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心臓アミロイドーシスは、心臓組織における異常なタンパク質（アミロイド）の沈着によって引き起こされる障害です。これらの堆積物は、心臓が適切に機能するのを難しくします。
原因
アミロイドーシスは、アミロイドと呼ばれるタンパク質の塊が体組織に蓄積する病気のグループです。時間が経つと、これらのタンパク質は正常な組織に置き換わり、関与する臓器の機能不全につながる。アミロイドーシスにはさまざまな形態があります。
アミロイド沈着物が正常な心筋の代わりになると、心臓アミロイドーシス（「スティッフハート症候群」）が発生します。これは最も典型的な種類の制限型心筋症です。心臓アミロイドーシスは、電気信号が心臓を通過する方法（伝導系）に影響を与える可能性があります。これは、異常な心拍（不整脈）や誤った心臓信号（心臓ブロック）を引き起こす可能性があります。
条件は継承できます。これは家族性心臓アミロイドーシスと呼ばれます。それはまた、ある種の骨癌および血液癌などの他の疾患の結果として、または炎症を引き起こす他の医学的問題の結果としても発症し得る。心臓アミロイドーシスは女性より男性の方が一般的です。この病気は40歳未満の人々ではまれです。
症状
症状がない人もいます。存在する場合、症状は次のとおりです。
- 夜間の過剰な排尿
- 疲労、運動能力の低下
- 動悸（心拍感）
- 活動による息切れ
- 腹部、足、足首、または体の他の部分の腫れ
- 横たわっている間呼吸困難
試験とテスト
心臓アミロイドーシスの徴候は、いくつかの異なる状態に関連している可能性があります。これにより、問題を診断しにくくなります。
標識には次のものがあります。
- 肺の異常な音（肺のパチパチ音）または心臓の雑音
- 立ち上がると血圧が下がるか下がる
- 拡大した首静脈
- 腫れた肝臓
以下のテストが行われます：
- 胸部または腹部のCTスキャン（この状態の診断に役立つ「ゴールドスタンダード」と見なされます）
- 冠動脈造影
- 心電図（ECG）
- 心エコー図
- 磁気共鳴イメージング（MRI）
- 核心臓スキャン（MUGA、RNV）
- 陽電子放出断層撮影（PET）
心電図は、心拍や心臓信号に問題がある可能性があります。それはまた低い信号を示すかもしれません（「低電圧」と呼ばれる）。
診断を確定するために心臓生検が使用されます。腹部、腎臓、骨髄など、他の部位の生検もよく行われます。
処理
あなたの健康管理提供者は、塩分や水分を制限するなど、食事を変更するようにあなたに言うかもしれません。
あなたはあなたの体が余分な水分を取り除くのを助けるために水の丸薬（利尿薬）を飲む必要があるかもしれません。医療提供者は、毎日体重を測るようにあなたに言うかもしれません。 1〜2日間で3ポンド以上（1キログラム以上）の体重増加があると、体に水分が多すぎることを意味します。
ジゴキシン、カルシウムチャンネル遮断薬、およびベータ遮断薬を含む薬は、心房細動の人に使用されることがあります。しかしながら、薬物は慎重に使用されなければならず、そして投薬量は注意深く監視されなければならない。心臓アミロイドーシスを持つ人々はこれらの薬の副作用に特別に敏感かもしれません。
他の治療法があります：
- 化学療法
- 植込み型除細動器（AICD）
- ペースメーカー、心臓信号に問題がある場合
- プレドニゾン、抗炎症薬
心臓移植は、非常に貧弱な心機能を持っているいくつかのタイプのアミロイドーシスを持つ人々のために考慮されるかもしれません。遺伝性アミロイドーシスの人々は肝移植を必要とするかもしれません。
見通し（予後）
過去において、心臓アミロイドーシスは治療不可能で急速に致命的な疾患であると考えられていました。しかし、この分野は急速に変化しています。さまざまな種類のアミロイドーシスがさまざまな方法で心臓に影響を与える可能性があります。いくつかの種類は他のものよりも深刻です。多くの人々は、診断後数年間、生き残り、質の高い生活を経験することを期待できます。
考えられる合併症
合併症は次のとおりです。
- 心房細動または心室性不整脈
- 鬱血性心不全
- 腹部への体液の蓄積（腹水症）
- ジゴキシンに対する感受性の増加
- 過度の排尿による低血圧とめまい（薬による）
- 副鼻腔症候群
- 症候性心臓伝導系疾患（心筋を通るインパルスの異常伝導に関連する不整脈）
医療専門家に連絡する場合
この障害があり、次のような新しい症状が現れた場合は、医療提供者に連絡してください。
- 体位を変えたときのめまい
- 過剰な体重（水分）の増加
- 過度の体重減少
- 失神スペル
- 激しい呼吸の問題
代替名
アミロイドーシス - 心臓。原発性心臓アミロイドーシス - AL型。続発性心臓アミロイドーシス - AA型。スティフハート症候群。老人性アミロイドーシス
画像
心、真ん中を通るセクション
拡張型心筋症
生検カテーテル
参考文献
Falk RHとHershberger RE。拡張型、制限型、および浸潤型の心筋症。で：Zipes DP、リビーP、Bonow RO、マンDL、トマセリGF、ブラウンヴァルドE、編。 ブラウンヴァルト心臓病：循環器内科の教科書。第11版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2019年：第77章
McKenna WJ、エリオットP。心筋と心内膜の病気。で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第60章
レビュー日5/16/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム