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下垂体機能低下症は、下垂体によって生成される9つのホルモンの1つ以上の生成の低下を引き起こすまれな疾患です。下垂体機能低下症の徴候と症状は、影響を受けるホルモンによって異なり、慢性疲労や成長障害から性機能障害、母乳を生産できない状態まで、さまざまなものが含まれます。下垂体機能低下症の原因は、あなたが生まれたもの、または下垂体に直接損傷を与えたもの（脳の外傷、感染症、腫瘍など）です。診断は通常、血液検査と画像検査で行うことができます。下垂体機能低下症は、ホルモン補充療法で治療できることがよくあります。
下垂体機能低下症の種類
「マスター腺」と呼ばれることもある下垂体は、脳の基部近くにあるエンドウ豆サイズの臓器です。その役割は、身体機能を調節するホルモンを合成および/または分泌することです。下垂体自体は2つの葉に分かれており、前葉（後葉）と後葉（後葉）にそれぞれ機能が異なります。下垂体機能低下症は、影響を受ける葉によって大きく分類できます。
前葉下垂体機能低下症 下垂体前葉によって産生および分泌されるホルモンの減少が特徴です。これらには以下が含まれます：
- 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）、その役割は副腎におけるストレスホルモンコルチゾールの産生を刺激することです
- 卵胞刺激ホルモン（FSH）、月経周期中に卵胞の成長を刺激します
- 成長ホルモン（GH）、骨を含む体のすべての組織の成長を刺激します
- 黄体形成ホルモン（LH）、女性の排卵を誘発し、男性のテストステロンの生成を刺激します
- メラノサイト刺激ホルモン（MSH）、皮膚細胞にある保護色素メラニンの生成を刺激します
- プロラクチン（PRL）、女性が妊娠または授乳しているときに母乳を作るように体に指示します
- 甲状腺刺激ホルモン（TSH）、甲状腺ホルモンの産生を調節します
後葉下垂体機能低下症 視床下部によって生成されるが下垂体後葉から分泌されるホルモンの減少が特徴です：
- 抗利尿ホルモン（ADH）、あなたの腎臓が節約または放出する水の量を調節します
- オキシトシン、妊娠中の陣痛の誘発を助け、出産後の母乳生産も促進します
汎下垂体機能低下症 下垂体前葉と後葉の両方の機能が損なわれている場合に説明されます。
下垂体機能低下症の症状
下垂体機能低下症の症状は、影響を受ける腺の部分、ホルモン障害の程度、および影響を受ける個人の年齢によって異なります。場合によっては、影響が微妙であるか、他の条件に簡単に起因することがあります。また、症状が深刻で衰弱する場合もあります。
| ホルモン欠乏症による症状 | |
|---|---|
| 欠乏 | 症状 |
| 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH） | 子供達：疲労感、体重減少、思春期の遅れ、発育不全（乳児の場合）、低血糖 大人：食欲不振、体重減少、吐き気、嘔吐、筋力低下、低血圧、長期にわたる感染症、皮膚の異常な黒ずみ |
| 卵胞刺激ホルモン（FSH） | 女性たち：不在または不規則な期間、乳房の成長の遅延または減少、ほてり、性欲の低下、体毛の喪失 男性：疲労、筋肉の喪失、異常な乳房の成長、勃起不全、性欲減退、骨粗しょう症、顔や体の毛の欠如 |
| 成長ホルモン（GH） | 子供達：低身長、思春期遅延、小歯、エネルギー不足、小人症 大人：不安、うつ病、男性型脱毛症、性欲減退、筋力低下、高コレステロール、インスリン抵抗性、糖尿病、腹部肥満、心臓の問題 |
| 黄体形成ホルモン（LH） | 女性たち：不規則な期間、小さな乳房の成長の減少またはほてり、ほてり、低い性欲、母乳の生産の減少、排卵がないための不妊症 男性：精子数の減少、小さな睾丸、筋肉量の減少、性欲の低下、勃起不全、顔や体毛の欠如 |
| メラノサイト刺激ホルモン（MSH） | 過度の喉の渇き、頻尿、空腹感の増加、体重増加、睡眠障害、痛み、皮膚の色素沈着の欠如、白皮症 |
| プロラクチン（PRL） | 女性たち：疲労、体毛の喪失、母乳が出ない 男性：通常なし |
