳からの電気的活動を検出し、脳波の形で記録します。これにより、不整脈を識別できます。
採血によるわずかな痛み以外に、これらの検査のために子供が痛みや苦痛を感じることはありません。
早期診断が重要です。赤ちゃんが治療を始めるのが早ければ早いほど、彼らが良い結果をもたらす可能性が高くなります。
処理
ウェスト症候群の治療に使用される最も一般的な薬は次のとおりです：
- 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）
- プレドニゾン
- ビガバトリン
- ピリドキシン
これらの治療法は、幼児のけいれんを止めたり遅らせたりするのに非常に効果的です。時々使用される他の薬は下記のものを含んでいます：
- フェルバトール（フェルバメート）
- ラミタール（ラモトリジン）
- トパマックス（トピラメート）
- デパコート（バルプロ酸）
- ゾーングラン（ゾニサミド）
薬物療法が十分に効果的でない場合、特に奇形や結節性硬化症の合併症を伴う場合、医師は損傷した脳組織の外科的切除を勧めます。この種の手術は、いくつかの種類のてんかんに対して一般的に行われ、一般的に良好な結果をもたらします。
予後
2015年の長期転帰の研究では、ウエスト症候群の子どもの3分の2が、許容できる生活の質と考えられていたものを手に入れました。乳児のけいれんを起こす前に正常に発達し、根本的な原因（脳の損傷や神経系の病気など）がない明らかな子供が最も良い結果をもたらします。
乳児のけいれんは通常、小児期までに消えます。しかし、ウェスト症候群の子供の半数以上が最終的に他の発作タイプを発症し、それらの患者の一部はレノックス・ガストー症候群として知られている重症のてんかんを発症します。
研究によると、子供のためにできる最も重要なことは、迅速な診断を受け、治療を開始し、治療計画に専念することです。
対処
子供の深刻な病気に対処することは、多くのレベルで難しい場合があります。日常生活を調整し、医療の経済的影響を管理し、状況について自分の感情をナビゲートする必要があります。あなたの子供にとって最良のことは、彼または彼女の最高の世話人であることを忘れないでください。これらの対処戦略が役立ちます。
感情的な挑戦
あなたの子供は特別な世話をする必要があり、それは困難で肉体的に疲れることがあります。恐怖、怒り、悲しみ、罪悪感などの複雑な感情の組み合わせに対処することになるでしょう。たとえ子供の状態を防ぐために何もできなかったとしてもです。
これはすべて正常です。子どもの状態について学習し、子どもに代わって適切な判断を下せるようにします。これにより、自信が高まります。
他の親から学ぶ（そして頼りになる）サポートグループも大きな助けになります。ウェスト症候群はまれであるため、オンラインで調べるか、てんかんや神経疾患などのより広範なトピックに焦点を当てたローカルグループに参加する必要がある場合があります。
組織によっては、次のようなリソースが役立つ場合があります。
- 小児神経学財団
- てんかん財団
- 国立衛生研究所の遺伝性および希少疾患情報センター
また、少なくとも自分がどのように感じているかを話し合ったり、個人的な対処戦略を開発したりするための安全なスペースを提供できるメンタルヘルスカウンセラーに相談することも有効です。
あなたは介護者として、休憩を取り、セルフケアを実践できるようにする必要があります。家族や友人の助けを借りて、医療従事者を家に連れてくるなどのオプションを調べます。
社会的課題
多くの設定はあなたの子供にとって安全ではないため、または厳密にスケジュールされた治療計画のために、家族の外出に行くのが難しくなるかもしれません。あなたの子供はベビーカーで最も安全かもしれません、そしてそれはあなたが行くのが簡単な場所を制限するかもしれません。一部の薬物療法には、熱に対する感受性などの副作用があり、管理された環境を屋外よりもはるかに望ましいものにすることがあります。
通常のルーチンを子供のニーズに合わせようとする代わりに、ライフスタイルを調整して、それらのニーズを前面に出し、中心にする必要があるでしょう。
たとえば、上記の問題のために集まりを逃した場合は、あなたとあなたの子供のために役立ついくつかの代替案を計画してください。これは慣れるまでに時間がかかりますが、不要な課題を回避し、愛する人とのつながりを維持するのに役立ちます。
家計的な問題
赤ちゃんの医療費の支払いについても懸念があるかもしれません。保険の対象と対象外については、保険会社に確認してください。
薬の支払いについて支援が必要な場合は、製薬会社のWebサイトを確認してください。それらの多くは、助けることができるプログラムを持っています。メディケイドやその他の州の保険オプションについては、社会福祉機関に確認してください。
ベリーウェルからの一言
もちろん、あなたはあなたの子供に可能な限り最高の人生を与えたいと思っています。それでも発生する可能性があります。期待どおりに表示されない可能性があります。お子さんのニーズについて学び、お子さまの世話を提唱し、そして単に彼らを愛してください。あなたはすべて困難と困難な状況に直面しますが、これらの3つのことは、子供がウェスト症候群で可能な限り充実した生活を送ることを保証するのに役立ちます。