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カルチノイド肺腫瘍、別名肺カルチノイド, 肺がんの約1％から2％を占めています。これらの腫瘍は、より一般的な肺がんのタイプとは異なります：非小細胞肺がん（NSCLC）および小細胞肺がん（SCLC）。カルチノイド腫瘍では、肺がんの症状は、NSCLCおよびSCLCの典型的なタイプとは大幅に異なる場合があります。若年者や非喫煙者はこのタイプの肺癌を発症する可能性が高いため、危険因子もさまざまです。カルチノイド肺腫瘍と診断された場合は、他のほとんどの肺がん患者とは経験が異なることを念頭に置いて、がんのユニークな側面を研究する必要があります。それは簡単な道のりではありませんが、肺カルチノイドの生存率は他の種類の疾患よりもはるかに優れているはずです。
肺のカルチノイド腫瘍の種類
カルチノイド腫瘍は神経内分泌腫瘍の一種です。神経内分泌細胞は、肺を含む全身に見られます。これらの細胞の成長が速すぎると、小さなカルチノイド腫瘍が形成されます。これらの腫瘍は、全身の臓器に形成されることがあります。肺で発見されるカルチノイド腫瘍は10個中3個だけです。
肺のカルチノイド腫瘍は、典型的なものと非定型的なものの2つの主要なタイプに分けられます。
- 典型的なカルチノイド腫瘍： 典型的なカルチノイドまたは低品位カルチノイドは、正常な細胞と非常によく似た細胞で構成されています。肺カルチノイドの約90％を占めるこれらの腫瘍は、ゆっくりと成長する傾向があり、肺を超えて広がることはまれです。
- 非定型カルチノイド腫瘍： 非定型または中間グレードのカルチノイドには、より異常に見える細胞があります。これらの腫瘍は、典型的なカルチノイドよりも少し速く成長して広がる傾向がありますが、通常、より一般的なタイプの肺癌よりも侵攻性が低くなります。
肺カルチノイド腫瘍の症状
肺のカルチノイド腫瘍、特に典型的なカルチノイドは、大きな気道の近くの中央に成長する傾向があります。これにより、約66％の人が病気の症状の初期に症状に気づきます。残りの34％では、腫瘍が非常にゆっくりと成長して、何年も症状に気付かない場合があります。これらの例では、医師が別の理由で検査を行っている場合にのみ、がんが早期に見つかることがあります。
症状が見られる場合、通常は気道の閉塞に関連しています。症状には次のものがあります：
- しつこい咳
- 呼吸困難
- 喘鳴
- 喀血（血液の咳）
- 胸痛
大きな腫瘍が気道を塞いだ場合、気管支炎や肺炎などの再発性肺感染症も発生することがあります。医師は、感染を助けることを目的とした抗生物質治療が問題を解決できない場合にのみ、癌を疑うようになります。
あまり一般的ではありませんが、カルチノイドは食欲不振や体重減少などの進行がんの症状を示すことがあります。
肺がんの徴候と症状ホルモン分泌に関連
一部のカルチノイド腫瘍は、血流に放出されるホルモンまたはホルモン様物質を分泌します。
これらのホルモン分泌によって引き起こされる可能性のある2つの症候群は、カルチノイド症候群とクッシング症候群です。これらは、通常は肺癌に関連しない多くの症状を引き起こす可能性があります。
- カルチノイド症候群： 一部のカルチノイドは、顔面紅潮（非常に顕著な場合があります）、喘鳴、水様性下痢を引き起こすセロトニンなどの物質を放出します。
- クッシング症候群： ホルモン副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）が分泌されることがあり、これにより、体重増加、月のような顔の出現、肩の間の脂肪の蓄積（「水牛のこぶ」）、高血圧などのクッシング症候群の症状が引き起こされます。筋力低下。
さらに、カルチノイド腫瘍からのホルモン分泌の結果として、まれな疾患が発生することもあります。これらには以下が含まれます：
- 高カルシウム血症： 腫瘍は、血中のカルシウム濃度を上昇させる物質を分泌することがあります。これは衰弱、けいれん、吐き気、無気力につながる可能性があります。重症の場合、意識を失う可能性があります。
- 先端巨大症： 成長ホルモンを分泌するカルチノイドは、手足の肥大、顔の変化（成人の先端巨大症）または急速な成長（子供）を引き起こす可能性があります。
全体として、カルチノイドは非常に不均一な癌のグループです。つまり、腫瘍内の細胞と、腫瘍ごとに細胞は大きく異なります。これは、複数の障害と複数の治療戦略の必要性につながる可能性があります。
原因とリスク要因
カルチノイド肺腫瘍を引き起こす要因、またはこのタイプの癌を発症するリスクを高める要因は研究者には不明です。他の肺疾患とは異なり、喫煙と大気汚染物質はそれに関連していないようです。
観察されたいくつかの要因は次のとおりです：
- 性別： 男性よりも女性に多く見られます。
- 人種： 白人は他の誰よりも腫瘍を発症する可能性が高いです。
- 遺伝学： 多発性内分泌腫瘍1型（MEN1）と呼ばれるまれな遺伝性疾患の人は、肺カルチノイドのリスクが高いようです。
- 年齢： 典型的および非定型のカルチノイドは任意の年齢で発生する可能性がありますが、それらは通常、45歳から55歳までの人々に見られます。また、子供に見られる最も一般的なタイプの肺がんでもあります。
診断
カルチノイド腫瘍の診断は、早期には困難な場合があります。たとえば、ACTHを分泌するカルチノイド腫瘍は、肺の症状が発生する前に、クッシング症候群とほぼ同じ症状が徐々に現れることがあります。
イメージング
医師が肺癌または他の肺関連疾患を疑う場合、腫瘍を確認するために画像検査を命じることがあります。これらのテストには以下が含まれます。
- 胸部X線： カルチノイド腫瘍はX線で現れることがありますが、小さすぎる場合や隠れている場合は見逃されます。
- 胸部コンピューター断層撮影（CT）スキャン： 胸部CTは、カルチノイド腫瘍をより適切に検出し、正確なサイズと位置に関する詳細を提供できます。
- ソマトスタチン受容体シンチグラフィー： この検査では、体内に注入されるオクトレオチドに付着した放射性粒子を使用します。オクトレオチドはカルチノイド腫瘍に結合し、放射性粒子からのガンマ線が検出されて腫瘍を見つけます。腫瘍の位置を示すことに加えて、このテストは最良の治療オプションを特定するのに役立ちます。
- Ga-68 Dotate PETスキャン： このタイプの陽電子放射断層撮影（PET）スキャンでは、スキャン前に注射によってDotatateと呼ばれる少量の放射性薬物が投与されます。 Dotatateは神経内分泌腫瘍（NET）に付着し、PET画像に明るいスポットとして現れます。この検査は、カルチノイド腫瘍の発見に非常に効果的であることが示されています。
CTスキャン（磁気共鳴画像法、MRI）を実行して、カルチノイド肺腫瘍が転移（転移）する一般的な部位である肝臓に悪性腫瘍が広がっているかどうかを確認することもできます。
生検
医師は診断を確認し、カルチノイド肺腫瘍の病期を決定するために組織サンプルを必要とします。実施される生検には主に2つのタイプがあります：
- 気管支鏡検査： 気管支鏡検査では、柔軟なチューブが口から挿入され、肺の大きな気道（気管支）に通されます。多くのカルチノイドは気道の近くにあるため、これらの腫瘍はしばしばカメラを通して見ることができ、生検を行うことができます。
- 肺生検：医師は組織サンプルを採取するために針または外科的生検を行う場合があります。針生検は胸壁を通して細い針を挿入し、腫瘍のサンプルを採取することにより行われます。オープン肺生検では、腫瘍は手術中に直接生検されます。
血液検査
一部のカルチノイド腫瘍では、分泌されることがあるホルモンの検査が行われることがあります。
Ki67増殖指数と呼ばれる別のテストは、カルチノイドを他のタイプの肺癌と区別するのに役立つ場合があります。
演出
より一般的な肺癌とは異なり、カルチノイド腫瘍は増殖が遅く、拡大する可能性が低いため、ステージング検査は必ずしも必要ではありません。ほとんどのカルチノイド腫瘍は成長が遅い（代謝活性が低い）ため、PETスキャンで悪性腫瘍として現れる可能性は低いです。
肺がんの病期の概要処理
カルチノイド腫瘍は大きく異なる可能性があるため、治療の選択肢も異なります。病気の初期段階では、手術が第一選択です。進行カルチノイド腫瘍については、現在承認されているいくつかの薬物があります。
手術
治療の最初のコースは手術ですが、推奨される肺癌手術の種類は、腫瘍の大きさと肺のどこにあるかによって異なります。
小さな腫瘍の場合は、肺葉切除術またはくさび切除術も考慮されます。より大きな腫瘍（または特定の場所にある腫瘍）の場合は、肺全体の除去（肺切除）が推奨される場合があります。
生物学的療法
生物学的療法薬アフィニトール（エベロリムス）は、ホルモンやホルモン様物質を分泌しない高度な典型的および非定型カルチノイドに推奨されます。
標的薬剤は、がんの増殖に必要なシグナル伝達経路を遮断することで機能します。それは生存を改善するかもしれません。それは静脈内療法としてよりもむしろ毎日の丸薬として取られます。
ソマトスタチン類似体
サンドスタチン（オクトレオチド）、ソマツリン（ランレオチド）、シグニフォー（パシレオチド）という薬はソマトスタチン類似体であり、ホルモン様物質を分泌する低悪性度のカルチノイド腫瘍を持つ人々に使用されます。腫瘍（および症状を軽減）が治癒しない。
カルチノイドの有望な新しい治療法を評価する臨床試験には多くのオプションがあります。例には、オクトレオチドと組み合わせた放射性粒子が含まれます。
予後
カルチノイド腫瘍を外科的に切除できる場合、予後は比較的良好です。進行した疾患により、アフィニトールの承認により生存率が向上し、他の治療法が活発に研究されています。
肺カルチノイド腫瘍の特定の病期の5年生存率は90％です。がんが最も早い段階で診断された場合、5年生存率は97％に増加します。
遺伝的症候群MEN1に関連するカルチノイド腫瘍は、生存率が低く、侵攻性が高い傾向があります。
対処とサポート
カルチノイド腫瘍は比較的まれであるため、この疾患に精通している医師を見つけることが重要です。
National Cancer Instituteが指定したセンターなど、一部の大規模ながんセンターでは、他の多くのがん患者を治療したスタッフに腫瘍医がいる可能性が高い。これらの大規模なセンターはまた、高度なカルチノイドの新しい治療法を検討する臨床試験を提供する可能性が高くなります。
カルチノイド癌財団は、カルチノイド腫瘍のみの人々を支援することを約束する非営利団体です。それらに手を差し伸べることで、質問への回答を助け、回答を探して治療を始めるときにあなたを励ますことができるサポートグループまたは連絡先を見つけることができる場合があります。
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