亜急性硬化性全脳炎

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著者: Peter Berry
作成日: 15 Aug. 2021
更新日: 1 11月 2024
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亜急性硬化性全脳炎(SSPE)【指定難病24】 難病(予備群)当事者香取の難病紹介
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亜急性硬化性全脳炎(SSPE)は、はしか(ルーベオラ)感染に関連した進行性、機能不全、そして致命的な脳障害です。


この病気ははしかの感染から何年も経って発症します。

原因

通常、はしかウイルスは脳の損傷を引き起こしません。しかし、はしか、または場合によっては特定の変異型のウイルスに対する異常な免疫応答は、重度の病気や死を引き起こす可能性があります。この反応は何年も続くかもしれない脳の炎症(腫れと刺激)につながります。

SSPEは世界各地で報告されていますが、西側諸国ではまれな病気です。

全国的なはしか予防接種プログラムが始まって以来、非常に少数の症例が米国で見られます。 SSPEは、その人が完全に病気から回復したように見えても、その人がはしかを持った数年後に起こる傾向があります。男性は女性よりも罹患しやすい。この病気は一般的に子供や青年に発生します。

症状

SSPEの症状は4つの一般的な段階で発生します。各段階で、症状は前の段階よりも悪化しています。

  • ステージI:人格の変化、気分のむら、またはうつ病があるかもしれません。発熱や頭痛もあります。この段階は6ヶ月続くことがあります。
  • ステージII:けいれんや筋肉のけいれんなど、動きが制御できない問題がある可能性があります。この段階で発生する可能性がある他の症状は、失明、認知症、および発作です。
  • ステージIII:けいれん運動は、身もだえ(ねじれ)運動と剛性に置き換えられます。合併症により死亡する可能性があります。
  • ステージIV:呼吸、心拍数、および血圧を制御する脳の領域が損傷しています。これは昏睡、そして死に至ります。

試験とテスト

ワクチン未接種の子供にはしかの歴史があるかもしれません。身体検査で明らかになるかもしれません:

  • 視力の原因となる視神経の損傷
  • 網膜、光を受ける目の部分の損傷
  • 筋肉のけいれん
  • モーター(動作)調整テストでのパフォーマンスが悪い

以下の検査が行われます:

  • 脳波図(EEG)
  • 脳MRI
  • 以前のはしか感染の徴候を探すための血清抗体価
  • 脊椎タップ

処理

SSPEの治療法はありません。治療は一般的に症状を制御することを目的としています。特定の抗ウイルス薬や免疫系を高める薬は、病気の進行を遅らせるために試みられるかもしれません。


サポートグループ

次のリソースはSSPEに関する詳細情報を提供します。

  • 国立神経障害脳卒中研究所 - www.ninds.nih.gov /疾患/すべての疾患/亜急性 - 硬化性 - 脳症 - 情報 - ページ
  • まれな疾患のための全国組織 - rarediseases.org/rare-diseases/亜急性 - 硬化性 - 脳炎

見通し(予後)

SSPEは常に致命的です。この病気の人は診断後1〜3年で死亡します。何人かの人々はより長く生き残るかもしれません。

医療専門家に連絡する場合

あなたの子供が彼らの予定されたワクチンを完了していないならばあなたの健康管理プロバイダーに電話をしてください。はしかワクチンはMMRワクチンに含まれています。

防止

はしかに対する予防接種は、SSPEに対する唯一の既知の予防策です。はしかワクチンは、患児の数を減らすのに非常に効果的です。

はしかの予防接種は、推奨されているアメリカ小児科学会および疾病管理センターのスケジュールに従って行われるべきです。

代替名

SSPE亜急性硬化性白質脳炎。ドーソン脳炎。はしか - SSPE。ルベオラ - SSPE

参考文献

ガーションAA。麻疹ウイルス(ルベオラ)。で:ベネットJE、ドリンR、ブレイザーMJ、エド。 マンデル、ダグラス、そしてベネットの感染症の原理と実践、最新版。第8版ペンシルベニア州フィラデルフィア:Elsevier Saunders。 2015年:第162章

メイソンWH。麻疹。で:Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルベニア州フィラデルフィア:エルゼビア。 2016年:第246章

レビュー日7/29/2018

更新者:Amit M. Shelat、DO、FACP、FAAN、臨床医、およびStony Brook大学医学部、Stony Brook、NY。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム