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脱髄は、全身の神経を囲んで保護する脂肪組織の一種であるミエリンの喪失です。この状態は、視力の変化、脱力感、感覚の変化、行動や認知（思考）の問題などの神経障害を引き起こします。脱髄は脳、脊髄、または末梢神経の領域に影響を与える可能性があり、それは多くの異なる医学的疾患で起こります。最も一般的な脱髄状態は多発性硬化症（MS）です。
脱髄性疾患の管理にはさまざまな治療法が使用でき、治療法は特定の状態に合わせて調整されます。
症状
脱髄は任意の年齢で発生する可能性がありますが、脱髄状態はそれぞれ特定の年齢層に影響を与える傾向があります。
脱髄の症状は、影響を受ける神経系の領域に対応しています。たとえば、末梢神経障害は、「ストッキンググローブ」の分布と呼ばれることが多い手足に影響します。
下脊柱または脊髄神経に影響を与える脱髄は、感覚の変化または脚の衰弱を引き起こし、腸および膀胱の制御を低下させることもあります。また、脳の脱髄は、記憶障害や視力低下など、さまざまな問題を引き起こす可能性があります。
脱髄性疾患の一般的な症状は次のとおりです：
- 失明または視力低下
- 手、足、腕、脚、顔のしびれやうずき
- 腕や脚の脱力感
- 調整の減少
- 歩行障害
- 噛むまたは飲み込む問題
- スラースピーチ
- 死亡した腸または膀胱の制御
- 集中力の問題
- 記憶障害
- 気分や行動の変化
- 倦怠感
症状によっては、脱髄の症状が消えたり消えたりすることがあります。
MSの多くのタイプは、一時的な症状とエピソード間の大幅な改善を特徴とします。末梢神経障害は徐々に悪化する傾向があります。脳副腎白質ジストロフィー（CALD）などの一部の脱髄状態では、効果は改善せず、致命的な場合があります。
原因
脱髄の症状はミエリンの喪失が原因で発生します。ミエリン鞘は、末梢神経だけでなく、脳、脊髄、および目の神経も絶縁します。それぞれの目には視力を制御する視神経があります。ミエリン鞘は神経が信号を効率的に送ることを可能にします。
ミエリンの欠乏または突然の減少があると、神経がまったく機能できなくなり、脱髄に伴って見られる神経学的欠損が生じる可能性があります。
トリガー
脱髄は、しばしばミエリンを攻撃して破壊する炎症によって引き起こされます。炎症は感染に反応して発生したり、自己免疫プロセスの一部として身体を攻撃したりする可能性があります。毒素や感染症もミエリンに害を及ぼしたり、ミエリンの産生を妨害したりする可能性があります。そしてミエリン形成の欠如は、いくつかの栄養不足で見られます。
危険因子
遺伝学、感染症、毒性、栄養不足など、脱髄を引き起こす可能性のある多くの要因があります。ギランバレー症候群（GBS）のような一部の状態は特発性である可能性があります。つまり、明確なトリガーなしに発生する可能性があります。
診断
脱髄はいくつかの異なる方法で診断されます。多くの場合、病歴と身体診察により、脳、脊椎、視神経、または末梢神経が影響を受けているかどうかを確認できます。ただし、兆候や症状がわかりにくい場合があり、脱髄の種類と原因を特定し、特定の病気を特定するには時間がかかる場合があります。
臨床検査
脱髄性疾患の評価を受けているとき、医師はあなたの病歴を聞いて、あなたがあなたの症状があった期間、以前にそれらを経験したことがあるかどうか、そして最近感染症にかかっているかどうかについて詳細を尋ねることがあります。
医師はおそらく、痛み、吐き気、嘔吐、または発熱などの他の症状について尋ねます。あなたの医療チームは、他の病気のあなたの病歴とあなたの家族の病歴について知りたがります。
健康診断では、筋力、感覚、協調性、歩行能力をチェックします。あなたの医者はあなたの視力とあなたの生徒がどのように光に反応するかをチェックするでしょう。眼科検査で医師が検眼鏡で目を見て、視神経炎（視神経の炎症と脱髄）があるかどうかを確認することがあります。
目の検査中に何を期待するかイメージング
磁気共鳴画像（MRI）などの脳または脊椎の画像は、しばしば脱髄領域を特定できます。通常、さまざまな条件に対応する脱髄のパターンがあります。
特別なテスト
末梢神経または視神経に対する脱髄の影響を特定できる非侵襲的な診断検査にはいくつかの種類があります。
筋電図（EMG）：EMG研究は神経障害評価の一部として行われます。このテストでは、神経刺激に対する筋肉の反応を測定します。この検査は少し不快ですが、安全であり、検査が完了すると不快感は解消されます。
神経伝導研究（NCV）：NCV研究は、EMGと同様に、末梢神経障害を評価するために行われます。このテストでは、神経が電気信号を伝達する速度を測定します。これは、神経の真上の皮膚に配置された衝撃放出電極による神経の直接刺激を伴います。 NCV検査は少し不快になる可能性がありますが、安全であり、検査の完了後も不快感は続きません。
誘発電位：誘発電位テストは、特定の刺激に対する脳の反応を測定します。たとえば、視覚誘発電位は、光や他の視覚刺激に対する脳の反応を測定し、視神経炎の評価に役立つことがよくあります。
腰椎穿刺（LP）：LPは脊椎タップとも呼ばれ、医療チームが脳脊髄液（CSF）を評価できるようにする検査です。体液は感染症や炎症性疾患の兆候を示すことが多く、その結果は脱髄状態の診断に役立ちます。
医師は、腰の部分を洗浄し、針を挿入して、脊髄液を収集することにより、LPを実行します。テストには約10〜20分かかり、多少不快な場合があります。
脱髄性疾患
多くの異なる脱髄疾患があります。末梢神経に影響するもの、脳や脊髄に影響するもの、両方に影響するものがあります。
脳と脊髄の脱髄性疾患
MS：MSは最も一般的な脱髄性疾患です。それは、脳、脊椎、および/または視神経の脱髄を特徴とします。 MSにはいくつかの種類があり、再発と寛解を特徴とするものもあれば、緩やかな低下を特徴とするものもあります。
MSは、身体診察、画像検査、LPによって診断され、場合によっては誘発電位検査によって診断されます。 MSは通常、20歳から40歳の間で発症しますが、MSは管理可能ですが、根本的な治療法がない生涯にわたる病気です。
臨床的に孤立した症候群（CIS）：CISは、MSのすべての特性を持つ単一のエピソードです。時には、CISはMSの再発型の最初のエピソードであることが判明しますが、多くの場合、それは二度と発生しません。 MSと同じ方法で診断されます。
急性播種性脳脊髄炎（ADEM）：急速に進行する脱髄エピソードであるADEMは、幼児に影響を与えることがよくあります。通常、症状はMSの症状よりも激しく、症状は通常、持続的な影響や再発なしに解消されます。
コールド：Xリンクされた劣性疾患であるため、若い男の子に影響を与える重度の遺伝的状態であるCALDは、視力低下と筋肉制御の深刻な喪失を引き起こします。脱髄は、幼児期のミエリンの破壊をもたらす脂肪酸代謝の欠陥に起因します。この状態は治療できず、早期死に至ります。穏やかなバリアントであるアドレノミエロニューロパシー（AMN）は、同じ遺伝子によって引き起こされます。 AMNは主に若い男性に影響を及ぼし、進行性の衰弱を引き起こし、そして車椅子依存症を引き起こす可能性がありますが、致命的ではありません。
進行性多巣性白質脳症（PML）：ウイルス（JCウイルス）の再活性化により発生する重度の脱髄性疾患です。ほとんどの人がこのウイルスにさらされており、軽い風邪を引き起こす可能性があります。
再活性化は、重度の免疫不全の人々の間で発生する傾向があり、それはしばしば永続的な神経認知障害を伴う広範な脳の関与を引き起こします。 PMLは、病歴、画像検査、および脊髄液中のJCウイルスの存在を示すことによって診断されることがよくあります。時には脳生検が必要です。
末梢神経の脱髄性疾患
遺伝性脱髄性ニューロパシー： これは、末梢神経の分節性脱髄を特徴とする遺伝性神経障害のグループです。例は、シャルコーマリー多発神経障害1型です。患者は通常、徐々に進行する脱力感と麻痺を示し、最初は下肢に、次に手に影響を与えます。筋肉の消耗が頻繁に見られます。
ギランバレー症候群（GBS）：突然、急速に悪化する病気であるGBSは、数日以内に脚と腕を巻き込み、両足で始まる衰弱を引き起こします。 GBSは呼吸を制御する呼吸筋の衰弱を引き起こす可能性があるため、深刻な状態です。機械換気による呼吸補助が必要になる場合があります。
通常、この状態は50歳以上の成人に影響を及ぼします。そして、臨床検査に基づいて診断されます.EMG / NCVで診断されることもあります。 GBSは通常、免疫システムを抑制する療法である静脈内免疫グロブリン（IVIG）で、または血液をろ過する手順である血漿交換で治療されます。通常、治療を行うと予後は良好です。
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシー（CIDP）：これは、衰弱のエピソードを特徴とする再発性のGBSです。エピソードは通常、IVIGまたは血漿交換で治療されます。
その他の原因
低酸素：心臓発作による心停止または過剰摂取による呼吸低下による酸素欠乏は、一般に脳の壊死を引き起こします。しかし、時には脱髄も見られます。回復は損傷の程度によって異なります。
低酸素の理解-酸素欠乏ビタミンB12欠乏症：ビタミンB12は、ミエリン産生を助けるなど、体内に多くの機能を持っています。このビタミンの欠乏は、脊椎の脱髄性疾患ならびに末梢神経障害を引き起こします。ビタミンB12欠乏症の人は、1つ以上の影響を経験するかもしれません。
銅欠乏症： B12欠乏症と同様に、胃の手術歴に起因する低銅、亜鉛の過剰摂取、または吸収不良は、脊髄および末梢神経に影響を与える可能性があります。
欠乏は脱髄を引き起こす可能性は低いですが、脱髄疾患の原因となる可能性があります。
毒素曝露：薬や毒素への暴露は一時的にミエリンを損傷するか、長期的な損傷を引き起こす可能性があります。毒素誘発性脱髄の正確な原因を特定することは非常に困難な場合があります。問題のあるエージェントが特定されたら、曝露を減らすことが回復の鍵となります。
処理
脱髄の治療は状態によって異なります。治療は症状の管理とさらなる脱髄の予防に重点が置かれます。現時点では、ミエリンを効果的に回復または再構築する治療法はありませんが、通常、ミエリンは定期的に自然に再生します。神経の損傷がほとんどないかまったくない場合、症状が解消し、神経学的回復が可能です。
脱髄を防ぐために使用される多くの治療法があります。
免疫抑制
炎症プロセスの防止は、MS、ADEM、GBSなどの多くの脱髄状態の治療の中心です。これらの状態の多くは、静脈内（IV）ステロイドまたは血漿交換の短期間のコースで治療されます。
MSは慢性的であるため、疾患はMS疾患修飾療法（DMT）で管理されます。ステロイドとDMTは、免疫システムを抑制してミエリンへの炎症性攻撃を防ぐことで機能します。
毒素を避ける
毒素への暴露を止めても症状は元に戻りませんが、それ以上の神経障害を防ぐのに役立ちます。
サプリメント
B12や銅などの一部の栄養不足は脱髄に関連しているため、正常な栄養レベルの回復は重要な治療戦略となります。
対症療法
脱髄症状がある場合は、特定の症状の治療が必要になることがあります。たとえば、痛みや不快感を和らげるために薬を服用する必要があるかもしれません。薬は、不安やうつ病などの症状の抑制にも役立ちます。一部の人にとって、膀胱機能障害は投薬で改善することがあります。
リハビリ
多くの場合、リハビリは回復への鍵です。理学療法、言語療法または嚥下療法、バランス療法は、脱髄性疾患から回復したり、脱髄性疾患に対処したりするときに役立つリハビリテーションのタイプの例です。
ベリーウェルからの一言
脱髄はさまざまな原因から発生する可能性があり、脱髄性疾患にはさまざまな種類があり、それぞれに典型的な年齢層、症状、原因、治療、予後があります。
あなたまたは愛する人が脱髄と診断されている場合、ほとんどの場合、脱髄は管理可能な状態であることを安心してください。