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ファロー四徴症は先天性心不全の一種です。先天的とは、それが出生時に存在することを意味します。
原因
ファロー四徴症は、血中の低酸素レベルを引き起こします。これにより、チアノーゼ（皮膚が青紫色）になります。
古典的な形態は心臓とその主要な血管の4つの欠陥を含みます：
- 心室中隔欠損（左右の心室の間の穴）
- 肺流出路の狭窄（心臓と肺をつなぐ弁と動脈）
- 左心室のみから出るのではなく、右心室および心室中隔欠損を超えてシフトする、オーバーライドする大動脈（酸素の豊富な血液を体に運ぶ動脈）
- 右心室の肥厚した壁（右心室肥大）
ファロー四徴症はまれですが、それはシアン性先天性心疾患の最も一般的な形式です。それは男性と女性で同じくらい頻繁に起こります。ファロー四徴症の人は他の先天性欠損症もある可能性が高いです。
先天性心不全の原因のほとんどは不明です。多くの要因が関係しているようです。
妊娠中にこの状態のリスクを高める要因は次のとおりです。
- 母親のアルコール依存症
- 糖尿病
- 40歳以上のお母さん
- 妊娠中の栄養不良
- 妊娠中の風疹またはその他のウイルス性疾患
ファロー四徴症の小児は、ダウン症候群、アラギル症候群、ディジョージ症候群（心臓の欠陥、低カルシウム値、免疫機能の低下を引き起こす症状）などの染色体障害を持つ可能性が高くなります。
症状
症状が含まれます：
- 肌が青くなる（チアノーゼ）、赤ちゃんが動揺すると悪化します
- 指のクラビング（爪の周りの皮膚または骨の拡大）
- 摂食困難（摂食習慣不良）
- 体重が増えない
- 気を失う
- 悪い開発
- チアノーゼのエピソード中にしゃがむ
試験とテスト
聴診器を使った身体検査では、ほとんど常に心の雑音が明らかになります。
テストには以下が含まれます。
- 胸部X線
- 全血球数（CBC）
- 心エコー図
- 心電図（EKG）
- 心臓のMRI（通常は手術後）
処理
ファロー四徴症を修復するための手術は、乳児が非常に幼いとき、典型的には生後6か月前に行われます。時には、複数の手術が必要になります。複数の手術を行う場合、最初の手術は肺への血流を増やすのを助けるために行われます。
問題を解決するための手術は後で行われるかもしれません。生後数ヶ月の間に行われる矯正手術は1回だけです。狭窄した肺管の一部を広げ、パッチで心室中隔欠損を閉じるために矯正手術が行われます。
見通し（予後）
ほとんどの場合、手術で矯正できます。手術を受けた赤ちゃんは、通常はうまくいきます。 90％以上が成人まで生き残り、活発で健康的で生産的な生活を送っています。手術をしないと、20歳になるまでに死亡することがよくあります。
肺動脈弁の漏れがひどい場合は、弁を交換する必要があります。
心臓専門医による定期的なフォローアップを強くお勧めします。
考えられる合併症
合併症は次のとおりです。
- 成長と発展の遅れ
- 不規則な心臓のリズム（不整脈）
- 十分な酸素がない期間中の発作
- 外科的修復後も心停止による死亡
医療専門家に連絡する場合
原因不明の新しい症状が発生した場合、または子供がチアノーゼ（青い肌）のエピソードを発症している場合は、医療提供者に連絡してください。
ファロー四徴症の子供が青色になった場合は、直ちにその子供を横向きまたは後ろ向きにして膝を胸まで上げます。子供を落ち着かせてすぐに医師の診察を受けてください。
防止
既知の予防策はありません。
代替名
テット。 TOF;先天性心不全 - 四徴性;シアン性心疾患 - 四徴性;先天性欠損症 - テトラロジー
患者の指示
- 小児心臓手術 - 退院
画像
心、真ん中を通るセクション
ファロー四徴学
シアンの「テットスペル」
参考文献
フレーザーＣＤ、ケーンＬＣ。先天性心疾患。で：タウンゼントCMジュニア、Beauchamp RD、エバースBM、マトックスKL、編。 サビストン外科教科書：現代外科診療の生物学的基礎。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2017年：第58章
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レビュー日12/8/2017
更新者：スティーブン・カン、MD、ディレクター、心臓電気生理学、アルタベイツサミットメディカルセンター、スタンフォードヘルスケア、オークランド、カリフォルニア州。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム