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脊髄空洞症は、脊髄に形成される嚢胞状の脳脊髄液(CSF)の集まりです。やがて、それは脊髄を傷つけます。
原因
液体で満たされた嚢胞はsyrinxと呼ばれています。脊髄液の蓄積は以下によって引き起こされる可能性があります。
- 先天性欠損症(特に、頭蓋骨の基部で脳の一部が脊髄に押し下げられるキアリ奇形)
- 脊髄外傷
- 脊髄の腫瘍
液体で満たされた嚢胞は通常首の部分から始まります。それはゆっくりと膨張し、脊髄に圧力をかけてゆっくりと損傷を引き起こします。
脊髄空洞症の発症は通常25〜40歳です。男性は女性より影響を受けています。
症状
状態が先天性欠損症によるものである場合、30〜40歳まで症状がないことがあります。脊髄空洞症の症状は通常ゆっくりと現れ、長年にわたって悪化します。外傷の場合、症状の発症は2〜3ヶ月の早さになります。症状がある場合は、それらが含まれます:
- 頭痛
- 脊柱側弯症(子供)
- 腕や手の筋肉塊の喪失(消耗、萎縮)
- 上肢の反射神経の喪失
- 下肢の反射の増加
- 脚や手、腕の筋肉のけいれんや圧迫感
- 筋肉機能の喪失、腕や脚を使う能力の喪失
- 痛みや体温を低下させるしびれ。肌に触れたときに感じる能力が低下します。首、肩、上腕、体幹に岬のようなパターンで発生します。そして時間が経つにつれて徐々に悪化します
- 腕、首、または背中や足の内側を痛めます。
- 腕や脚の脱力(筋力の低下)
- 手の痛みのないやけどやけが
- 子供の歩行困難またはつま先歩行
- 制御不能な目の動き(眼振)
- 目や顔の神経に影響を与える症状(ホーナー症候群)
試験とテスト
医療提供者は身体検査を行い、神経系に焦点を当てて症状について尋ねます。行われる可能性があるテストは次のとおりです。
- 頭と脊椎のMRI
- 脊髄造影図による脊椎CTスキャン(MRIが不可能な場合に行われることがあります)
処理
脊髄空洞症に対する効果的な治療法は知られていません。治療の目的は、脊髄損傷が悪化するのを防ぎ、機能を改善することです。
脊髄内の圧力を軽減するために手術が必要な場合があります。筋肉機能を改善するために理学療法と作業療法が必要になるかもしれません。
脳室腹膜シャント術またはシリンゴスクモ膜シャント術が必要な場合がある。これは、カテーテル(細くて柔軟なチューブ)を挿入して体液を排出する手順です。
見通し(予後)
治療をしなければ、疾患は非常にゆっくりと悪化することがあります。時間が経つにつれて、それは深刻な障害を引き起こす可能性があります。
手術は通常、病状が悪化するのを防ぎます。手術を受けた人の約30%で神経系機能が向上します。
考えられる合併症
治療をしなければ、その症状は以下のような原因になります。
- 神経系機能の喪失
- 永久的な障害
手術の合併症の可能性があります:
- 感染
- 手術のその他の合併症
医療専門家に連絡する場合
脊髄空洞症の症状がある場合は、医療提供者に連絡してください。
防止
脊髄への傷害を避ける以外に、この状態を防ぐための知られた方法はありません。すぐに治療を受けることは、障害が悪化するのを遅らせます。
代替名
Syrinx
画像
中枢神経系
参考文献
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レビュー日4/30/2018
更新者:Amit M. Shelat、DO、FACP、神経科学専門医および臨床神経科助教授、SUNY Stony Brook、医学部、Stony Brook、NY。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム