コンテンツ
層状魚鱗癬（LI）はまれな皮膚の状態です。それは出生時に出現し、一生を通じて継続します。
原因
LIは常染色体劣性疾患です。これは、子供が病気を発症するためには、母親と父親の両方が病気の遺伝子の1つの異常なコピーを子供に渡す必要があることを意味します。
症状
LIを持つ多くの赤ちゃんは、コロジオン膜と呼ばれる、はっきりとした、光沢のある、ワックス状の肌の層で生まれます。このため、これらの赤ちゃんはコロディアン赤ちゃんとして知られています。膜は生後2週間以内に脱落します。膜の下の皮膚は赤くそして鱗状です。それは魚の表面に似ています。
LIでは、表皮と呼ばれる皮膚の外層は正常ではなく、健康な表皮のように体を保護することはできません。その結果、LIの赤ちゃんは以下のような健康上の問題を抱えている可能性があります。
- 水分脱水の喪失
- 体内のミネラルのバランスが崩れる（電解質の不均衡）
- 呼吸の問題
- 安定していない体温
- 皮膚または全身感染
LIを持つ高齢の子供や大人は、これらの症状がある可能性があります。
- 体の大部分を覆う非常に大きなスケール
- 汗をかく能力が低下し、熱に対する感受性が高まる
- 脱毛
- 異常な指と足指の爪
- 手のひらや足の裏の皮膚が肥厚している
処理
コロジオンの赤ちゃんは通常新生児集中治療室（NICU）に滞在する必要があります。それらを高湿度インキュベーターに入れる。彼らは追加の餌を必要とするでしょう。保湿剤を肌に塗る必要があります。コロジオン膜が剥がれた後、赤ちゃんは通常家に帰ることができます。
生涯にわたる肌のケアは、鱗の厚さを最小限にするために肌をしっとりさせることを含みます。対策は次のとおりです。
- 保湿剤を肌に塗る
- 重症例では経口摂取されるレチノイドと呼ばれる薬
- 高湿度環境
- 体重計を緩めるための入浴
サポートグループ
これらのグループはLIについてより多くの情報を提供できます。
- 魚鱗癬および関連する皮膚の種類の基礎 - www.firstskinfoundation.org
- まれな疾患のための全国組織 - rarediseases.org/rare-diseases/ichthyosis-lamellar/
考えられる合併症
乳児はコロジアン膜を剥がすと感染の危険があります。
目が完全に閉じることができないので、目の問題は人生の後半で起こるかもしれません。
代替名
LI;コロディアンベビー - ラメラ魚鱗癬。先天性魚鱗癬。常染色体劣性先天性魚鱗癬 - 層状魚鱗癬タイプ
画像
魚鱗癬、後天性 - 脚
参考文献
Hoath SB、Narendran V.新生児の肌。で：マーティンRJ、ファナロフAA、ウォルシュMC、編。 FanaroffとMartinの新生児 - 周産期医学：胎児と乳児の病気。第10版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2015年：第102章
マーティンKL。角質化の障害で：Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第658章。
パレルのAS、マンシーニAJ。角化の遺伝性疾患で：Paller AS、Mancini AJ、編。 フルビッツ臨床小児皮膚科。第5版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2016年：第5章
レビュー日2016/10/24
更新者：David L. Swanson医学博士、皮膚科副学長、皮膚科助教授、メイヨー医科大学、アリゾナ州スコッツデール。 David Zieve、MD、MHA、Isla Ogilvie、PhD、およびA.D.A.Mによるレビューもあります。編集チーム