胆管がんとは？

コンテンツ

• 胆管系の解剖学
• 胆管がんの種類
• 胆管がんの症状
• 原因
• 診断
• 処理
• 予後
• ベリーウェルからの一言

胆管癌としても知られている胆管癌は、肝臓および胆嚢から小腸まで走る胆管-細い管に影響を与えるまれな種類の癌です。これらの管がどこにあるかにより、胆管癌は、腹痛、便の色の変化、目や皮膚の黄変などの急性肝炎の症状を示すことがあります。

胆管がんは通常、高齢者に影響を及ぼし、炎症性腸疾患、肝疾患、先天性の肝臓または胆管の異常に関連しています。この癌は、一部には悪性腫瘍がすでに広がっている（転移している）ときに症状が現れる傾向があるため、ほとんどの場合不治です。

胆管系の解剖学

胆管のネットワークは肝臓から始まり、そこで多数の小さなチューブが消化を助ける液体である胆汁を収集します。

これらの細い管は一緒になって右と左の肝管を形成し、次に肝臓の外側で結合して共通の肝管になります。

下に向けて、総肝管は胆嚢（胆汁が保存されている場所）の嚢胞管に接続し、総胆管に合流します。

胆管がんは、この管のネットワークのどの部分にも発生する可能性があります。

胆管がんの種類

腫瘍の位置に基づいて、悪性腫瘍は次の3つの方法のいずれかに分類できます。

• 肝内胆管がん： これらのがんは、肝臓内の小さな胆管から発生します。
• 肝門部胆管がん： これらのがんは、肝門、つまり左と右の肝管が結合して肝臓から出始めている領域で発生します。
• 遠位胆管がん： これらのがんは、小腸近くの胆管のさらに下にあります。

肝臓内に発生する胆管がんは、 肝内胆管がん、肝臓の外で発生するものは、 肝外胆管がん.

胆管がんの症状

胆管がんは、肝臓の中または近くにあるため、肝炎と呼ばれる肝臓の炎症を引き起こす可能性があります。これにより、肝臓の酵素が異常に増加したり、ビリルビン（赤血球の分解によって引き起こされる黄変色素）が血流に蓄積したりすることがあります。

胆管がんの症状は肝炎の症状と一致しており、以下が含まれます：

• 肋骨のすぐ下の右上の四半部の腹痛
• 肝腫大（異常に拡大した肝臓）
• 黄疸（皮膚や目の黄変）
• 熱
• 白亜のスツール
• 濃い、コーラ色の尿
• 一般的なかゆみ
• 倦怠感
• 吐き気
• 食欲不振

胆管がんの患者さんでは、意図しない体重減少という、急性肝炎とがんの両方に共通する症状が一般的です。

症状の重症度は通常、腫瘍の場所に対応します。肝外腫瘍は、肝臓から出る体液の閉塞が増加するため、肝内腫瘍よりも黄疸を伴う傾向があります。肝外腫瘍は、より明白な肝臓の痛みと腫れを伴って現れる傾向があります。

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原因

American Cancer Societyによれば、米国では毎年約8,000人が胆管がんと診断されています。肝内および肝外胆管がんの診断の平均年齢は、それぞれ70および72です。

胆管がんの発症に関連する疾患や障害は数多くありますが、最も一般的なものは次のとおりです。

• 原発性硬化性胆管炎、炎症性胆管疾患であり、先進国における胆管癌の最も一般的な原因
• 炎症性腸疾患 潰瘍性大腸炎およびクローン病を含み、どちらも原発性硬化性胆管炎に密接に関連しています
• 慢性肝疾患 肝硬変、B型肝炎、C型肝炎、および非アルコール性脂肪性肝疾患を含む
• 総胆管嚢胞、胆汁の流れを妨げる胆管の嚢胞
• 寄生性肝臓寄生虫 アジアおよび発展途上国でより一般的である肝吸虫を含む
• 先天性の肝臓または胆管の異常 カロリ症候群、リンチ症候群II、および多発性嚢胞性肝疾患を含む

