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乳房の血管肉腫はまれなタイプの乳がんで、乳房内の血管またはリンパ管から始まり、侵攻性で急速に広がる傾向があります。乳癌の約0.04パーセントしか占めていないと、この疾患には2つのタイプがあります。 原発性血管肉腫 既知の危険因子がなく、しばしば若い女性に発症します。 二次性血管肉腫一般的ではありませんが、女性が別の乳がんのために乳房に放射線療法を受けた後に発生します。血管肉腫の最も一般的な症状には、あざ、乳房の発赤とあざ、そしてあまり一般的ではないが、肥厚またはしこりがあります。手術は、初期の腫瘍に適した治療法です。そして、残念ながら、再発は一般的です。進行した腫瘍の場合、化学療法と放射線療法は効果がない可能性がありますが、臨床試験では引き続き有望な新しい治療法が検討されています。
としても知られている
乳房血管肉腫は、乳房血管肉腫、乳房の血管肉腫、または乳房のリンパ管肉腫（リンパ管が関与している場合）と呼ばれることもあります。
癌vs肉腫
乳房血管肉腫を理解するには、最初に癌腫（ほとんどの乳癌）と肉腫を区別することが役立ちます。
人々がよく知っている乳癌のほとんどは、乳管または乳房小葉を覆うものなど、上皮細胞から発生する癌腫です。
対照的に、肉腫は、骨、筋肉、血管やリンパ管などの結合組織を構成する細胞である筋上皮細胞に由来します。
「血管」という用語は血液を意味し、血管肉腫は血管またはリンパ管から発生する腫瘍です。血管肉腫は体のどこにでも発生する可能性があり、これらの腫瘍の大部分は領域に発生します 以外 胸。
これらの腫瘍は、血管肉腫（血管壁から発生）またはリンパ管肉腫（リンパ管壁から発生）としてさらに定義されます。
これらの組織の構造が原因で、癌腫とは異なり、肉腫には非浸潤性乳管癌などの浸潤前段階はありません。
さまざまな種類のがん血管肉腫の種類
乳房の原発性血管肉腫は乳房血管肉腫の約80％を占め、通常20歳から40歳までの女性で診断されます。
続発性血管肉腫は、40歳以上の女性で診断されることが多く、通常は、関係のない別の腫瘍に対する乳がんの放射線療法が完了してから5〜10年後に発生します。
症状
血管肉腫の症状は、それが原発性か続発性か、および体の他の部位に転移したかどうかによって異なります。
原発性血管肉腫 乳がんにかかったことのない人で診断されると、乳房の肥厚した領域や不明瞭なしこりのように感じることがあります。場合によっては、近くの皮膚が青または赤みを帯びて、発疹やあざがあるように見えることがあります。
続発性血管肉腫 多くの場合、乳房の発赤または青みがかった領域が現れます。乳房に腫れや腫瘤がある場合もあります。これらのしこりは、多くの乳がんとは異なり、痛みを伴うことがよくあります。
一部の例では、血管肉腫の最初の症状は、体内のがんの拡大が原因で発生することがあります。血管肉腫は、より一般的な乳癌よりもリンパ節に広がる可能性は低いですが、体の離れた領域に急速に広がる傾向があります。転移部位には、肺、肝臓、骨、皮膚、他の乳房、脳、または卵巣が含まれます。
これらの腫瘍は再発率が高く、局所的（乳房内）または体の離れた領域に再発することがあります。
転移性乳がんの種類原因とリスク要因
血管肉腫の正確な原因は不明です。原発性血管肉腫では、より一般的な乳癌とは異なり、疾患の明らかな危険因子もありません。
続発性血管癌は放射線療法後に発生する可能性がありますが、リンパ節の除去の結果としてリンパ浮腫を発症した女性にも発生します。
診断
乳房血管肉腫の診断プロセスでは、さまざまな検査が行われる場合があり、多くの場合、最初の検査の選択は、存在する症状によって異なります。このプロセスは通常、特に乳がんの放射線療法の既往歴に注意を払って、慎重な病歴から始まります。
イメージング研究
他の種類の乳がんを探すためによく行われる放射線検査もこの場合に行われますが、血管肉腫の外観は多少異なる場合があります。
イメージングには以下が含まれます：
- マンモグラム： マンモグラフィで見られる乳房の腫れは、しばしばぼやけた輪郭になります。スパイク状の腫瘤（とがった突起のあるしこり）は通常見られません。
- 超音波： 血管肉腫は超音波でよく現れる傾向があります。大衆はでこぼこの外観を持っているかもしれません。
- 乳房磁気共鳴画像法（MRI）： 乳房MRIは、マンモグラムの結果を確認するために使用されます。
ポジトロン放出断層撮影（PET）スキャンまたは骨スキャンも遠くの広がりを探すために行われることがあります。
生検
選択する生検のタイプは、腫瘍が原発性か続発性かによって異なることがよくあります。
原発性血管肉腫では、腫瘍を特定するために乳房生検が必要になることがよくあります。
続発性血管肉腫では、皮膚のパンチ生検がしばしば行われます。組織が採取されても、疾患の診断は依然として困難な場合があり、病理レポートのセカンドオピニオンが推奨されることがよくあります。
乳房生検の種類乳房血管肉腫が診断された後、病期分類は腫瘍のサイズと拡がりの程度を調べることによって行われます。
治療
血管肉腫の最良の治療法は、より一般的な乳癌の治療法と異なる場合があります。
手術
多くの要因に応じて、乳房温存手術（乳腺腫瘤摘出術）または積極的手術（乳房切除術）のいずれかが考慮されます。 2017年の1つの研究では、乳房切除術が原発性血管肉腫の人々の乳腺腫瘤摘出術よりも全生存率の低下に関連していることが判明しましたが、 ニューイングランド医学ジャーナル 広範囲の局所切除を伴う乳房切除術がしばしば二次性血管肉腫の選択治療であることが示唆されています。
上皮性乳がんとは異なり、センチネルリンパ節生検や腋窩リンパ節郭清は通常行われません。これらの腫瘍は所属リンパ節に広がる可能性がはるかに低いためです。
また、ほとんどの乳がんとは異なり、再発のリスクを減らすための手術後の治療（アジュバント療法）は効果がないようです。
化学療法
上皮細胞で発生する乳がんの大部分とは異なり、乳房血管肉腫は化学療法に反応しないことがよくあります。とはいえ、一部の人にとっては、腫瘍の特徴によっては、それが役立つ場合があります。
放射線治療
化学療法と同様に、腫瘍の特徴によっては放射線療法を受ける人もいます。しかしながら、平均して、放射線は原発性血管肉腫の人々に生存の利益をもたらさないようであり、そして二次性血管肉腫の人々のより低い生存に関連しています。
臨床試験
幸いなことに、血管肉腫の全身療法（体のどこにでもがんを治療する療法）が研究されています。
2018年のある研究では、VEGF阻害剤による治療は有望であると述べています。 VEGF阻害剤は、がんの増殖に関与する特定の分子異常を対象とした一種の標的療法であり、一般に化学療法よりも副作用が少ないです。
インターロイキン2として知られている種類の免疫療法、抗アニオシス療法（アバスチンなど）、および温熱療法（熱を使用して癌を殺す）などの他の治療法が臨床試験で研究されています。
臨床試験の重要性ユーケアチーム
血管肉腫と診断された人は、主要ながんセンターで治療（またはセカンドオピニオン）を求めると転帰が改善する可能性があります。
2018年の調査ブリティッシュジャーナルオブサージェリー （肉腫を管理する集学的チームと一緒に）特別な治療のために紹介された乳房の二次性血管肉腫の女性は、再発率が低く、疾患固有の生存率が向上することがわかりました。
大規模ながんセンター、特に国立がん研究所指定のセンターでは、肉腫を専門とする腫瘍医がいて、このまれな形態の乳がんの治療経験がある可能性が高くなります。
予後
血管肉腫は通常侵攻性腫瘍ですが、血管肉腫はそれぞれ異なり、予後は、診断される段階、診断時の拡がりの程度、および侵攻度の程度によって異なります。
生存率は研究間で大幅に異なりますが、腫瘍を外科的に切除できる場合はより優れています。
ベリーウェルからの一言
あまり知られていないことや話し合う生存者が少ないことなど、珍しいタイプの乳がんへの対処は困難な場合があります。幸いなことに、オンラインサポートコミュニティでは、珍しい癌やまれな癌を抱える人々が、世界中で同様の旅に出ている他の人々とコミュニケーションをとることができるようになりました。
他のがんと同様に、がんについて学び、自分自身の擁護者になることが重要ですが、まれな腫瘍ではさらに重要です。また、疾患の治療経験がある専門家が少ないため、最新の治療法と臨床試験で最善の治療を受けるためには、大量のがんセンターを見つけてそこに行く必要がある場合があります。
がん患者として自分を擁護する方法