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サルコイドーシスは原因不明の疾患で、身体のさまざまな臓器に肉芽腫（瘢痕組織と同様の異常細胞の塊）を作ります。これらの肉芽腫は、冒された器官の正常な機能を妨害する可能性があり、そのため、めまいがするような一連の症状や医学的問題を引き起こす可能性があります。サルコイド肉芽腫は非常に広範囲に及ぶ可能性があるため、この状態の人々は、肺、目、皮膚、神経系、胃腸系、内分泌腺、そして心臓などの症状を経験する可能性があります。心臓サルコイドーシスが発生すると、診断が困難になることがあります。心臓サルコイドーシスは比較的良性の状態である場合がありますが、心不全や突然死などの深刻な臨床上の問題を引き起こすことがあります。これらのケースでは、心臓サルコイドーシスの診断を行い、適切な治療を開始することが非常に重要です。
サルコイドーシスとは何ですか？
サルコイドーシスは、体の免疫系が何らかの未知の物質（おそらく吸入されたもの）に異常に反応して肉芽腫が形成されると発症すると考えています。女性は男性よりも頻繁に影響を受け、黒人は白人よりもサルコイドーシスを発症する可能性がはるかに高いです。サルコイドーシスの傾向は家族にも起こりえます。
サルコイドーシスの症状はさまざまです。一部の人々は、疲労、発熱、および体重減少を伴うインフルエンザのような状態を発症します。その他には、咳、呼吸困難、または喘鳴などの主に肺の症状があります。目の問題には、赤み、痛み、かすみ目、光過敏症などがあります。皮膚病変には、痛みを伴う発疹、顔面の傷、皮膚の色の変化、および小結節が含まれます。
これらの症状の任意の組み合わせが発生する可能性があります。サルコイドーシスの人の中にはまったく症状が出ない人もいます。他の理由で胸部X線検査が行われると、偶発的にその状態が診断されます。
心臓サルコイドーシスとは何ですか？
心臓サルコイドーシスは、サルコイド肉芽腫が心臓に発生したときに発生します。サルコイドーシス一般の場合と同様に、心臓サルコイドーシスの症状は人によってかなり異なります。一部の人では、心臓サルコイドーシスはまったく問題を引き起こしません。他の人では、それは致命的である可能性があります。
心臓サルコイドーシスの重症度は、心臓内の肉芽腫形成の程度と場所によって異なります。一般的に、サルコイドーシスのある人の10％未満が生涯に心臓病変を診断されます
しかし、剖検研究では、サルコイドーシスの人の70％が少なくともいくつかの心臓肉芽腫を持っていることが判明しました。これは、ほとんどの場合、心臓サルコイドーシスは特定可能な臨床的問題を引き起こさないことを示唆しています。
しかし、サルコイドーシスが心臓の問題を引き起こす場合、それらの問題は深刻になる可能性があります。
兆候と症状
心臓サルコイドーシスによって生じる問題は、心臓のどこに肉芽腫が現れるかによって異なります。心臓サルコイドーシスの最も一般的な症状は次のとおりです。
- ハートブロック。肉芽腫が心臓の特定の伝導組織内に形成されると、完全な心臓ブロックが発生し、重度の徐脈（心拍数の低下）が生じます。心臓ブロックの症状には、重度の立ちくらみや失神（一過性の意識喪失）、さらには突然死などがあります。
- 心不整脈。心サルコイドーシスでは、早期心室複合体（PVC）または心室頻拍が一般的です。心房細動を含む心房性不整脈も発生する可能性があります。これらの不整脈は、心筋に形成される肉芽腫の結果として発生します。
- 突然死。心臓ブロックまたは心室性頻拍のため、心臓サルコイドーシスでは突然死が一般的に見られ、この状態が原因の死亡の約50％を占めています。
- 心不全。心筋内の肉芽腫形成が広範囲になると、心サルコイドーシスで心不全が発症する可能性があります。
- 心膜疾患。心膜炎または心嚢液は、心臓の心膜内壁の肉芽腫が原因で発生する可能性があります。
- 心臓弁膜症。心臓弁に影響を与える肉芽腫は、僧帽弁逆流または三尖弁逆流、またはまれに大動脈弁逆流を引き起こす可能性があります。
- 心臓発作。サルコイド肉芽腫は冠状動脈に影響を及ぼし、心筋の一部である心臓発作の死を引き起こします。
- 右側の心不全。 重度の肺サルコイドーシスは、肺高血圧症を引き起こし、右側心不全を引き起こす可能性があります。
診断
心臓サルコイドーシスの診断をすることは、しばしば注意が必要です。最も決定的なテストは、陽性の心臓生検です。ただし、生検は侵襲的手技であるだけでなく（サルコイド肉芽腫がランダムに分布しているため）、心臓サルコイドーシスが実際に存在していても、生検は「正常」に戻る場合があります。