危険因子

特定のグループの人々は、胆管がんのリスクも高くなります。完全に明確ではない理由により、Latinxの個人は米国の他のグループよりもこの病気にかかる可能性が高くなっています。

胆管癌の家族歴もリスクを高める可能性がありますが、疾患自体は遺伝性のものとは見なされていません。多くの場合、胆管がんの根本的な原因は発見されていません。

肥満はまた、肝臓に及ぼす極度の炎症ストレスのために、主に重要な役割を果たすと考えられています。同じことが喫煙と過度のアルコール使用にも当てはまります。他のリスク要因とは異なり、これらは変更可能であると考えられており、健康的な習慣（体重減少、禁煙、アルコール摂取量の減少）が採用されている場合、胆管がんのリスクを軽減する可能性があります。

がんの一般的な原因と危険因子

診断

胆管がんは、身体診察、血液検査、画像検査、低侵襲医療処置の組み合わせで診断されます。最終的に、この疾患を確定的に確認する唯一の方法は、罹患組織の生検を行うことです。

診察中に病気の症状を特定することに加えて、医師は病気の個人的な危険因子も考慮します。最初の評価に基づいて、原因を根絶するのに役立つ一連のテストと手順を注文します。

血液検査

胆管がんの診断で一般的に使用される2つの血液検査があります。どちらも病気を診断することはできませんが、医師を正しい方向に向け、初期診断をサポートすることができます。

1つ目は肝機能検査（LFT）です。これは、肝炎が原因で肝酵素が上昇したかどうかを検出できる一般的な検査パネルです。過度に高い肝酵素は肝疾患の一般的な兆候ですが、がん自体を具体的に示すものではありません。

がんが疑われる場合は、消化管がんに反応して生成される血液中のタンパク質のレベルを測定する腫瘍マーカー検査、がん胎児性抗原（CEA）および炭水化物抗原19-9（19-9）もあります。繰り返しになりますが、これらの検査では胆管がんを確実に特定することはできませんが、医師を正しい診断に近づけることができます。

画像検査

画像検査は、腫瘍と周囲の構造を間接的に視覚化することにより、胆管がんの診断に役立ちます。医師が注文できるさまざまな検査があります：

• 腹部超音波、高周波の音波を使用して腹部の臓器と構造の画像を生成する非侵襲的処置
• コンピュータ断層撮影（CTスキャン）、複数のX線を使用して内臓の3次元「スライス」を作成する
• 磁気共鳴画像（MRIスキャン）強力な電磁波と電波により、内臓、特に軟部組織の非常に詳細な画像が作成されます
• MRI胆管膵管造影、造影剤を使用して胆管、胆嚢、肝臓、または膵臓の閉塞やその他の問題を検出する特殊なMRI技術

手続き

医師が腫瘍にアクセスし、研究室での評価のために組織サンプル（生検）を入手するのに役立つ、低侵襲の手順がいくつかあります。一般的に使用される手順は次のとおりです。

• 内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）： 内視鏡と呼ばれる柔軟なチューブを口から小腸に通し、より大きな胆管から組織を視覚化、アクセス、取得します。
• 経皮経肝胆道造影（PTC）： 胆管内の腫瘍にアクセスするために、針を腹部を通して挿入します。
• 内視鏡超音波： 専用の超音波トランスデューサーを口または直腸に挿入して、小腸にアクセスし、胆管から組織サンプルを採取します。
• 腹腔鏡検査： 特殊な手術器具を使用して腫瘍にアクセスするために腹部にいくつかの小さな切開を入れる低侵襲手術。

