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右心房症は、心臓が胸部の右側を向いている状態です。通常、心臓は左を向いています。その状態は出生時に存在する（先天性）。
原因
妊娠初期の数週間で、赤ちゃんの心は発達します。時々、それはそれが左ではなく胸の右側を指すように向きを変える。その理由は明らかではありません。
デキストロカルディアにはいくつかの種類があります。多くの種類が心臓と腹部の領域の他の欠陥を含みます。
最も単純な種類の右心室症では、心臓は正常な心臓の鏡像であり、他の問題はない。この状態はまれです。これが起こると、腹部と肺の臓器もしばしば鏡像に配置されます。たとえば、肝臓は右側ではなく左側になります。
鏡像のような右心室症の人の中には、鼻や気道に入る空気をろ過する細い毛髪（繊毛）に問題がある人がいます。この状態はカルタヘナー症候群と呼ばれます。
より一般的な種類の右心血管症では、他の心臓の欠損も存在する。最も一般的なものは次のとおりです。
- 二重出口右心室（大動脈は左心室ではなく右心室に接続します）
- 心内膜クッションの欠陥（心臓の4つの腔すべてを隔てる壁の形成不良または欠如）
- 肺狭窄（肺動脈弁の狭窄）または閉鎖症（肺動脈弁が正しく形成されない）
- 単一心室（2つの心室の代わりに、単一の心室があります）
- 大血管の転位（大動脈と肺動脈が切り替わる）
- 心室中隔欠損（心臓の左右の心室を隔てる壁の穴）
右心室症の赤ちゃんの腹部および胸部の器官は異常であり、正しく機能しない可能性があります。デキストロカルディアを伴う非常に深刻な症候群は、ヘテロタクシーと呼ばれます。この状態では、多くの臓器が通常の場所になく、正しく機能しない可能性があります。たとえば、脾臓が完全になくなっている可能性があります。脾臓は免疫システムの重要な部分なので、この臓器なしで生まれた赤ちゃんは重度の細菌感染や死亡の危険にさらされています。もう1つの形態のヘテロタクシーでは、いくつかの小さな脾臓が存在しますが、それらは正しく機能しない可能性があります。
ヘテロタクシーには次のものも含まれます。
- 異常胆嚢システム
- 肺の問題
- 腸の構造や位置に関する問題
- 重度の心臓障害
- 血管の異常
デキストロカルディアの可能性のある危険因子には、その状態の家族歴が含まれます。
症状
心臓が正常であれば、右心血管症の症状はありません。
右心血管症を含む可能性がある状態は、以下の症状を引き起こす可能性があります。
- 青みがかった肌
- 呼吸困難
- 成長して体重が増えない
- 疲労
- 黄疸（黄色い肌と目）
- 淡い肌（蒼白）
- 副鼻腔炎または肺感染症
試験とテスト
医療提供者は身体検査を行い、症状について尋ねます。
デキストロカルディアを診断するための検査には以下のものがあります。
- 胸部X線
- 心臓のCTスキャン
- 心電図
- 心臓のMRI
- 心エコー図
処理
心臓の欠陥のない完全な鏡像右心房症は治療を必要としません。しかし、心臓が胸部の右側にあることを子供の医療提供者に知らせることは重要です。この情報はいくつかの試験やテストで重要になることがあります。
必要とされる治療の種類は、右心室症に加えて、乳児が抱えている可能性がある心臓または身体の問題によって異なります。
心臓の欠陥が右心血管症に見られる場合、赤ちゃんはおそらく手術を必要とします。非常に病気の赤ちゃんは手術を受ける前に薬を飲む必要があるかもしれません。これらの薬は赤ちゃんが大きく成長するのを助けますので、手術はより実行しやすくなります。
薬が含まれます：
- ウォーターピル（利尿薬）
- 心筋をより強力にポンピングするのを助ける薬（変力剤）
- 血圧を下げ、心臓への負担を軽減する薬（ACE阻害薬）
赤ちゃんはまた、腹部の臓器の問題を解決するために手術を必要とするかもしれません。
Kartagener症候群の子供は、副鼻腔感染症に対する抗生物質による治療を繰り返す必要があります。
行方不明または異常な脾臓を持つ小児は長期の抗生物質を必要とします。
心臓の欠陥を持つすべての子供たちは手術や歯科治療の前に抗生物質を服用する必要があるかもしれません。
見通し（予後）
単純なデキストロカルディアを持つ赤ちゃんは通常の平均余命を持ち、心臓の位置に関連した問題を抱えるべきではありません。
デキストロカルディアが心臓や身体の他の場所に他の欠陥を伴って現れる場合、赤ちゃんがどれだけ上手くできるかは他の問題の重症度によって異なります。
脾臓のない赤ちゃんや子供は頻繁に感染することがあります。これは毎日の抗生物質で少なくとも部分的に予防可能です。
考えられる合併症
合併症は、デキストロカルディアがより大きな症候群の一部であるかどうか、そして他の問題が体内に存在するかどうかによって異なります。合併症が含まれます：
- ブロックされた腸（腸回転異常症と呼ばれる状態による）
- 心不全
- 感染症（脾臓のないヘテロタクシー）
- 男性の不妊症（カルタヘナー症候群）
- 繰り返し肺炎
- 副鼻腔感染症（カルタヘナー症候群）
- 死
医療専門家に連絡する場合
あなたの赤ちゃんがいる場合あなたのプロバイダーに電話をかけなさい
- 頻繁に感染するようです
- 体重が増えていないようです
- 簡単にタイヤ
あなたの赤ちゃんが持っている場合は、緊急治療を受けてください。
- 肌が青みを帯びた色
- 呼吸困難
- 黄色い肌（黄疸）
防止
デキストロカルディアを含むいくつかの症候群は家族で発生する可能性があります。もし家族性異端症の既往歴がある場合は、妊娠する前にあなたの医療提供者に相談してください。
右心室症を予防するための既知の方法はありません。しかし、妊娠中や妊娠中に違法薬物（特にコカイン）の使用を避けることで、この問題のリスクが軽減される可能性があります。
あなたが糖尿病を患っているならば、あなたのプロバイダーと話してください。この状態は、特定の形態のデキストロカルディアを患っている子供がいるというあなたのリスクに寄与する可能性があります。
代替名
シアン性心不全 - 右心血管症。先天性心不全 - 右心血管症。先天性欠損症 - デキストロカルディア
画像
デキストロカルディア
参考文献
パークMK室内局在と心臓の位置異常で：パークMK、エド。 開業医のためのParkの小児心臓病学。第6版ペンシルベニア州フィラデルフィア：Elsevier Saunders。 2014年：第17章
ウェッブGD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。成人および小児患者における先天性心疾患で：Zipes DP、リビーP、Bonow RO、マンDL、トマセリGF、ブラウンヴァルドE、編。 ブラウンヴァルト心臓病：循環器内科の教科書。第11版ペンシルバニア州フィラデルフィア：エルゼビア。 2019年：第75章
レビュー日5/16/2018
更新者：Michael A. Chen、MD、PhD、ワシントン大学メディカルスクール、ワシントン大学メディカルセンター、ハーバービューメディカルセンター、心臓病学、准教授。 David Zieve、MD、MHA、メディカルディレクター、ブレンダコナウェイ、エディトリアルディレクター、そしてA.D.A.Mによってもレビューされています。編集チーム