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未分化大細胞リンパ腫（ALCL）は、T細胞から発生する非ホジキンリンパ腫（NHL）の比較的まれなタイプです。 T細胞は、感染から体を守る免疫細胞の一種です。未分化大細胞リンパ腫には、原発性全身型と原発性皮膚型の2種類があります。- 全身型はリンパ節や他の臓器に影響を与えます。
- 皮膚タイプは主に皮膚に影響を与えます
主な全身型
ALCLの全身型は子供と大人の両方に影響します。成人では比較的まれなリンパ腫ですが、小児では、ALCLが全リンパ腫の10例に1例を占めます。このリンパ腫のほとんどの人は、最初にリンパ節の腫れを訴えますが、リンパ節を介さずに腸や骨に影響を与えることはほとんどありません。
診断は、リンパ節または罹患した臓器の生検で行われます。生検は、顕微鏡下でこのリンパ腫の特別な退形成パターンを示しています。病理医は、ALCLのがん細胞の表面にあるCD30と呼ばれるユニークな分子を特定できる特別なリンパ腫マーカーで生検組織を検査することがよくあります。このCD30分子の存在は、他のタイプのNHLとは異なります。
ALKタンパク質と呼ばれる特殊なタンパク質のマーカーテストも行われます。 ALCLのすべての個人がALKに陽性であるとは限りません。 ALKタンパク質を持っている人は、持っていない人よりも治療後にうまくいきます。子供は大人よりもALKタンパク質を持っている可能性が高いです。 ALCLの診断が確定すると、リンパ腫の病期を見つけるために一連の検査が行われます。
全身ALCLは化学療法で治療されます。特にALK陽性である人にとっては、治療結果は一般的に良好です。 NHLの一般的な形態のほとんどで使用されているリツキシマブは、T細胞リンパ腫では機能しないため、ALCLでは使用されていません。
代わりに、ブレンツキシマブベドチン（アドセトリス）はCD30分子を標的としており、2011年に、治療後に残存する疾患がある患者、または以前に成功した治療後に疾患が再発した患者のALCLの治療についてFDAによって承認されました。
プライマリ皮膚タイプ
ALCLの皮膚タイプは主に皮膚に影響を与えます。皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）後の皮膚に影響を与える非ホジキンリンパ腫の2番目に一般的なタイプです。皮膚のALCLはまだまれな状態で、主に高齢者に影響を及ぼします。
影響を受ける個人は、最初に皮膚の腫れや潰瘍に気づきます。通常、医師の診察により皮膚の生検が行われ、診断が確定します。疾患をALCLとして分類するには、特殊分子CD30のマーカー研究が必要です。
皮膚のALCLのある患者の約4人に1人が、皮膚の結節または潰瘍に近いリンパ節に影響を与えています。胸部と腹部のリンパ腫を除外するために検査が行われることがあります。骨髄検査は通常の検査の一部として行われることがあります。
皮膚のALCLは予後が良好です。それは命にかかわることはめったにないゆっくりと成長している病気です。一部の患者では、治療をしなくても消えることがあります。
皮膚病変が小さな領域に限られている場合は、放射線療法が最適な治療法です。皮膚に広範囲に及ぶ患者は、経口錠剤または注射剤の形で、メトトレキサートと呼ばれる低用量の薬物で治療できます。