コンテンツ
クロイツフェルト - ヤコブ病（CJD）は、運動と精神機能の急速な低下をもたらす脳損傷の一形態です。
原因
CJDはプリオンと呼ばれるタンパク質によって引き起こされます。プリオンは正常なタンパク質を異常に折り畳ませる。これは他のタンパク質の機能に影響します。
CJDは非常にまれです。いくつかの種類があります。 CJDの古典的な種類は次のとおりです。
- 散発性CJDがほとんどの場合を構成します。既知の理由はありません。それが始まる平均年齢は65歳です。
- 家族性CJDは、ある人が異常なプリオンを親から受け継いだときに起こります（この形式のCJDはまれです）。
- 後天性CJDには、狂牛病に関連するフォームであるバリアントCJD（vCJD）が含まれます。医原性CJDもまた後天性の病気です。医原性CJDは、血液製剤の輸血、移植、または汚染された手術器具を通過することがあります。
バリアントCJDは感染した肉を食べることによって起こります。牛の病気を引き起こす感染症は人間のvCJDを引き起こすのと同じものであると信じられています。
変異型CJDは、全CJD症例の1％未満を引き起こす。それは若い人たちに影響を与える傾向があります。世界中で200人以上の人々がこの病気にかかっていません。ほとんどの場合、イギリスとフランスで発生しました。
CJDは、プリオンによって引き起こされる他のいくつかの疾患に関連している可能性があります。
- 慢性消耗性疾患（シカに見られる）
- クル（葬儀の一環として死んだ親戚の頭脳を食べたニューギニアの女性の大部分）
- スクレイピー（羊に見られる）
- Gerstmann-Straussler-Scheinker病や致命的な家族性不眠症など、他の非常にまれな遺伝性ヒト疾患
症状
CJDの症状には以下のいずれかが含まれます：
- 数週間または数ヶ月で急速に悪化する認知症
- ぼやけた視力（時々）
- 歩容の変化（ウォーキング）
- 混乱、見当識障害
- 幻覚（そこにはないものを見たり聞いたりする）
- 調整の欠如（つまずき、転倒など）
- 筋肉のこわばり、けいれん
- 緊張感、びくびくする
- 人格の変化
- 眠気
- 突然のけいれん運動または発作
- 話すのが面倒
試験とテスト
病気の初期に、神経系と精神検査は記憶と思考の問題を示します。病気の後期になると、運動系の検査（筋反射、筋力、協調、その他の身体機能を検査する検査）は次のようになります。
- 異常な反射または正常な反射反応の増加
- 筋緊張の増加
- 筋肉のけいれんとけいれん
- 驚きの強い反応
- 筋組織の脱力および喪失（筋消耗）
小脳における協調性および変化の喪失がある。これは協調を制御する脳の領域です。
目の検査では、人が気付かない可能性がある失明領域を示します。
この状態を診断するために使用されるテストには、次のものがあります。
- 他の形態の認知症を除外し、ときにその疾患に伴って起こるマーカーを探すための血液検査
- 脳のCTスキャン
- 脳波図（EEG）
- 脳のMRI
- 14-3-3というタンパク質を検査するための脊椎穿刺
この疾患は、脳の生検または剖検によってのみ確認できます。今日、脳の生検がこの病気を探すために行われることは非常にまれです。
処理
この状態に対する既知の治療法はありません。病気を遅らせるためにさまざまな薬が試されてきました。これらには、抗生物質、てんかん薬、血液希釈剤、抗うつ薬、およびインターフェロンが含まれます。しかし、どれもうまく機能しません。
治療の目的は、安全な環境を提供し、攻撃的または興奮的な行動を抑制し、そして人のニーズを満たすことです。これには、家庭内または介護施設内での監視と支援が必要になる場合があります。家族カウンセリングは、家族が在宅ケアに必要な変化に対処するのを助けるかもしれません。
このような状態の人々は、容認できないまたは危険な行動を抑制するための手助けを必要とするかもしれません。これにはポジティブな行動に報いることとネガティブな行動を無視することが含まれます（安全な場合）。彼らはまた彼らの周囲に志向するために援助を必要とするかもしれません。時々、攻撃性を制御するのを助けるのに薬が必要です。
CJDとその家族を持つ人は、障害の過程の早い段階で法的助言を求める必要があるかもしれません。事前指示、委任状、およびその他の法的措置により、CJD患者のケアに関する決定を下すことが容易になります。
見通し（予後）
CJDの結果は非常に悪いです。散発性CJDの人々は症状が現れてから6ヶ月以内に自分の世話をすることができなくなります。
この疾患は短期間で、通常8ヶ月以内に致命的です。異型CJDを患う人々は、よりゆっくりと悪化しますが、その状態はまだ致命的です。少数の人々は1年か2年の間存続します。死因は通常、感染症、心不全、または呼吸不全です。
CJDのコースは以下のとおりです。
- 病気への感染
- 他人と交流する能力の喪失
- 機能する能力の喪失または自分の世話をする
- 死
医療専門家に連絡する場合
CJDは緊急医療ではありません。しかしながら、早期に診断され治療されることは症状を管理することをより容易にし、前もって指示を出し、そして終末の準備をする時間を患者に与え、そして家族がその状態に慣れるための追加の時間を与える。
防止
汚染されている可能性のある医療機器は、使用を中止して処分する必要があります。 CJDを患っていることがわかっている人は、角膜や他の体組織を寄付してはいけません。
ほとんどの国では、感染した牛を管理してCJDを人に感染させないようにするための厳格なガイドラインがあります。
代替名
伝染性海綿状脳症。 vCJD; CJD;ヤコブ - クロイツフェルト病
画像
クロイツフェルト - ヤコブ病
中枢神経系および末梢神経系
参考文献
Bosque PJ、Tyler KL。中枢神経系のプリオンとプリオン病（伝染性神経変性疾患）。で：ベネットJE、ドリンR、ブレイザーMJ、エド。 マンデル、ダグラス、そしてベネットの感染症の原理と実践、最新版。第8版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2015年：第181章
Geschwind MDプリオン病で：Daroff RB、Jankovic J、Mazziotta JC、Pomeroy SL、編。 臨床診療におけるBradleyの神経学。第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第94章
レビュー日8/7/2017
更新者：Amit M. Shelat、DO、FACP、神経科学専門医および臨床神経科助教授、SUNY Stony Brook、医学部、Stony Brook、NY。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム