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尿崩症（DI）は、体が体液を適切に調節できないまれな疾患です。これは重度の脱水症につながる可能性があります。 DIの人は一般に激しい喉の渇きを持ち、ホルモンの異常により通常よりも多くの尿を排出します。概観
類似した名前にもかかわらず、DIは、体がグルコースを調節できない、より一般的な糖尿病（別名「糖糖尿病」）とは関係ありません。ホルモン調節異常の原因に応じて、DIには4つの形態があります。異なるタイプは次のとおりです。
- 中枢性尿崩症
- 腎性尿崩症
- 尿崩症、尿崩症、原発性多飲症とも呼ばれる
- 妊娠性尿崩症
DIはまれな状態です。米国では毎年2万人未満がそれと診断されています。あらゆる年齢の人が発症する可能性がありますが、リスクは40歳以降はかなり高くなります。
では、尿崩症の場合、体液調節はどのように異なりますか？体の体液調節システムが適切に機能している場合、腎臓は血液をろ過し、老廃物や余分な体液を引き出します。通常、1日に尿の1から2クォートの間のどこかで生産します。
腎臓から、尿は尿管と呼ばれる小さなチューブを通って膀胱に移動し、膀胱がいっぱいになり、排尿する必要があるまで尿が貯留されます。
バソプレシンと呼ばれるホルモンは、これらのプロセスの鍵となります。バソプレシンは、脳底の小さな腺である視床下部によって産生されます。その後、視床下部に近い下垂体に保存され、体液量が少なくなると血流に放出されます。
血流中のバソプレシンは、血流から体液を吸収するのを助けます。つまり、尿の生成が少なくなります。下垂体は、体液レベルが高いほど、バソプレシンの放出が少ないか、まったく放出されません。その時、あなたはもっと尿を産むでしょう。
DIでは、このシステムは適切に機能しません。
症状
DIの症状は次のとおりです。
- 極度の喉の渇き
- 「無臭」である非常に高い尿量（色や臭いがほとんどまたはまったくない）
- 排尿するために夜起きる必要がある
- おねしょ
過剰な尿の量は、個人やDIの種類によって異なります。健康な成人は通常1日3クォート未満しか通過しませんが、DIのある人はその量の5倍から10倍もの量を生産する可能性があります。
未処理のDIは脱水症状を引き起こす可能性があるため、これらの症状にも注意することが重要です。以下が含まれます：
- 渇き
- 倦怠感
- 乾燥肌
- 吐き気
- だるさ
- めまい
- 錯乱
だるさ、めまい、混乱は重度の脱水の兆候である可能性があり、すぐに治療が必要です。適切な治療を行わないと、発作、脳の損傷、さらには死に至る可能性があります。
DIはまた、血液中の電解質の不均衡を引き起こす可能性があります。電解質は、体内の水分の適切なバランスを維持するために重要なミネラルです。電解質の不均衡の症状は次のとおりです。
- 嗜眠または疲労
- 吐き気
- 食欲減少
- 筋肉のけいれん
- 錯乱
乳幼児では、喉の渇きについて子供がコミュニケーションをとることができないため、DI症状を特定するのが難しい場合があります。喉の渇きや過度の尿に加えて、次の症状が見られる場合があります。
- 寝られない
- 原因不明の騒動
- 熱
- 嘔吐
- 下痢
- 成長の遅れ
- 減量
子供がこれらの症状のいずれかを持っている場合は、必ず小児科医に相談してください。脱水症状が疑われる場合は、お子さんの治療をすぐに受けてください。
原因
すべての尿崩症はバソプレシンの調節不全を特徴としていますが、その調節不全は多くの異なる要因によって引き起こされる可能性があります。その調節不全の原因は、4種類のDIのそれぞれを定義します。
中枢性尿崩症
中央DIは、視床下部または下垂体の損傷の結果です。これらの腺は両方とも、ホルモンの生産、貯蔵、放出に役割を果たすため、損傷によってシステムが破壊される可能性があります。これにより、腎臓が血液から過剰な水分をろ過し、過剰な排尿を引き起こします。
腺は以下によって損傷する可能性があります：
- 頭部外傷
- 手術
- 感染
- 炎症
- 脳腫瘍
しかし、いくつかのケースでは、中枢性DIは、バソプレシン産生に問題を引き起こす遺伝的欠陥によって引き起こされます。特定可能な原因なしに中央DIを設定することもできます。
腎性尿崩症
腎性DIでは、問題は脳ではなく、腎臓自体にあります。いくつかの理由のいずれかのために、彼らはバソプレシンに対してそうであるように反応せず、したがって常にあなたの血液から大量の水分を取り除きます。
腎臓は、次のようないくつかの要因により、このように振る舞う場合があります。
- 遺伝子構成
- 遺伝的変異
- 慢性腎臓病
- 腎臓感染症または嚢胞
- 一部のがん
- 尿路の閉塞
- 血中のカルシウム濃度が高い
- 血中のカリウム濃度が低い
- 特定の薬、特にリチウム
- アミロイドーシス、シェーグレン症候群、バーデットビードル症候群などの他の疾患
場合によっては、医師が腎性DIの原因を特定できないことがあります。
消化不良性尿崩症
この形のDIは、喉の渇きのメカニズム（体液を取り込むために必要な体の信号）に欠陥があるために発生します。これは視床下部に存在します。この欠陥により、常に異常に喉が渇きます。
のどが渇いていると、いつもよりもたくさん飲む傾向があります。それらの水分摂取量が多いと、体が分泌するバソプレシンが少なくなり、腎臓がより多くの尿を産生するようになります。
中央DIと同様に、視床下部の喉の渇きのメカニズムは、
- 頭部外傷
- 手術
- 感染
- 炎症
- 脳腫瘍
人々はまた、特定の薬物療法またはメンタルヘルスの問題により、ディプソジェニックDIにかかりやすくなる場合があります。
妊娠糖尿病インスピウス
妊娠DIは妊娠中に発生し、2つの異なる要因によって引き起こされる可能性があります。
胎盤は、母親の体内のバソプレシンを分解する酵素を生成し、腎臓が血流から過剰な水分を引き込むため、尿が過剰になります。
母親の体は、プロスタグランジンと呼ばれる高レベルの化学物質を生成します。これにより、腎臓は、腎性DIと同様に、バソプレシンに反応しにくくなります。
妊娠DIの多くの場合、特に妊娠自体で多くの女性が頻繁に排尿するため、症状は軽度であまり目立ちません。ただし、妊娠中の脱水は、次のような合併症を引き起こす可能性があります。
- 神経管欠損
- 低羊水
- 早産
妊娠DIが疑われる場合は、必ず水分を補給し、すぐに医師に相談してください。
それは妊娠関連の要因によって直接引き起こされるため、妊娠DIは通常、赤ちゃんが生まれるとすぐに消えますが、将来の妊娠では再発する可能性があります。
診断
何らかの形のDIがあると医師が疑う場合、診断プロセスには以下のいくつかの組み合わせが含まれると予想できます。
- 脱水の兆候を探すための身体診察
- あなたの症状と病歴
- 家族歴、DIや関連症状が含まれる場合
- 尿検査、尿が希釈されているか濃縮されているかを確認する
- DIのタイプを決定するのに役立つ血液検査
- 水分遮断試験、通過する尿の量を測定します
- MRI（磁気共鳴画像法）、視床下部または下垂体の問題を探す
治療と管理のコースを決定するのに役立つため、DIのタイプを知ることは重要です。
処理
DIは多くの場合、腎臓障害を専門とする腎臓専門医、またはホルモン産生腺（視床下部と下垂体を含む）に関連する状態を専門とする内分泌専門医によって治療されます。
DIの主な治療は、脱水を防ぐために十分な量の液体を飲むことです。ただし、それを超えると、治療は特定のタイプのDIに合わせて調整されます。
- 中央DI バソプレシンに類似したデスモプレシンと呼ばれる人工ホルモンで治療できます。錠剤、点鼻薬、または注射剤として入手できます。
- の治療 腎性DI 可能であれば、状態の根本的な原因を目的としています。これは、尿路閉塞の除去、投薬の中止、またはカルシウムやカリウムの血中濃度の正常化を意味する可能性があります。また、アスピリン、イブプロフェン、チアジドと呼ばれる特定の利尿薬など、尿量を減らす薬で治療することもできます。チアジドは通常、尿の産生を増加させますが、ネフローゼDIの人には逆の効果があります。
- ディプソジェニックDI まだ効果的な治療法がないため、症状管理が重要です。医師は、口の中に唾液をたっぷりと保つために、アイスチップや酸っぱいキャンディーを吸うことを勧めています。これは喉の渇きを和らげるのに役立ちます。就寝時に少量のデスモプレシンを服用すると、起きて排尿する必要がある回数を減らすのに役立ちます。医師は最初に、血液中のナトリウム濃度を監視したいと思うかもしれません。
- デスモプレシンは、 妊娠DI、 同じように。酵素は合成ホルモンに対して同じ効果を持たないため、胎盤酵素がバソプレシンを破壊する場合でも役立ちます。
対処
脱水症は真に深刻な懸念事項であるため、より多く飲む習慣を身に付けることが重要です。外出時に水筒や追加の飲み物を携帯すると便利です。また、汗で水分を失わないように、熱を避けたい場合もあります。熱を避けられないとき、または運動するときは、製品を冷却することをお勧めします。
あなたが多くの時間を過ごす人々に、あなたが脱水症になりやすいことを知らせ、彼らが症状に精通していることを確認してください。そうすれば、彼らは必要に応じて迅速な医療を受けられます。
DIはしばしば慢性疾患です。余分な水分を飲むことを除いて、研究者たちはDIを治療または予防するための食事や栄養の方法を発見していません。しかし、適切な診断と治療により、それを持っているほとんどの人は症状を管理し、通常の生活を送ることができます。