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脱力の原因を考えるとき、脳の皮質から収縮している筋肉に向かって発射する電気メッセージを想像することは非常に役立ちます。途中で、インパルスは脊髄を通って前角に達し、脊髄神経の根を出て、末梢神経を下り、最後に神経筋接合部に達します。神経筋接合部は、電気信号によって神経伝達物質が神経の末端（末端）で小胞から放出される場所です。神経伝達物質は、神経終末（シナプス）と筋肉の表面（終板）の間の小さな隙間を通過します。ギャップの反対側にあるトランスミッターを待つのは、キーのロックのようにトランスミッターに合う特別なレセプタです。発作がある場合、イオンのカスケードが筋肉の収縮につながります。
神経と筋肉の間の信号伝達に使用される神経伝達物質は、アセチルコリンです。神経と筋肉の間のこのアセチルコリン神経伝達物質の通過を妨げることができるいくつかの方法があります。最良の例の3つは、重症筋無力症、ランバートイートン症候群、ボツリヌス毒性です。
重症筋無力症
100万人あたり150〜200人の有病率で、重症筋無力症は最も一般的な神経筋障害であり、すべての神経疾患の中で最もよく理解されている疾患の1つです。この疾患は、筋肉の神経伝達物質受容体の遮断により筋肉の衰弱を引き起こします。通常、侵入する感染を攻撃するための抗体は、アセチルコリン受容体を病原体と誤認して攻撃します。運動は弱点を悪化させる傾向があります。重症筋無力症の人の60〜70％は胸腺に問題があり、10〜12％は胸腺腫を持っています。他のさまざまな治療法が利用可能です。
ランバートイートンミアステニックシンドローム（LEMS）
ランバートイートンはしばしば腫瘍随伴症候群と呼ばれるものです。つまり、がんに関連する抗体も神経系の一部を攻撃しています。攻撃された構造が筋肉にある重症筋無力症とは異なり、LEMSの問題は運動神経の末端にあります。カルシウムチャネルは通常開いており、神経伝達物質の放出を通知しますが、抗体がチャネルを攻撃したため、LEMSではそうすることができません。その結果、神経伝達物質は放出されず、筋肉は収縮する信号を受け取れないため、患者は衰弱します。繰り返し運動することで、赤字を克服することができます。そのため、LEMSでは、繰り返しの努力で症状が一時的に改善することがあります。
ボツリヌス中毒
ボツリヌス毒素は、ジストニアの場合に医師が筋肉を強制的にリラックスさせるために意図的に使用することがあります。非治療的形態では、毒素は細菌によって産生され、顔面と喉の筋肉から始まり、体の残りの部分まで下降する麻痺を引き起こす可能性があります。神経筋接合部の他の危機と同様に、これは挿管を必要とする緊急医療になる可能性があります。毒素は、シナプス前ニューロン内の神経伝達物質でいっぱいの小胞が神経と筋肉の間の空間に空になる前に神経の端にドッキングすることを可能にするタンパク質を攻撃します。治療はボツリヌス毒素の解毒剤であり、できるだけ早く投与する必要があります。
その他の神経筋接合部障害
ペニシラミンや一部のスタチンなどの特定の薬物は、重症筋無力症を模倣する自己免疫反応を引き起こすことはめったにありません。他の多くの薬物療法は、重症筋無力症をすでに患っている人に悪化または危機をもたらす可能性があります。
神経筋接合部の疾患の検査
身体検査を超えて、神経筋接合部の疾患を診断する最初のステップは、筋電図と神経伝導の研究です。これらは、重症筋無力症、ボツリヌス毒性、ランバートイートンを区別するのに役立つだけでなく、筋萎縮性側索硬化症を含む運動ニューロン疾患などの他の疾患を除外するのにも役立ちます。
神経筋接合部の障害は非常に深刻な場合があり、脱力感が十分に重くなると、挿管と換気が必要となり、呼吸を助けます。疾患のメカニズムは全く異なり、異なる治療が必要です。適切な診断は、強度と安全性の両方を取り戻すための最初のステップです。
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