骨髄増殖性腫瘍と拡大した脾臓

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著者: Frank Hunt
作成日: 11 行進 2021
更新日: 16 5月 2024
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医師から、血液疾患があると言われたら、不思議に思うかもしれません。」では、なぜ私の脾臓はこんなに大きいのですか?」「私の脾臓は私の血液と何の関係があるのですか?」 あるいは "脾臓とは何ですか?」 これらはすべて素晴らしい質問です。脾臓の機能から始めて、骨髄増殖性新生物で脾臓が拡大する理由を説明し、最後に脾腫(脾臓の拡大)の治療オプションを確認します。

脾臓の基本

脾臓は、腹部の左側にある胸部の下にある比較的小さな臓器(おおよそ拳のサイズ)です。脾臓は2種類の組織でできています(1)赤血球をろ過する赤い果肉と(2)免疫システムの一部である白い果肉。赤髄では、古いまたは誤った形状の赤血球(鎌状赤血球など)が循環から除去されます。赤いパルプは、体が感染症、特に特定の細菌感染症を取り除くのにも役立ちます。白パルプは、白血球の一種であるリンパ球の生成を助け、感染に対する抗体や免疫に対する反応を助けます。これらはあなたが生まれた後の脾臓の主要な機能ですが、出生前の脾臓は血液細胞の主要な生産者です(造血)。妊娠の終わりに向かって、そして出産後、骨髄はこの生産を引き継ぎます。


脾臓が拡大する理由

真性赤血球増加症では、過剰な数の赤血球が生成され、脾臓で濾過する必要がある赤血球の数が増加し、脾腫につながります。原発性骨髄線維症では、骨髄が線維症によって損傷を受け、血液細胞の産生がより困難になります。この場合、脾臓が拡大して骨髄外での血球産生をサポートすることがあります。これはまた、通常はより少ない程度で肝臓でも起こります。

脾臓が拡大する症状

脾臓が肥大している多くの人は、特に脾臓がわずかに肥大している場合は知らないかもしれません。他の人は腹部の「膨満感」を報告するかもしれません。脾臓が大幅に肥大すると、胃を圧迫する可能性があり、少量を食べただけで完全な食事を食べたように、満腹感を感じることがあります。

脾臓は壊れやすく、通常は胸部で保護されています。それが拡大するにつれて、それはもはや保護されず、けが、特に自動車事故やコンタクトスポーツ(フットボールやホッケーなど)による外傷になりやすくなります。脾臓の肥大に対する外傷は、大量の出血を引き起こす可能性があります。


脾腫はどのように治療できますか?

脾臓が穏やかに肥大している場合は、治療が不要な場合があります。あなたの医師はおそらくあなたの血球数と脾臓のサイズを注意深く監視するでしょう。治療が必要な場合、3つの大きなカテゴリーがあります。薬物療法、脾臓摘出術、および放射線療法です。

1つ目は薬物療法です。一般的に、これらは血球産生を減少させることを目的とした薬です。骨髄増殖性腫瘍の脾臓のサイズを縮小するために使用される最も一般的な薬の1つは、ヒドロキシ尿素です。ヒドロキシ尿素は、毎日服用される経口薬です。それは一般的に低用量で開始され、望ましい効果(通常、特定のレベルのヘモグロビン、白血球、または血小板)まで段階的に増加します。他の第一選択療法には、ブスルファン、メルファラン、アルファインターフェロン、サリドマイド、またはレナリドマイドが含まれます。プレドニゾンはサリドマイドまたはレナリドマイドと一緒に与えられるかもしれません。二次治療には、クラドリビン(2CDAとも呼ばれる)、ダウノルビシン、デシタビン、または5-アザシチジンが含まれます。医師は、特定の診断、その他の医学的問題、および治療の副作用に基づいて治療法を選択します。


2番目の治療選択肢は、脾臓摘出術または脾臓の外科的切除です。脾臓摘出の最も重要なリスクは、深刻な生命を脅かす感染症の可能性です。まだ行っていない場合は、脾臓摘出術の前に、肺炎球菌感染症および髄膜炎菌感染症から自分を守るための特定のワクチンを受けるべきです。脾臓が摘出されると、これらの感染を防ぐために、1日2回ペニシリンが投与される可能性があります。さらに、発熱(100.4F以上)は緊急の治療を必要とする緊急事態です。

3番目の治療オプションは、放射線療法(放射線療法とも呼ばれます)です。放射線は、脾臓のサイズを小さくするのに役立つ脾臓を対象としています。これらの影響は一時的なものであるため、脾臓放射線療法は緩和療法と見なされ、生活の質を改善するために症状を最小限に抑えることを目的とした治療が行われます。これは、脾臓摘出術の優れた候補者ではない人にとっては良い選択肢かもしれません。

真性赤血球増加症または原発性骨髄線維症の脾腫を治療するかどうか、またはどのように治療するかを決定する際に考慮すべき多くの事柄があります。これらの治療の利点と考えられる副作用については、必ず医師と相談してください。