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大動脈転位(TGA)は、出生時から起こる心臓の欠陥です(先天性)。心臓から血液を運び去る2つの主要な動脈 - 大動脈と肺動脈 - は切り替えられます(入れ替えられます)。
原因
TGAの原因は不明です。それは一つの一般的な遺伝的異常とは関連していません。他の家族ではめったに起こりません。
TGAは、チアノーゼ性心不全です。これは、心臓から体の他の部分に送り出される血液中の酸素が減少していることを意味します。
正常な心臓では、体から戻る血液は心臓と肺動脈の右側を通って肺に行き、酸素を取ります。その後、血液は心臓の左側に戻り、大動脈から体へと移動します。
TGAでは、静脈血は右心房を通って心臓に正常に戻ります。しかし、酸素を吸収するために肺に行くのではなく、この血液は大動脈を通して汲み出されて体に戻されます。この血液は酸素で再充電されておらず、チアノーゼを引き起こします。
症状は出生時またはその直後に現れます。症状がどの程度悪化するかは、追加の心臓の欠陥(心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈管開存症など)の種類と大きさ、および2つの異常な循環の間で血液がどの程度混ざり合うかによって異なります。
症状
症状は次のとおりです。
- 肌の青さ
- 指やつま先のクラビング
- 栄養不良
- 息切れ
試験とテスト
健康管理提供者は、聴診器で胸部を聴きながら、心臓の雑音を検出することがある。赤ちゃんの口と肌は青い色になります。
テストには以下のものが含まれます。
- 心臓カテーテル
- 胸部X線
- 心電図
- 心エコー図(出生前に行われる場合、それは胎児心エコー図と呼ばれます)
- パルスオキシメトリ(血中酸素濃度チェック用)
処理
治療の最初のステップは、酸素が豊富な血液と酸素が十分に含まれていない血液を混ぜ合わせることです。赤ちゃんはすぐにIV(静脈内投与)を通してプロスタグランジンと呼ばれる薬を受け取ります。この薬は動脈管と呼ばれる血管を開いた状態に保ち、2つの血液循環の混合を可能にします。場合によっては、左右の心房の間の開口部は、バルーンカテーテルを用いた手技で形成することができる。これにより血液が混ざります。この手技はバルーン心房中隔開口術として知られています。
永久治療は心臓手術を含み、その間に大動脈が切断され、正しい位置に縫合されます。これは動脈スイッチ操作(ASO)と呼ばれます。この手術の開発の前に、心房スイッチ(またはマスタード手術またはセンニング手術)と呼ばれる手術が使用されました。
見通し(予後)
子供の症状は、欠陥を修正するために手術後に改善されます。動脈スイッチを受けるほとんどの乳児は手術後に症状がなく、通常の生活を送っています。矯正手術が行われていない場合は、平均余命はわずか数ヶ月です。
考えられる合併症
合併症は次のとおりです。
- 冠状動脈の問題
- 心臓弁の問題
- 不規則な心臓のリズム(不整脈)
医療専門家に連絡する場合
この状態は、胎児心エコー図を用いて出生前に診断することができます。そうでなければ、それは赤ちゃんが生まれた直後に最も頻繁に診断されます。
あなたの赤ちゃんの肌が青みがかった色になった場合は、特に顔や体幹に緊急治療室に行くか、市内の緊急通報番号(911など)に電話してください。
あなたの赤ちゃんがこのような状態にあり、新しい症状が発症したり、悪化したり、治療を続けた場合は、医療提供者に連絡してください。
防止
妊娠を予定している女性は、まだ免疫を持っていない場合は風疹に対する予防接種を受けるべきです。妊娠前と妊娠中の両方で、よく食べ、アルコールを避け、そして糖尿病を管理することは役に立つかもしれません。
代替名
d-TGA。先天性心不全 - 転位。シアン性心疾患 - 転位。先天性欠損症 - 転位。大血管の転位。 TGV
患者の指示
- 小児心臓手術 - 退院
画像
-
心、真ん中を通るセクション
心臓、正面図
大血管の転置
参考文献
フレーザーCD、ケーンLC。先天性心疾患。で:タウンゼントCMジュニア、Beauchamp RD、エバースBM、マトックスKL、編。 サビストン外科教科書:現代外科診療の生物学的基礎。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア:エルゼビア。 2017年:第58章
Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF。シアン性先天性心病変:肺血流の減少に関連する病変。で:Kliegman RM、スタントンBF、St. Geme JW、Schor NF、eds。 ネルソン小児科教科書。第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア:エルゼビア。 2016年:第430章
ウェッブGD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。先天性心疾患。 In:DL DL、Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Braunwald E、eds。 ブラウンヴァルト心臓病:循環器内科の教科書。第10版ペンシルベニア州フィラデルフィア:Elsevier Saunders。 2015年:第62章
レビュー日12/15/2017
更新者:スティーブン・カン、MD、ディレクター、心臓電気生理学、アルタベイツサミットメディカルセンター、スタンフォードヘルスケア、オークランド、カリフォルニア州。 VeriMed Healthcare Networkによるレビュー。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム