成人のユーイング肉腫

コンテンツ

• ユーイング肉腫とは何ですか？
• ユーイング肉腫は誰が発症しますか？
• ユーイング肉腫の原因は何ですか？
• ユーイング肉腫の症状は何ですか？
• ユーイング肉腫はどのように診断されますか？
• ユーイング肉腫の治療法は何ですか？
• ユーイング肉腫の治療後、どのようなフォローアップケアが必要ですか？
• ユーイング肉腫患者の長期予後はどうですか？

ユーイング肉腫は、主に小児および若年成人に発生する骨がんまたは軟部組織がんの一種です。体の長骨によく見られる症状には、痛み、腫れ、発熱などがあります。

ユーイング肉腫とは何ですか？

ユーイング肉腫は、主に骨または軟部組織に発生するがんです。ユーイング肉腫はどの骨にも発生する可能性がありますが、ほとんどの場合、股関節の骨、肋骨、または長骨（大腿骨（大腿骨）、脛骨​​（脛骨）、上腕骨（上腕骨）など）に見られます。腫瘍周辺の筋肉や軟部組織も関与する可能性があります。ユーイング肉腫細胞は、骨髄、肺、腎臓、心臓、副腎、その他の軟部組織など、体の他の領域に転移（拡散）することもあります。

顕微鏡下では、ユーイング肉腫の細胞は小さく、丸く、青色に見えます。

ユーイング肉腫の名前は、1920年代に腫瘍について最初に説明した医師であるジェームズユーイング博士に由来しています。

ユーイング肉腫は誰が発症しますか？

小児および若年成人に影響を与える2番目に一般的なタイプの骨がんとして、小児がんの約1パーセントを占めています。米国では毎年約225人の子供と青年がユーイング肉腫と診断されています。

ユーイング肉腫は小児期のいつでも発生する可能性がありますが、最も一般的には、骨が急速に成長している思春期に発症します。ユーイング肉腫は、10歳から20歳までの子供に最も頻繁に発生します。女性よりも男性の方が影響を受けます。このタイプの癌は、アフリカ系アメリカ人、アフリカ人、中国人の子供にはまれです。

ユーイング肉腫は成人では非常にまれながんです。

ユーイング肉腫の原因は何ですか？

ユーイング肉腫の正確な原因は完全には理解されていません。研究者は、ユーイング肉腫の危険因子や予防策を特定することができませんでした。しかし、研究者たちは、ユーイング肉腫の形成につながる可能性のある細胞のDNAの染色体変化を発見しました。これらの変更は継承されません。彼らは生まれた後、明白な理由もなく子供に発達します。

ほとんどの場合、変更には11番染色体と22番染色体の間の遺伝物質の融合が含まれます。11番染色体の特定の部分が22番染色体のEWS遺伝子の隣に配置されると、EWS遺伝子が「スイッチオン」されます。この活性化は、細胞の異常増殖と最終的には癌の発症につながります。まれに、22番染色体と別の染色体の間でDNAが交換され、EWS遺伝子がオンになります。正確なメカニズムは不明なままですが、この重要な発見により、ユーイング肉腫の診断が改善されました。

ユーイング肉腫の症状は何ですか？

ユーイング肉腫の患者さんは、症状が異なる場合があります。最も一般的な症状は次のとおりです。

• 腫瘍部位周辺の痛み
• 腫瘍部位周辺の腫れおよび/または発赤
• 熱
• 体重減少と食欲不振
• 倦怠感
• 麻痺および/または失禁（腫瘍が脊髄領域にある場合）
• 腫瘍からの神経圧迫に関連する症状（例：しびれ、うずき、麻痺）

ユーイング肉腫の症状は、他の病状や問題に似ている場合があります。診断については常に医師に相談してください。

ユーイング肉腫はどのように診断されますか？

完全な病歴と身体診察に加えて、診断テストは腫瘍の存在を確認するのに役立ち、腫瘍学者が治療への最善のアプローチを決定するのに役立つ腫瘍に関する詳細も提供します。ユーイング肉腫の診断検査には、以下が含まれる場合があります。

• 複数の画像検査:
  • X線。この診断テストでは、目に見えない電磁エネルギービームを使用して、フィルム上の内部組織、骨、臓器の画像を生成します。
  • 放射性核種骨スキャン。まず、少量の放射性染料が患者の体内に注入され、骨組織に吸収されます。骨の写真は特別なカメラで撮影され、腫瘍や骨の異常を検出するために使用されます。
  • 磁気共鳴画像法（MRI）。この診断手順では、大きな磁石、無線周波数、およびコンピューターを組み合わせて使用​​して、体内の臓器や構造の詳細な画像を生成します。この検査は、腫瘍が近くの軟部組織に広がっているかどうかを確認するためによく行われます。
  • コンピュータ断層撮影（CTまたはCAT）スキャン。この画像診断手順では、X線とコンピューター技術を組み合わせて、身体の水平または軸方向の画像（スライスと呼ばれることが多い）を生成します。 CTスキャンは、骨、筋肉、脂肪、臓器など、体のあらゆる部分の詳細な画像を表示します。 CTスキャンは一般的なX線よりも詳細ですが、通常はMRIスキャンよりも詳細ではありません。
  • 陽電子放出断層撮影（PET）スキャン。このテストでは、放射性標識されたブドウ糖（砂糖）が血流に注入されます。正常組織よりもブドウ糖を多く使用する組織（腫瘍など）は、スキャンマシンで検出できます。 PETスキャンを使用して、小さな腫瘍を見つけたり、既知の腫瘍の治療が機能しているかどうかを確認したりできます。
• 血液検査、血液化学を含む
• 腫瘍の生検。この手順では、組織サンプルを（針を使って、または手術中に）体から取り出し、顕微鏡で調べて、がんやその他の異常な細胞が存在するかどうかを判断します。
• 骨髄穿刺/生検。この手順では、通常は股関節の骨の一部から少量の骨髄液と組織を切除して、がんが骨髄に拡がっているかどうかを確認します。

ユーイング肉腫は、他の同様の腫瘍と区別するのが困難です。多くの場合、診断は他のすべての一般的な固形腫瘍を除外し、遺伝学的研究を使用して行われます。

ユーイング肉腫の治療法は何ですか？

がん治療チームは、以下に基づいて特定の治療計画を作成します。

• 患者の年齢、全体的な健康状態、病歴
• 病気の場所と程度
• 特定の薬物療法、手順、または治療に対する患者の耐性
• 病気の経過への期待
• 患者および/または親の意見または好み

腫瘍の病期に応じて、治療には以下が含まれる場合があります。

• 腫瘍を取り除く手術
• 化学療法
• 放射線治療
• 影響を受けた腕または脚の切断
• 補綴物のフィッティングとトレーニング（切断が発生した場合）
• 転移のための切除（例えば、肺の癌細胞の肺切除）
• リハビリテーション（例：理学療法および作業療法および心理社会的適応）
• 治療の副作用に対する支持療法
• 感染症を予防および治療するための抗生物質
• 治療に対する患者の反応を判断し、再発性疾患を検出し、治療の晩期障害を管理するための継続的なフォローアップケア

ユーイング肉腫は成人ではまれであるため、次のセクションで説明する治療の詳細は通常、子供に適用されます。成人のユーイング肉腫の治療には、特に化学療法による変更が含まれる場合があります。これは、子供が化学療法薬に対してはるかに耐性があるためです。

原始神経外胚葉性腫瘍（PNET）は非常にまれな分子関連腫瘍であり、骨の外側で発生することが多く、ユーイング肉腫と同じように治療されます。

ユーイング肉腫治療前

治療を開始する前に、ほとんどの患者は腫瘍を病期分類する必要があります。通常、ユーイング腫瘍の病期分類には以下が含まれます。

• 肺の関与を除外するための胸部のCTスキャン
• 患部のMRI
• 骨またはPETスキャン
• 骨髄生検

すべてのユーイング肉腫の治療は化学療法から始まります

がんの病期が決定された後、化学療法を行う小児腫瘍学チームが患者の治療を引き継ぎます。すべてのユーイング肉腫患者は、原発性または主性腫瘍を縮小するための治療の初期段階として化学療法を必要とします。腫瘍を局所的に切除または治療する方法など、治療の他の側面が異なる場合でも、化学療法は常に最初のステップです。これは、医師がユーイング肉腫を局所疾患と全身性疾患の両方としてアプローチしているためです。化学療法は、肺への潜在的な転移（広がり）を治療するために使用されます。これは非常に一般的ですが、非常に治療可能です。疾患が診断時に限局しているように見える場合でも、マルチモダリティアプローチが使用されます。

ユーイング肉腫の化学療法薬の最初のセットには、ビンクリスチン、ドキソルビシン（アドリアマイシン）、シクロホスファミド（VAC）が含まれることがよくあります。最初の薬のセットから回復した後、イホスファミドとエトポシド（IE）を投与することができます。

他のほとんどの小児がんと同様に、Children’s OncologyGroupはユーイング肉腫の治療プロトコルを決定します。ほとんどのがんセンターは、確立されたプロトコルに従います。

腫瘍を治療するための手術または放射線

腫瘍を縮小するための最初の化学療法に続いて、患者は腫瘍を再病期分類するために胸部の別のMRIおよびCTスキャンを受けます。

腫瘍が手術可能である場合、患者は通常切除（手術）を受けます。 一般に、がんを取り除くことができる場合は、放射線の代わりに手術が推奨されます。これは、特に幼児に深刻な副作用を引き起こす可能性があります。

腫瘍が手術不能の場合、放射線が必要になることがあります。 以下のシナリオでは、手術が推奨されない場合があります。

• 腫瘍は、すべての腫瘍細胞を除去できる可能性が低い場所にあります（脊椎など）
• 手術の影響（麻痺や切断を伴う生活など）は、患者の生活の質を大幅に変える可能性があります
• 特定の体の部分（骨盤や手首など）の機能を回復できないリスクが高い

時には手術と放射線の両方が必要です。 腫瘍切除後、病理医は腫瘍を分析し、切除された組織の負のマージンを探します。負のマージンは、腫瘍の周囲の組織の部分に生きた癌細胞がないことを示します。生細胞が見つかった場合は、フォローアップ治療として放射線療法が必要です。ユーイング腫瘍は通常、放射線に非常に敏感です。

追加の化学療法

体の他の部分に広がった可能性のある腫瘍細胞を破壊するために、手術または放射線療法の後に別の化学療法が行われます。

標的療法

研究者たちは、ユーイング肉腫を含むあらゆる種類の癌を治療するための新しく改善された方法を見つけるために取り組んでいます。ある程度の進歩は見られますが、免疫療法などの標的治療はユーイング肉腫の患者にとって実験的であると考えられています。医師は、従来の治療法の選択肢をすでに使い果たした再発性または進行性ユーイング肉腫の患者のための潜在的な代替法を追求する可能性があります。

ゲノム配列決定を使用して、特定のバイオマーカー（腫瘍が特定の種類の治療法の適切な標的であることを示す可能性のある特性）を備えた腫瘍に対してすでにFDAが承認している薬剤を見つけることができます。ユーイング肉腫の治療にこれまで使用されたことのない薬でさえも考慮される可能性があります。

臨床試験も利用できる場合があります。医師は、がんセンターまたは全国の他のセンターでの公開研究に関する情報を提供できます。

ユーイング肉腫の治療後、どのようなフォローアップケアが必要ですか？

ユーイング肉腫の患者は、3〜5年間、3〜6か月ごとに元の腫瘍のX線で監視されます。同様に、患者は肺の定期的なCTスキャンと定期的な骨スキャンを行い、再発をできるだけ早く検出します。

残りの人生の間、患者は元の腫瘍の領域のX線を毎年受けて、再建装置と手足の治癒を監視します。影響を受けた手足の機能を高めるための運動が提案される場合があります。

ユーイング肉腫患者の長期予後はどうですか？

アメリカ癌協会によると、限局性ユーイング肉腫の全体的な5年生存率は70パーセントです。転移性疾患の患者の5年生存率は15％から30％です。

ユーイング肉腫の成人がこの状態の子供と同様に発症するかどうかは不明です。いくつかの研究は、そうではないことを示唆しています。しかし、これらの研究は、子供に使用される化学療法よりも低用量の化学療法を使用したため、批判されてきました。他の研究は、積極的に治療された場合、大人は子供と同じようにできることを示唆しています。積極的な治療の課題は、成人の体が子供と同じ化学療法薬の投与量に耐えられないことです。

予後に影響を与える可能性のある要因

他の癌と同様に、予後と長期生存は人によって大きく異なります。すべての個人がユニークであるため、あなたの治療と予後はあなたのユニークな健康状態とニーズに基づいています。ユーイング肉腫の個々の患者の予後は、以下に大きく依存します。

• 病気の程度
• 腫瘍のサイズと位置
• 転移の有無
• 治療に対する腫瘍の反応
• 患者の年齢と全体的な健康状態（子供は大人よりも治療によく反応することがよくあります）
• 特定の薬物療法、手順、または治療に対する患者の耐性
• 治療の新しい展開

小さな腫瘍と比較して、大きな腫瘍は取り除くのがより難しく、微小転移性疾患に発展する機会が多くあります。微小転移は、体の他の部分に広がった癌を、検出するには小さすぎる腫瘍として説明します。

迅速な治療と積極的な治療は、可能な限り最良の予後を保証するのに役立ちます。継続的なフォローアップケアも不可欠です。

治療の晩期障害

ユーイング肉腫の治療を受けた人は、子供または青年期に、治療終了後数か月または数年後に、晩期障害と呼ばれる健康影響を発症する可能性があります。生存者が発症する晩期障害の種類は、腫瘍の位置と治療法によって異なります。

晩期障害には、心臓と肺の問題、感情的および学習障害、成長の問題、化学療法または放射線療法に関連する二次性悪性腫瘍が含まれます。たとえば、ユーイング肉腫の治療を受けた子供は、後年に固形腫瘍や白血病を発症する平均的な人口よりもリスクが高くなります。

いくつかの治療法は後で生殖能力に影響を与える可能性があります。この副作用が永続的である場合、それは不妊症（子供を持つことができない）を引き起こします。男性と女性の両方が生殖能力の問題の影響を受ける可能性があります。

ユーイング肉腫の再発

ユーイング肉腫が再発した場合、通常は治療から数年以内に発生します。患者の約30％が最初の5年以内に再発します。

癌が再発すると、治療がはるかに困難になります。初期治療中に使用されたのと同じ化学療法薬は、毒性の懸念のために再び使用することはできません。通常、ユーイング肉腫の再発により、医師は非伝統的または新しい治療法の選択肢を模索するようになります。標的療法と免疫療法の進歩が続くにつれて、再発性ユーイング肉腫の予後が改善することが期待されています。