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拘束型心筋症は、心筋がどのように機能するかにおける一連の変化を意味します。これらの変化は、心臓の充満が不十分（より一般的）または圧迫が不十分（より一般的でない）になります。時々、両方の問題が存在します。
原因
拘束性心筋症の場合、心筋は通常の大きさであるか、またはわずかに肥大している。ほとんどの場合、それはまた普通にポンピングします。しかし、血液が体から戻ってくる（心拡張）心拍の間の時間の間、それは通常弛緩しません。
主な問題は心臓の異常な充満ですが、病気が進行すると心臓は強く血液を送り出すことができません。異常な心臓機能は、肺、肝臓、そして他の身体系に影響を及ぼします。制限型心筋症は下心室（心室）のどちらかまたは両方に影響を及ぼします。制限型心筋症はまれな状態です。最も一般的な原因は、アミロイドーシスと未知の原因による心臓の瘢痕化です。心臓移植後にも起こります。
制限的心筋症のその他の原因には以下のものがあります。
- 心臓アミロイドーシス
- カルチノイド心臓病
- 心内膜心筋線維症やレフラー症候群などの心内膜（心内膜）の疾患（まれ）
- 鉄過負荷（ヘモクロマトーシス）
- サルコイドーシス
- 放射線療法または化学療法後の瘢痕化
- 強皮症
- 心の腫瘍
症状
心不全の症状が最も一般的です。これらの症状は、時間の経過とともにゆっくりと進行することがよくあります。しかし、症状は時々非常に突然始まり、ひどいものです。
一般的な症状は以下のとおりです。
- 咳
- 夜間、活動中または横になったときに起こる呼吸障害
- 疲労と運動不能
- 食欲減少
- 腹部の腫れ
- 足や足首の腫れ
- 不均一または急速な脈拍
その他の症状には以下のものがあります。
- 胸の痛み
- 集中できない
- 低尿排出
- 夜間に排尿する必要がある（大人）
試験とテスト
身体検査では以下のようになります：
- 拡大した（膨張した）または膨らんだ首静脈
- 拡大した肝臓
- 聴診器を通して聞こえた、肺のパチパチ音と異常なまたは遠い心臓の音
- 手と足への流体バックアップ
- 心不全の兆候
制限的心筋症の検査には以下のものがあります。
- 心臓カテーテル法と冠動脈造影
- 胸部CTスキャン
- 胸部X線
- 心電図（心電図）
- 心エコー検査とドップラー検査
- 心臓のMRI
- 核心スキャン（MUGA、RNV）
- 血清鉄の研究
- 血清および尿タンパク検査
制限型心筋症は、収縮性心膜炎に似ているように見えることがあります。心臓カテーテル検査は診断の確定に役立つ可能性があります。まれに、心臓の生検が必要になることがあります。
処理
心筋症の原因となった状態は、発見されたときに治療されます。
制限的心筋症に対して効果的な治療法はほとんど知られていません。治療の主な目的は症状を管理し、生活の質を向上させることです。
以下の治療法は、症状を管理したり問題を予防するために用いられます：
- 血液を薄くする薬
- 化学療法（状況によっては）
- 体液を取り除き、呼吸改善に役立つ利尿薬
- 異常な心臓のリズムを予防または管理するための薬
- いくつかの原因に対するステロイドまたは化学療法
心臓の機能が非常に悪く、症状がひどい場合は、心臓移植を検討することがあります。
見通し（予後）
この状態の人々はしばしば心不全を発症し、それは悪化します。心臓のリズムや「漏れやすい」心臓弁の問題も発生する可能性があります。
制限的な心筋症の人は心臓移植の候補者かもしれません。見通しは状態の原因によって異なりますが、通常は悪いです。診断後の生存期間は10年を超えることがあります。
医療専門家に連絡する場合
制限型心筋症の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。
代替名
心筋症 - 制限的です。浸潤性心筋症。特発性心筋線維症
画像
心、真ん中を通るセクション
心臓、正面図
参考文献
Falk RHとHershberger RE。拡張型、制限型、および浸潤型の心筋症。で：Zipes DP、リビーP、Bonow RO、マンDL、トマセリGF、ブラウンヴァルドE、編。 ブラウンヴァルト心臓病：循環器内科の教科書。第11版ペンシルベニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2019年：第77章
McKenna W、エリオットP。心筋および心内膜の病気。で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第60章
レビュー日5/16/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム