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乳び胸は、胸水（胸膜と呼ばれる肺の内側を覆う膜の間の液体の集まり）の一種ですが、通常の胸水ではなく、乳房（リンパ液）の集まりです。それは、胸部の胸管の閉塞または破壊によって引き起こされます。原因には、外傷、胸部手術、胸部に発生するがん（リンパ腫など）が含まれます。
胸部X線などの検査で疑われることがありますが、診断は通常、胸腔に針を挿入し（胸腔穿刺）、体液を除去することによって行われます。さまざまな治療オプションが利用可能です。単独で、または薬を服用することもありますが、多くの場合、シャント留置、胸管結紮、塞栓術などの処置が必要です。
乳び胸は成人でも子供でも一般的ではありませんが、新生児では最も一般的な胸水です。
解剖学と機能
胸管は体の主要なリンパ管であり、リンパ管は体全体にリンパ液を運ぶ免疫システムの一部です。胸管は乳頭を腸から血液まで運ぶ働きをします。
カイルの成分
カイルは、キロミクロン（長鎖脂肪酸とコレステロールエステル）と免疫細胞およびTリンパ球や免疫グロブリン（抗体）などのタンパク質、電解質、多くのタンパク質、脂溶性ビタミン（A、D、E、K）で構成されています）。胸管は胸部を通過するときに、胸部から排出されるリンパ管からリンパ液も拾います。
大量の液体（成人では約2.4リットル）が毎日この管を通過します（そして、乳び胸のある胸膜腔に到達する可能性があります）。
胸管閉塞
乳管は、外傷や手術によって直接傷つけられたり、腫瘍によって塞がれたりします（以下の原因を参照）。胸管が（腫瘍などによって）閉塞すると、通常はリンパ管の二次破裂につながり、閉塞に至ります。
胸管の位置のため、胸水は胸部の右側でよく見られますが、両側性の場合もあります。
多くの人々は、乳房の手術後に腕の腫れと圧痛をもたらす一部の女性が経験する乳がんのリンパ浮腫に精通しています。この場合、腕のリンパ液の蓄積が症状の原因です。乳び胸の場合もメカニズムは同様であり、乳び胸は、腕ではなく肺を覆う膜の間にリンパ液が蓄積する閉塞性リンパ浮腫の一種です。
症状
初期には、乳び胸はほとんど症状がない場合があります。体液がたまると、通常、息切れが最も一般的な症状です。胸水が大きくなると、咳や胸の痛みも起こります。通常、発熱はありません。
外傷または手術により乳び胸が発生した場合、症状は通常、事故または処置の約1週間後に始まります。
原因
乳び胸の原因はいくつか考えられますが、そのメカニズムは原因によって異なります。
腫瘍
縦隔（胸部と肺の間の領域）の腫瘍および/またはリンパ節腫大（腫瘍の拡大による）は、成人のこれらの滲出液の約半分の原因である一般的な原因です。乳び胸は、腫瘍がリンパ管と胸管に浸潤すると発生します。
リンパ腫は、乳び胸、特に非ホジキンリンパ腫を引き起こす最も一般的な癌です。乳び胸を引き起こす可能性のある他の癌には、肺癌、慢性リンパ性白血病、および食道癌が含まれます。乳がんなど、胸部および縦隔に転移（転移）するがんも乳び胸を引き起こす可能性があります。
手術
胸部手術（心胸）は、乳び胸の一般的な原因でもあり、子供で最も一般的な原因です（多くの場合、先天性心疾患の手術が原因です）。通常、手術中に胸管が直接損傷することが原因です。
外傷
外傷は、乳び胸のもう1つの一般的な原因であり、しばしば鈍的外傷、爆破によるけが、銃声、または刺傷から生じます。まれに、咳やくしゃみだけで乳び胸が発生することがあります。
先天性症候群と発達異常
先天性（出生後）乳び胸が先天性リンパ管腫症、リンパ管拡張症、およびその他のリンパ管異常を伴って見られることがあります。また、ダウン症候群、ターナー症候群、ヌーナン症候群、ゴーハムスタウト症候群などの症候群に関連して発生することもあります。
珍しい原因
それほど一般的ではありませんが、乳び胸は、うっ血性心不全や肺高血圧症（静脈圧が高いため）、肝硬変、サルコイドーシス、アミロイドーシス、結核、ヒストプラスマ症、フィラリア症などの感染症に見られることがあります。胸部への放射線や完全な非経口栄養などのいくつかの医学的治療も、これらの滲出液と関連しています。
診断
最近の胸部手術または外傷に基づいて、乳び胸の診断が疑われる場合があります。試験では、肺音の減少が聞こえる場合があります。
イメージング
画像検査は通常、診断の最初のステップであり、以下が含まれます。
- 胸部X線： 胸部X線は胸水を示しますが、乳び胸と他のタイプの胸水を区別できません。
- 超音波： 胸部X線のように、超音波は胸水を示唆する場合がありますが、乳び胸を他の胸水と区別することはできません。
- 胸部CT： 人が外傷や手術なしに乳び胸を発症した場合、胸部CTは通常、縦隔の腫瘍またはリンパ節の存在を探すために行われます。時々、胸管の損傷が見られることがあります。
- MRI： MRIは胸管の視覚化には適していますが、診断にはあまり使用されません。これは、CTで使用される造影剤にアレルギーがある方や、胸管のより良い視覚化が必要な場合に役立ちます。
手続き
手順を使用して、乳び胸の体液のサンプルを取得したり、胸管や他のリンパ管への損傷の種類と程度を決定したりできます。
リンパ管造影： リンパ管造影は、リンパ管を視覚化するために色素を注入する研究です。これは、リンパ管の損傷の程度（および位置）を診断するために、また塞栓術の準備として（下記を参照）行われる場合があります。
ダイナミックコントラスト磁気共鳴リンパ管造影や結節内リンパ管造影などの新しい手順では、この手順と放射線検査を組み合わせて、漏れの原因をより正確に検出します。
リンパシンチグラフィー： リンパ管造影とは異なり、リンフォシンチグラフィーは放射性マーカーを使用してリンパ系を視覚化します。放射性トレーサーを注入した後、ガンマカメラを使用して放射線を検出し、リンパ管を間接的に視覚化します。
胸腔穿刺： 胸腔穿刺は、長い細い針を胸の皮膚から胸膜腔に挿入する手順です。その後、液体を引き抜いてラボで評価することができます。乳び胸の場合、体液は通常乳白色に見え、トリグリセリドレベルが高くなります。それはリンパ液の乳化した脂肪のために白いです、そして座ったままにされるとき、液体は層のように（クリームのように）分離します。
鑑別診断
乳び胸に似ているように見える可能性のある状態、少なくとも最初は次のものが含まれます：
- 偽乳び胸： 偽乳び胸は、胸腔内のリンパ液/トリグリセリドではなく、既存の胸水へのコレステロールの蓄積を伴うため、乳び胸とは異なり、さまざまな原因と治療法があります。偽乳び胸は、関節リウマチ、結核、または膿胸による胸水に関連している場合があります。
- 悪性胸水： 悪性胸水では、癌細胞が胸水内に存在します。
- 血胸： 血胸では、血液は胸膜腔に存在します。
これらの条件はすべて、胸部X線などの画像検査では同じように見えますが、胸腔穿刺から得られた液体を検査室と顕微鏡で評価すると異なります。
治療
乳び胸が小さい場合、滲出液は控えめに（または薬物療法で）治療できますが、症候性の場合は、外科的処置が必要になることがよくあります。治療の選択は、根本的な原因に依存することがよくあります。治療の目的は、胸膜腔から液体を取り除き、再蓄積を防ぎ、乳び胸による問題（栄養問題や免疫問題など）を治療し、根本的な原因を治療することです。一部の胸管漏出は自然に解消します。
一部の人にとっては、食道癌の手術後に乳び胸を発症する人、漏れが大きい場合、または免疫、電解質、または栄養に関する深刻な問題が発生した場合など、手術をもっと早く検討する必要があります。
胸水を継続的に排出するために胸部チューブが配置される一部の胸水とは異なり、乳び胸では栄養失調や免疫機能の問題を引き起こす可能性があるため、この治療法は使用されません。
薬
ソマトスタチンまたはオクトレオチド（ソマトスタチンアナログ）の薬物療法は、一部の人にとって乳頭の蓄積を減らす可能性があり、特に胸部手術の結果として乳び胸を持っている人にとっては非外科的選択肢となる可能性があります。
エチレフリンの使用など、他の薬物が研究で評価されており、ある程度の成功を収めています。
手術
乳び胸における体液の蓄積を停止するために、いくつかの異なる手順が行われる場合があり、テクニックの選択は通常、原因に依存します。
- 胸管結紮： 胸管結紮は、管を結紮（切断）して、血管を通る流れを防止することを含みます。これは従来、開胸術（開胸手術）を介して行われていましたが、低侵襲のビデオ支援胸腔鏡手術（VATS）手順として行われる場合があります。
- シャント： 体液がたまり続けると、胸腔から腹部に体液を運ぶシャント（胸膜腹腔シャント）が配置されることがあります。体液を体に戻すことにより、このタイプのシャントは、体からリンパ液が除去された場合に発生する可能性がある栄養失調やその他の問題を防ぎます。胸膜腹腔シャントは、長期間留置されることがあります。
- 胸膜癒着術： 胸膜癒着術は、化学物質（通常はタルク）が胸膜腔に注入される手順です。これにより、2つの膜がくっつき、体腔内に液体がさらに蓄積するのを防ぐ炎症が生じます。
- 胸膜切除術： 胸膜切除術はあまり行われませんが、胸膜を除去することにより、体液が溜まるための空洞がなくなります。
- 塞栓術： 胸管塞栓術または選択的管塞栓術のいずれかを使用して、胸管または他のリンパ管を閉鎖することができる。塞栓形成の利点は、漏出を直接視覚化できることと、上記のいくつかよりも侵襲性の低い手技であることです。
食事の変化
乳び胸のある人は、食事中の脂肪の量を減らすよう勧められており、食事には中鎖脂肪酸が補充されている場合があります。栄養を維持するには、完全静脈栄養（タンパク質、炭水化物、脂肪を静脈内投与）が必要な場合があります。従来の静脈内輸液には、生理食塩水とグルコースしか含まれていません。
支持療法
乳び胸は栄養と免疫不全の問題を引き起こす可能性があり、これらの懸念の注意深い管理が必要です。
対処と予後
乳び胸は、大人の場合、または子供である場合は親として恐ろしいこともあり、あまり話されないため混乱することもあります。予後は多くの場合、根底にあるプロセスに依存しますが、治療を行うと、多くの場合良好です。とは言っても、栄養不足、免疫不全、電解質異常など、綿密に監視して治療する必要のある多くの問題を引き起こす可能性があります。医療チームの積極的なメンバーであることは、これらの懸念のすべてが注意深く対処されることを確認するのに非常に役立ちます。
2012年に発表された長期的な研究では、乳幼児として乳び胸を経験した子供は、発達の著しい遅延や肺機能の問題なしに、非常にうまく機能する傾向があることがわかりました。