これが意味することは、通常、心臓サルコイドーシスの診断は、いくつかの異なる診断アプローチからの証拠を比較検討することによって行われるということです。
まず、医師が心臓サルコイドーシスをいつ探すべきかを知ることが重要です。心臓サルコイドーシスを探すことは、サルコイドーシスが体の他の臓器に影響を与えることが知られている人々にとって重要です。また、心臓サルコイドーシスは、原因不明の理由で心臓ブロック、心室性不整脈、または心不全を発症したすべての若者（55歳未満）で考慮されるべきです。
心サルコイドーシスが考慮すべき診断である場合、心エコー検査は通常、最初に実行される非侵襲的検査です。心臓サルコイドーシスが存在する場合、このテストはしばしば重要な手がかりを明らかにします。これには、場合によっては、心筋内の肉芽腫によって生成される特徴的なエコー信号が含まれます。
ただし、心臓のMRIスキャンは、心臓内のサルコイド肉芽腫の証拠を示す可能性がはるかに高く、通常は非侵襲的検査として選択されます。心臓のPETスキャンも、心臓サルコイド肉芽腫の検出に非常に敏感ですが、PETスキャンはMRIスキャンよりも容易に利用できません。
心臓サルコイドーシスを診断するためのゴールドスタンダードは、心臓カテーテル検査中に実行できる心筋の生検です。しかし、すでに述べたように、この方法による肉芽腫の検出は、それらが存在する場合でも、半分未満の時間で成功裏に達成されます。
ほとんどの場合、臨床的徴候と症状、非侵襲的検査、および侵襲的検査の組み合わせに基づいて、心サルコイドーシスの有無を判定することは、高い信頼度で達成できます。
心臓サルコイドーシスの治療
心臓サルコイドーシスが存在する場合、治療は、サルコイドーシス自体の進行を遅らせるか停止することと、この疾患の心臓の最悪の結果を予防または治療することの両方を目的としています。
サルコイドーシス自体の治療： サルコイドーシス自体を目的とした療法は、肉芽腫の形成を引き起こす免疫反応を抑制しようとします。サルコイドーシスでは、これは通常グルココルチコイド（ステロイド）療法で行われ、最も一般的にはプレドニゾンで行われます。多くの場合、高用量が最初に処方されます（40-60 mg_day）。最初の1年間で、この用量は1日あたり10〜15 mgに徐々に減らされ、少なくとも1〜2年間継続されます。
再評価によってサルコイドーシスが安定したことが判明した場合（つまり、肉芽腫が体内のどこにも形成されておらず、サルコイドーシスによって引き起こされた症状が解消されていないこと）であれば、最終的にステロイド療法を中止できる可能性があります。
ステロイド療法に反応しないように見える人々では、クロロキン、シクロスポリン、メトトレキサートなどの他の免疫抑制剤が必要になる場合があります。
サルコイドーシスの心臓症状の治療： 心臓サルコイドーシスの最も恐ろしい結果は、心臓ブロックまたは心室頻拍が原因の突然死です。恒久的なペースメーカーは、心サルコイドーシスで心電図に心ブロックの発生の兆候が見られる人に埋め込む必要があります。
植込み型除細動器（ICD）は、心室性不整脈による突然死を防ぐために使用できます。専門家団体は、心サルコイドーシスの人がICDを受けるべきであるという明確なガイドラインを作成することができませんでした。ただし、ほとんどの専門家は、左心室駆出率が大幅に低下した、または持続的な心室頻拍または心室細動のエピソードを生き延びたサルコイドーシスの人に推奨します。
さらに、電気生理学的研究を実施することは、心サルコイドーシスのどの人々が心室性不整脈による突然死のリスクが特に高く、したがってICDを有するべきかを決定するのに役立ちます。
心臓サルコイドーシスによって引き起こされる心臓弁膜症が存在する場合、心臓弁の問題を抱えている他の人に採用されているのと同じ基準を使用して手術を検討する必要があります。
心不全が発生した場合、心サルコイドーシスの人は、この状態の人に使用されるのと同じ積極的な心不全の治療を受けるべきです。心不全が重症になり、薬物療法に反応しなくなった場合、サルコイドーシスの人は、心不全のある人に与えられる心臓移植と同じ考慮事項を受ける必要があります。実際、心臓移植後の彼らの結果は、他の根本的な原因のために移植を受けた人々について報告された結果よりも優れているようです。
ベリーウェルからの一言
サルコイドーシス一般の場合と同様に、心臓に影響を与えるサルコイドーシスは、完全に良性から致死まで、さまざまな症状を示す可能性があります。心臓サルコイドーシスを疑う理由がある場合は、診断を下すかまたは除外するために必要な検査を行うことが重要です。心臓サルコイドーシスを患っている人にとって、早期かつ積極的な治療（サルコイドーシス自体とその心臓症状の両方）は、結果を大きく改善することができます。