胆管がんを確実に確認できることに加えて、生検中に採取された組織サンプルは、悪性腫瘍の病期分類と適切な治療方針の決定にも使用できます。

がんはどのように診断されますか？

演出

胆管がんが確定診断されたら、医師は病気の病期分類のために追加の検査を注文します。

これには、がんと一致する代謝の変化を特定するために放射性染料を使用する陽電子放出断層撮影（PET）などのイメージング研究が含まれる場合があります。これにより、疾患が限局性（拡大の兆候を含まない）、局所性（近くの組織に影響を与える）、または遠隔性（転移性）であるかどうかを確認できます。

肝内および肝外胆管がんは両方とも5つの段階に分けられますが（段階0から4）、それぞれを定義するバリエーションがあります。

場所による胆管がんの病期
ステージ	タイプ	定義
0	肝内	癌性に変わる可能性がある肝内胆管に見られる異常な細胞（別名、上皮内癌）
	肝外	癌に変わる可能性のある、門脈周囲または遠位の胆管に見られる異常な細胞
1	肝内	5 cm（cm）以下（ステージIA）または5 cm以上（ステージIB）の肝内胆管に限局したがん
	肝外	肝門部または遠位胆管の最も内側の層に限局したがん
2	肝内	肝内管の壁を通って近くの血管のみに拡がっているがん
	肝外	末梢周囲または遠位管の壁を介して広がっており、近くの脂肪組織または肝臓組織に見られるがん
3	肝内	肝臓の外側（IIIA期）、肝臓自体（IIIB期）、または近くの臓器またはリンパ節（IIC期）に転移したがん
	肝外	肝臓の門脈または肝動脈の片側（ステージIIIA）、これらの血管の両側または肝内胆管（ステージIIIB）、または1〜3個の近くのリンパ節（ステージIIIC）に転移したがん）
4	肝内	遠隔臓器、最も一般的には肺、脳、骨、および腹部の内層に転移したがん
	肝外	4つ以上のリンパ節（IVA期）または遠隔臓器（IVB期）に転移したがん

遺伝的プロファイリング

がんの病期分類に加えて、がんに治療可能な変異とみなされるものがあるかどうかを確認するために遺伝子検査が行われる場合があります。もしそうなら、あなたはこれらの癌細胞を特異的に認識して殺す新しい標的療法の候補者であるかもしれません。

ゲノム検査が癌治療を個別化する方法

処理

胆管がんの大部分は、主に明白な症状が現れるまでに病気が進行するため、不治です。

とはいえ、胆管がんは転移が起こる前に早期に発見され、手術で治療できる場合があります。これは通常、残っているすべての癌細胞を破壊するための補助療法（二次支持療法）が後に続きます。

腫瘍と患部組織を完全に除去できない場合、治療はがんの拡大を遅らせ、症状を軽減し、生存期間を延ばし、全体的な生活の質を改善することに重点が置かれます。

治療オプションの概要
手術	アジュバント療法	緩和ケア
リンパ節切除を伴う肝切除術（肝内）	外照射療法	鎮痛剤
肝外胆管切除を伴うホイップル手術（肝外）	内照射療法	緩和的放射線療法
肝移植（手術不能な肝内）	補助化学療法	緩和的放射線療法
胆道バイパス（緩和手術）		標的療法
		免疫療法
		胆管ステント
		経皮腫瘍アブレーション
		経皮的エタノール注射
		臨床試験

手術

がんが進行しており、明らかに手術不能でない限り、ほとんどの人は探索的手術を受け、外科的切除（切除）が可能かどうかを判断します。これは通常、開腹手術ではなく腹腔鏡検査で行われます。

腫瘍が限局性または限局性（ステージ1から3）で転移の証拠がない場合は、個人の一般的な健康状態と肝臓の機能に基づいて切除が検討されます。

使用する手術の種類は、腫瘍の場所によって異なります。

• 肝内胆管がん 通常、近くのリンパ節の切除とともに、肝臓の一部の外科的切除（肝切除）が必要です。
• 肝外胆管がん 通常、一括膵頭十二指腸切除術（ホイップル法とも呼ばれます）で治療されます。これには、膵臓および小腸の一部とともに総胆管の除去が含まれます。影響を受けた肝外胆管も切除されます。

一部の初期肝内腫瘍は手術不能ですが、それでも肝移植で治療できます。そのような場合、化学療法と放射線を使用して、ドナーの肝臓が見つかるまで疾患の拡大を止めることができます。

アジュバント療法

アジュバント療法は、疾患の治癒と再発防止を目的として手術後に使用されます。これには、化学療法と、がんの治療に一般的に使用される外部または内部の放射線療法が含まれます。

そうは言っても、これらの治療が再発防止にどれほど効果的であるかは不明であり、それらの適切な使用に関してかなりの論争があります。

論争の一部は、胆管がんの手術可能な腫瘍を持っている人がほとんどいないという事実に由来します。これらの治療法に反応する場合と反応しない場合があります。

現時点では、アジュバント化学療法または放射線療法のいずれかが、初期段階の悪性腫瘍の人々でさえ、生存期間を延ばすことができるという証拠はありません。それでも、特に癌細胞が残っている可能性がある場合、医師はしばしばアジュバント療法を推奨します手術後。

がん治療の概要

緩和療法

緩和療法は、疼痛を緩和し、後期疾患の症状を制御するために使用される治療の一形態です。手術不能な胆管がんの人では、これにはいくつかの形態があります：

• 鎮痛剤、フェンタニルなどのオピオイド薬を含む
• 緩和的放射線療法、主に腫瘍のサイズを縮小して胆管のブロックを解除したり、圧迫神経への圧力を軽減したりするために使用されます
• 緩和的化学療法 血管内のカテーテルを介して閉塞した胆管に送達され、腫瘍を収縮させる
• 胆管ステント 胆管の流れを改善するために、胆管にステントと呼ばれるチューブを配置すること
• 胆道バイパス、胆管閉塞を切除し、切断端を縫合する外科的処置
• 経皮腫瘍アブレーション、皮膚を通して挿入された針のような電極を介して熱または電気エネルギーが腫瘍に送達される
• 経皮的エタノール注射、腫瘍にアルコールを注入して腫瘍を縮小させ、痛みを伝える神経を鎮める

がんに特定の遺伝子変異がある人に使用されている、より新しい標的療法と免疫療法は次のとおりです。

• がんの成長を食い止めることができる標的薬Tibsovo（ivosidenib）とPemazyre（pemiganitib）
• 病気の進行を遅らせることができるKeytruda（ペンブロリズマブ）のような免疫療法薬

胆管がんと診断された人は、臨床試験に参加することをお勧めします。これにより、特に疾患が手術不能である場合に、転帰を改善する可能性のある実験的薬物または治療法を利用できるようになります。

予後

5年生存率は、疾患のある人の何パーセントが生存するかを決定するために使用される一般的な指標です 少なくとも 最初の診断から5年。胆管がんの5年生存率は、がんがどこまで拡がっているか、腫瘍が肝内か肝外かによって分類されます。

一般的に言って、肝外胆管がんの人は、肝臓が影響を受ける可能性が低いため、より良い結果（予後）を示します。あらゆるタイプの癌の転移性肝臓への関与は、転帰不良と関連しています。

胆管がんの場所別5年生存率
	肝内	肝外
ローカライズされた	15%	30%
地域	6%	24%
遠い	2%	2%

予後の意味

ベリーウェルからの一言

胆管がんにかかっていることを知ると、あなたは生きる時間が短いと思い込むことができます。病気は人によって異なる可能性があり、5年生存推定値はその推定値にすぎないことを覚えておくことが重要です。一部の人々は彼らの一般的な健康と腫瘍の場所に基づいてより長く生きることができます。

結論にジャンプする前に、医師と協力して病気を適切にステージングし、ストレスや不安を克服するために友人や愛する人からの支援を求めてください。診断や推奨される治療法について不明な点がある場合は、胆管がんを専門とする腫瘍専門医にセカンドオピニオンを求めることをためらわないでください。

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