コンテンツ
二尖大動脈弁（ＢＡＶ）は、３つではなく２つの弁尖のみを有する大動脈弁である。
大動脈弁は心臓から大動脈への血流を調節します。大動脈は酸素を多く含む血液を体に運ぶ主要な血管です。
原因
大動脈弁は、酸素が豊富な血液が心臓から大動脈に流れるのを可能にします。ポンピングチャンバが弛緩したときに、血液が大動脈から心臓へ逆流するのを防ぐ。
BAVは出生時に存在する（先天性）。赤ちゃんの心臓が発達している妊娠の早い週に異常な大動脈弁が発達します。この問題の原因は不明ですが、それは最も一般的な先天性心不全です。 BAVはしばしば家族で走ります。
BAVは、血液が心臓に漏れるのを防ぐのに完全に効果的ではないかもしれません。この漏出は大動脈弁逆流と呼ばれます。大動脈弁も硬くなり、開かないことがあります。これは大動脈弁狭窄症と呼ばれ、心臓に弁を介して血液を流すために通常よりも激しくポンプを送ります。この状態では大動脈が肥大することがあります。
BAVは女性より男性の間でより一般的です。
BAVは、大動脈の狭窄（大動脈の狭窄）を伴う乳児にしばしば存在します。 ＢＡＶは心臓の左側に血流の遮断がある疾患においても見られる。
症状
ほとんどの場合、BAVは症状を引き起こさないため、乳児や小児では診断されません。しかしながら、異常な弁は時間の経過と共に漏れまたは狭くなり得る。
このような合併症の症状は以下のとおりです。
- 赤ちゃんや子供のタイヤは簡単に
- 胸の痛み
- 呼吸困難
- 急速で不規則な心拍（動悸）
- 意識喪失（失神）
- 淡い肌
赤ちゃんが他の先天性心疾患を抱えている場合、それらはBAVの発見につながる症状を引き起こす可能性があります。
試験とテスト
検査中に、医療提供者はおそらく以下を含むBAVの兆候を見つけるでしょう。
- 拡大した心
- 心のつぶやき
- 手首と足首の弱い脈拍
注文することができるテストは次のとおりです。
- 心臓の詳細な画像を提供するMRI
- 心エコー図は、心臓の構造と心臓内の血流を表示する超音波です。
医療提供者が合併症またはその他の心臓障害を疑っている場合、他の検査には以下が含まれます：
- 胸部X線
- 心臓の電気的活動を測定する心電図（ECG）
- 心臓カテーテル法、細いチューブ（カテーテル）を心臓に挿入して血流を確認し、血圧と酸素レベルを正確に測定する方法
- MRA、心臓の血管を見るために染料を使うMRI
処理
合併症がひどい場合は、乳児や小児に漏れや狭窄した弁を修復または交換する手術が必要になることがあります。
狭窄した弁は心臓カテーテル法によって開くこともできます。細管（カテーテル）を心臓に向けて大動脈弁の狭い開口部に入れる。管の端部に取り付けられたバルーンが膨張して弁の開口部を大きくする。
成人では、二尖弁が非常に漏れやすくなったり非常に狭くなったりしたときには、それを交換する必要があるかもしれません。
時には、大動脈が広すぎたり狭すぎたりした場合、大動脈も修復する必要があるかもしれません。
症状を緩和したり合併症を予防するために薬が必要になるかもしれません。薬が含まれます：
- 心臓の負担を軽減する薬（ベータ遮断薬、ACE阻害薬）
- 心筋ポンプを硬くする薬（変力剤）
- ウォーターピル（利尿薬）
見通し（予後）
赤ちゃんの健康状態は、BAVの合併症の有無と程度によって異なります。
出生時の他の身体的問題の存在もまた、赤ちゃんの健康状態に影響を与えます。
この状態のほとんどの赤ちゃんは症状がなく、問題は大人になるまで診断されません。何人かの人々は彼らがこの問題を抱えていることを決して見つけません。
考えられる合併症
BAVの合併症は次のとおりです。
- 心不全
- 弁を通って心臓に戻る血液の漏れ
- バルブの開口部を狭める
- 心筋や大動脈弁の感染
医療専門家に連絡する場合
赤ちゃんがいる場合は、子供の医療提供者に連絡してください。
- 食欲がない
- 異常に薄いまたは青みがかった肌をしている
- 簡単に疲れそう
防止
BAVは家族で走ります。あなたが家族の中でこの状態を知っているならば、妊娠する前にあなたの医療提供者に話してください。この状態を防ぐための既知の方法はありません。
代替名
二門大動脈弁。弁膜症 - 二尖大動脈弁。 BAV
患者の指示
- 心臓弁手術 - 退院
画像
二尖大動脈弁
参考文献
Borger MA、Fedak PWM、Stephens EHら。二尖大動脈弁関連大動脈障害に関するAATSコンセンサスガイドライン：完全オンライン限定版 J Thorac Cardiovasc Surg。 doi：10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115。
ブレイバーマンAC。二尖大動脈弁および関連大動脈疾患で：オットーCM、Bonow RO、エド。 心臓弁膜症：ブラウンヴァルト心臓病の仲間。第4版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2014年：第13章
カラベロBA。心臓弁膜症で：Goldman L、Schafer AI、eds。 ゴールドマン - セシル医学。第25版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2016年：第75章
Lindman BR、Bonow RO、Otto CM。大動脈弁疾患で：Zipes DP、リビーP、Bonow RO、マンDL、トマセリGF、ブラウンヴァルドE、編。 ブラウンヴァルト心臓病：循環器内科の教科書。第11版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2019年：第68章。
レビュー日5/16/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム