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良性の多発性硬化症（MS）は悪夢のように聞こえるかもしれませんが、それはMSの最も穏やかな形態ではありません。 MSが正確に「良性」になる理由については意見の一致はありませんが、医師が病気にどのように影響したかを確認できれば、通常は発症から10〜15年後に遡って行われる診断です。これは、MSが各個人に与える可能性のあるねじれや回転を予測することが不可能だからです。1:53
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定義
良性MSは、定義が普遍的に合意されておらず、一部の専門家がそれが存在しないと考えるため、実際にはやや物議を醸す用語です。最初の20年ほどで、良性のMSは、再発がほとんど起こらない軽度の再発寛解型多発性硬化症（RRMS）として現れるようです。これらの再発は、感覚症状を引き起こし、運動障害や障害を残さないか、ほとんど残さない傾向があります。
良性MSの最も一般的に使用される定義では、障害の程度を測定する拡張障害ステータススケール（EDSS）を使用します。良性MSはEDSSスコアが低いと診断されることが多く、通常は3以下です。つまり、MSの診断から10〜15年（またはそれ以上）経過しても、ある程度の障害があります。
拡張障害ステータススケール（EDSS）について
有病率
良性のMSがどれほど頻繁に発生するかを正確に知ることは不可能です。その理由の1つは、1つの臨床的に孤立した症候群のイベントがあり、フォローアップをしない人や、まったく医者にかかったことがない人がたくさんいることです。 1つのイベントがあるこれらの患者のうち、約15％が別のイベントを経験することはありません。
多発性硬化症の多くの症状良性多発性硬化症の有病率を推定する研究は、主に単一の合意された定義がないため、そして一部は彼らが異なる集団を調査するために、マップ全体にも広がっています。
たとえば、英国でのMS患者の2019年の研究では、人口ベースのレジストリを調べました。研究者は、少なくとも15年間MSと診断された患者1,049人を見つけました。これらのうち、200の最近のEDSSスコアは4以下でした。これらの患者60人のサンプルを直接評価して、以下を含む、真に良性のMSの研究者の定義に誰が適合したかを確認しました。
- EDSSスコアが3未満
- 疾患修飾薬を受けたことがない
- 雇用の混乱なし
- 深刻な疲労なし
- うつ病の症状なし
- 認知障害なし
60名の患者のうち9名は、真に良性のMSに関する研究者の基準に適合しています（15パーセント）。研究者らはこの数を外挿して、1,049人の患者のうち30人が本当に良性のMSであると推定しました。これは、他の大部分の推定の2.9％をはるかに下回っています。比較として、国立神経障害および脳卒中研究所（NINDS）は、良性多発性硬化症は多発性硬化症患者の10％から20％に発生すると述べています。
研究における広範な推定有病率の別の例は、 脳と行動、良性のMSの可能性のある米国の125人の患者を調べた。研究者らは、EDSSの定義だけを見てみると、良性MSは15年以上のMSを持つ人の約23％に影響を与えると推定しています。ただし、認知機能障害が定義に含まれている場合、この数は16％になります。
結論
良性MSの有病率は、使用されている定義に依存します。基準が厳格であるほど、有病率は低くなります。EDSSは移動性と身体障害のみを対象としているため、EDSSベースの定義を使用する場合、基準を満たす人の割合が高くなります。
論争
全体として、多くの神経科医や研究者は、正確で受け入れられた定義がないため、「良性MS」という用語を使用しないことを好みます。 MSには運動能力以外にもさまざまな衰弱症状があり、それらの多くは単にEDSSの定義に考慮されていません。これらのあまり目に見えないMS症状は次のとおりです。
- 倦怠感
- うつ病
- 不安
- 認知困難
- 痛み
これらの症状は、生活の質や日常の活動に影響を与えるという点で、運動能力と同じくらい無効になる可能性があります。
たとえば、2012年の調査 多発性硬化症 10年後、良性のMSと最初に診断された人々の81％が、EDSSで評価されていないMSの認知機能、疲労、痛み、またはうつ病の症状の著しい悪化を経験したことがわかりました。
同じ研究で、良性のMS患者の74％は、EDSSを変更せずに、磁気共鳴画像（MRI）スキャンで新規または拡大するMS病変の数を大幅に増加させました。これは、中枢神経系の画像処理でMSの進行が示されたことを意味します。ただし、歩行などの身体能力には影響しませんでした。
彼らがMRIを受けていなかったならば、彼らのMSの進行は決して知られなかっただろう。
自己申告良性MS
前述の2019年の英国の人口調査では、良性の状態の一般的な定義が与えられた場合、有害な影響はほとんどまたはまったくなく、合併症はなく、予後は良好です。60人の患者のうち39人が良性であると自己申告しました。研究者らは、これらの患者では、良性のMSを自己報告しなかった患者よりも、EDSSスコアが低く、うつ病の症状が少なく、疲労が少なく、MS症状の影響が全体的に低いことと有意な関連があったことを発見しました。
しかし、自己申告された良性MSの実際の状態は、研究者の基準を満たすどころか、EDSSの定義にやや近いだけでした。これらすべては、患者と医師が良性のMSを定義する方法の違いだけでなく、患者の自分の疾患に対する認識が、MSの症状が彼または彼女の人生に与える影響の大きさに影響を与えるかもしれないという考えも示しています。
実際、2019 脳と行動 研究の著者らは、良性MSは少なくとも部分的にMSについて教育を受けており、MSが生活に及ぼす影響の種類を観察および推定できる患者によって定義されるべきであると提案しました。その研究では、患者の75％がMSを良性と自己申告しました。
予測因子
症状が最初は軽度であっても、MSがどのように進行するかを正確に知る方法はありませんが、研究により、疾患の経過に良性のパターンを示す可能性のあるいくつかの共通点が見つかりました。
良性多発性硬化症に関する研究の2017年のレビューでは、良性多発性硬化症であり、その状態をさらに10年間維持するための次の強力な予測因子が見つかりました。
- 再発寛解型MS（RRMS）の発症
- 診断後最初の5年間で1回だけ再発
- 診断後5年または2年以内、または診断後10年で3以下のEDSS
良性のMSと診断されていても、それが良性のままであることを意味するわけではありません。 MSのより深刻な形態に進行する可能性は常にあります。
処理
症状の発症時に良性のMSになる患者を予測することは不可能であるため、ほとんどの神経科医は診断後すぐにMS患者に疾患修飾薬を勧めます。
多発性硬化症の治療方法見通し
良性多発性硬化症の見通しは明確ではありません。それと診断された人の中には、より深刻な病気の進行を決して起こさない人もいれば、進行する人もいます。最初にMSと診断されたときにあなたが軽い症状を持っているからといって、それらがそのままでいることを意味するわけではありません。また、そもそも良性MSの診断を受けるまでに15年ではなくても少なくとも10年かかることも覚えておいてください。
ベリーウェルからの一言
正確な用語に関係なく、MSは複雑な疾患であり、全員の経過と症状は独特です。良性多発性硬化症と診断されても、疲労、認知障害、またはうつ病などの症状があることを排除するものではありません。この病気が現れる個々の方法は、神経科医と密接にフォローアップし、MSの健康に積極的に取り組むことの重要性を強調するだけです。