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チャーグシュトラウス症候群は、多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）とも呼ばれ、血管の炎症（血管炎）を引き起こすまれな自己免疫疾患です。症状
チャーグシュトラウス症候群は主に肺に影響を与えますが、多くの臓器系に影響を与える可能性があります。症状は影響を受ける臓器によって異なりますが、大多数の患者は喘息または喘息のような症状を示します。チャーグストラウス症候群の主な特徴は、好酸球（hypereosinophilia）と呼ばれる多数の白血球です。
通常、身体はアレルギー反応や寄生虫感染の際に好酸球を放出します。チャーグシュトラウス症候群の患者では、多数の細胞が放出され、体の組織に蓄積します。患者の症状は、好酸球が最も集中している臓器系に対応します。たとえば、肺に多数の好酸球が存在すると呼吸器症状が発生し、腸内に多数の細胞が存在すると胃腸症状が発生します。
チャーグシュトラウスの症状は3つの異なるフェーズに分類されますが、患者はフェーズを順番どおりに体験することができず、常に3つのフェーズすべてを体験するとは限りません。実際、チャーグシュトラウスの症状の段階を認識することは重要です。症状が初期の段階にあるときに診断された場合、治療は後の段階の発症を防ぐのに役立ちます。
チャーグシュトラウス症候群の3つのフェーズは次のとおりです。
- 前駆期： 最初のフェーズは、数か月、数年、さらには数十年続く場合があります。この段階では、チャーグシュトラウスの人は通常、喘息または喘息のような症状を示します。
- 好酸球相： 2番目のフェーズは、身体が組織に蓄積し始める好酸球を大量に放出するときに始まります。細胞は肺、腸、および/または皮膚に蓄積する可能性があります。患者は、細胞が蓄積している器官系に対応する症状を発症します。
- 血管炎相： 好酸球の蓄積が血管炎と呼ばれる状態で血管に広範囲の炎症を引き起こすときに、第3段階が発生します。痛みや出血の症状を引き起こすことに加えて、血管の長期にわたる慢性の炎症は、血管を弱め、患者を動脈瘤などの致命的な合併症の危険にさらす可能性があります。
チャーグシュトラウスの症状は、いつ始まり、どのくらい続くかと同様に、さまざまです。最初の症状（前駆期に発生）は通常、呼吸器系です。これらの初期症状には次のものがあります。
- かゆみ、鼻水
- 副鼻腔圧と痛み
- 鼻ポリープ
- 咳や喘鳴
第2フェーズでは、症状をより一般化し、以下を含めることができます。
- 倦怠感
- 寝汗
- 腹痛
- 熱
第3段階では、血管炎の炎症症状が現れ、次の症状が含まれます：
- 関節痛
- 減量
- 発疹
- しびれやうずき
- 筋肉痛
心臓や腎臓などの特定の臓器が関与している場合、より深刻な症状が発生する可能性があります。チャーグシュトラウスの患者の約78％は、多発性神経障害などの神経症状を経験します。
原因
チャーグシュトラウスの正確な原因は不明です。他の自己免疫疾患と同様に、研究者たちは、遺伝学や環境などのいくつかの要因が免疫系の「引き金」に役割を果たすと信じています。
病気は非常にまれです。推定は、毎年100万人あたり2〜15人と診断されています。それは男性と女性で等しく発生します。チャーグシュトラウスの症状は任意の年齢で発症する可能性がありますが、ほとんどの場合、患者が30〜50歳のときに診断されます。
なぜ自己免疫疾患が発生するのですか？
診断
チャーグシュトラウスは、患者の症状、X線とCTスキャン、および好酸球のレベルをチェックするための血液検査の完全な履歴に基づいて診断されます。時々、組織生検は、特定の臓器で高レベルの好酸球を探すために行われます。
アメリカンリウマチ学会は、臨床医が他のタイプの血管炎と区別できるように、チャーグシュトラウスの次の診断基準を設定しました。
- 喘息
- 好酸球増加症
- 単神経障害または多発神経障害
- 非固定の肺浸潤物
- 副鼻腔の異常（例：鼻ポリープ）
- 血管外好酸球増加症
処理
チャーグシュトラウス症候群は、治療せずに放置すると致命的になる可能性があります。慢性血管炎の合併症は、動脈瘤、心臓病、脳卒中などの深刻な状態を発症するリスクを高めます。状態を早期に診断して治療を開始すると、炎症を軽減し、より深刻な症状への進行を防ぐことができます。
チャーグシュトラウスの治療は、診断時に状態がどの段階にあるか、影響を受ける臓器系、および患者の個々の症状によって異なります。ほとんどの患者は、コルチコステロイドと呼ばれる、免疫系を抑制する薬で治療を開始します。最も一般的に処方されるコルチコステロイドまたはステロイド薬の1つは、プレドニゾンです。
患者の90％以上が症状を管理でき、ステロイド療法のみで完全寛解さえ達成できます。
進行した疾患の患者は、シクロホスファミドやメトトレキサートなどの細胞毒性薬を服用する必要がある場合もあります。
ベリーウェルからの一言
チャーグシュトラウスはそれほど一般的な状態ではありませんが、毎年100万人に2人しか診断されていません。治療せずに放置すると致命的な合併症を引き起こす可能性がある非常に深刻な状態です。しかし、診断されると、ステロイド療法を使用してうまく治療でき、多くの患者は症状から完全に寛解します。