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多発性筋炎は全身性の炎症性筋肉疾患で、主に筋力低下を特徴とします。これは、筋炎と呼ばれる病気のカテゴリーの一部であり、筋肉の炎症を意味します。多発性筋炎は通常、体幹に最も近い筋肉に影響を与えますが、時間の経過とともに他の筋肉が関与する可能性があります。通常、多発性筋炎は徐々に発症し、子供を含む誰にでも発症する可能性がありますが、通常は18歳未満の人には影響がありません。最も一般的には、40歳から60歳までの人に影響します。多発性筋炎は、男性よりも女性に2対1の比率で影響を及ぼします。皮膚筋炎は、多発性筋炎と同様の炎症状態であり、皮膚筋炎も皮膚に影響を与えるという違いがあります。多発性筋炎は、リンパ腫、乳がん、肺がん、卵巣がん、および結腸がんを含む特定のがんと組み合わせて発生する可能性があります。多発性筋炎は、全身性硬化症(強皮症)、混合性結合組織病、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、サルコイドーシスなどの他のリウマチ性疾患とともに発生する可能性があります。
原因
多発性筋炎の原因は不明であると言われていますが、遺伝要因が働いているようです。研究者たちは、筋肉への自己免疫反応は遺伝的素因を持っている人々で起こると信じています。 HLAサブタイプ-DR3、-DR52、および-DR6は、素因にリンクしているようです。ウイルス性筋炎や既存の癌などの引き金となる出来事もあるかもしれません。
症状
上記のように、筋力低下は最も一般的な症状です。多発性筋炎に関連する筋力低下は、数週間または数か月にわたって進行する可能性があります。メルクマニュアルによれば、筋線維の50%の破壊は症候性の衰弱を引き起こします。つまり、その頃には筋炎はかなり進行しています。
多発性筋炎で発生する一般的な機能障害には、椅子からの起き上がり、階段の上り、腕の引き上げが含まれます。骨盤および肩帯の筋肉の脱力は、ベッドまたは車椅子に拘束される可能性があります。首の筋肉が関係していると、枕から頭を上げるのが難しい場合があります。咽頭および食道の筋肉の関与は、嚥下に影響を与える可能性があります。興味深いことに、手、足、顔の筋肉は多発性筋炎に関与していません。
軽度の多発性関節痛または多発性関節炎のように見える関節病変があるかもしれません。これは、Jo-1または他の抗合成酵素抗体を有する多発性筋炎患者のサブセットで発症する傾向があります。
多発性筋炎に関連する他の症状には、
- 全身疲労
- 呼吸困難
- 影響を受けた喉の筋肉による声の異常
- 熱
- 食欲減少
診断
他の病気や状態と同様に、医師はあなたの病歴を考慮し、診断プロセスの一部として完全な身体診察を行います。血液検査は、おそらく特定の自己免疫抗体の存在を探し、非特異的な炎症を検出するように命令されるでしょう。筋電図検査と神経伝導検査も、医師に有用な診断情報を提供します。
影響を受ける筋肉のMRIは、通常、注文されます。さらに、尿検査では、ミオグロビン、つまり血流に放出され、筋肉が損傷したときに腎臓によって除去される筋肉細胞のタンパク質をチェックできます。 CKやアルドラーゼなどの血清筋肉酵素のレベルをチェックする血液検査を注文して実行できます。筋肉が損傷すると、通常、筋肉酵素のレベルが上昇します。別の血液検査、ANA(抗核抗体検査)は、多発性筋炎患者の最大80%で陽性です。
最終的に、多発性筋炎の診断を確認するために筋生検を行うことができます。他の筋疾患を除外できるように、治療を始める前に生検をお勧めします。
処理
高用量のコルチコステロイドは、筋肉の炎症を減少させる多発性筋炎の治療の最初のラインです。それだけでは不十分な場合は、免疫抑制剤を治療計画に追加してもよい。考慮される可能性がある免疫抑制剤には、メトトレキサート(Rheumatrex)、アザチオプリン(Imuran)、ミコフェノール酸(CellCept)、シクロホスファミド(Cytoxan)、リツキシマブ(Rituxan)、シクロスポリン(Sandimmune)、およびIV免疫グロブリン(IVIG)が含まれます。
癌に関連する多発性筋炎は、コルチコステロイドに対する反応性が低いことがよくあります。可能であれば、腫瘍の除去は、癌に関連した筋炎の場合に最も役立ちます。
ベリーウェルからの一言
多発性筋炎の早期治療により、寛解が可能です。メルクマニュアルによれば、多発性筋炎の成人の5年生存率は75〜80%です。死は、重度かつ進行性の筋力低下の結果から生じる可能性があります。心臓または肺に病変がある人は予後が悪いようです。これは、がんを伴う多発性筋炎患者についても言えることです。
がん検診は、60歳以上の多発性筋炎患者に推奨されます。定期的ながん検診の必要性に注意してください。未検出の癌を見つけることは、多発性筋炎の予後を変えるための鍵となるかもしれません。