| 甲状腺刺激ホルモン（TSH） | 疲労、脱力感、体重増加、便秘、脱毛、乾燥肌、筋肉のけいれん、過敏症、うつ病、記憶喪失、性欲の低下、異常な周期、寒さへの過敏 |
| 抗利尿ホルモン（ADH） | 過度の排尿、頻繁な夜間の排尿、過度の喉の渇き |
| オキシトシン | 不安、うつ病、痛み、母乳が出ない |
原因
下垂体機能低下症の原因は、先天性（出産前または出産時に発生）または後天性（出産後に発生）のいずれかに大きく分類できます。
先天性
先天性下垂体機能低下症は、胚期における下垂体の正常な発達に影響を与える遺伝子変異の結果である可能性があります。下垂体ホルモン欠乏症（CPHD）1から5として知られる5つを含む、下垂体欠乏症を引き起こすことが知られている25以上の突然変異があります。
大多数は常染色体劣性パターンで両親から子供へと受け継がれる突然変異です。つまり、病気が発症するためには両方の両親がCPHD突然変異に寄与しなければなりません。
下垂体機能低下症に関連するまれな遺伝的症候群には以下のものがあります：
- バルデ・ビードル症候群、複数の体の部分や臓器に影響を与える
- カルマン症候群、性ホルモン産生に影響を与える
- プラダー・ウィリー症候群、低身長、肥満、知的障害につながる可能性があります
先天性下垂体機能低下症は、早産、重度の母親の貧血、妊娠によって誘発された高血圧、胎盤剥離、出産中の重度の失血（シーハン症候群）などの妊娠合併症が原因で出産時にも発生する可能性があります。
獲得しました
後天性の原因は、外傷、感染症、疾患、または特定の医療処置によって下垂体が直接的または間接的に損傷している原因です。一般的な例は次のとおりです：
- 外傷性脳損傷 （頭蓋下出血を含む）
- 下垂体腺腫 （下垂体腫瘍）
- 脳腫瘍 （頭蓋咽頭腫、髄膜腫、神経膠腫を含む）
- 脳神経外科の合併症
- 下垂体炎 （下垂体の炎症）
- がん転移 （がんが体の別の部分から広がる）
- 放射線治療
- サルコイドーシス （顆粒状のしこりの形成を引き起こす炎症性疾患）
- 脳炎 （脳の炎症）
- 髄膜炎 （脳と脊髄を取り巻く組織の炎症）
- ヘモクロマトーシス （鉄過剰）
いくつかのケースでは、下垂体機能低下症の原因は不明です。医師はこれを特発性下垂体機能低下症と呼んでいます。
下垂体機能低下症は比較的まれな症状で、1,000人に4人が罹患しています。ただし、外傷性脳損傷のある人の30％から70％は下垂体機能障害のいくつかの兆候を示します。
診断
下垂体機能低下症の診断は主に血液検査に基づいていますが、下垂体の損傷や変形の証拠を探すための画像検査も含まれる場合があります。
これらの中で最も重要なのは、血液サンプル中の下垂体ホルモンの量を測定する血液検査です。これは、思ったほど簡単ではありません。欠陥は次の2つの方法のいずれかで診断できます：
- 基礎試験 単一のテスト値に基づいてホルモン欠乏症を検出できます。 LH、FSH、プロラクチン、TSHはすべてこの方法で測定されます。血液は通常、ホルモン産生が最も少ない朝に採取されます。
- 動的テスト 調査中のホルモンを刺激するために薬物が投与された後にホルモンレベルが測定されるものです。 ADH、GH、およびACHTは、この方法で測定されます。
オキシトシン欠乏症を正確に検出できる血液検査はありません。妊娠中にオキシトシン欠乏症が疑われる場合、オキシトシンの静脈内投与が収縮を誘発できるかどうかを確認するために収縮ストレス試験を実施することがあります。
画像検査は、下垂体腫瘍または他の下垂体の問題を検出するためにも使用できます。最もよく使用される2つは次のとおりです：
- コンピュータ断層撮影（CT）、一連のX線をコンピューターで合成して下垂体の3次元「スライス」を作成する
- 磁気共鳴画像法（MRI）、強力な電磁波と電波を使用して、軟組織の非常に詳細な画像を作成します
遺伝的原因が疑われる場合、専門的な遺伝子検査が行われることがあります。これらは通常、プラダーウィリー症候群などのまれな疾患が疑われる場合や、下垂体機能低下症の家族歴がある場合に注文されます。
鑑別診断
下垂体機能低下症の原因を特定することが難しい場合があるため、医師は鑑別診断で他の原因を調査します。これらには、ホルモン欠乏症に関連する他の疾患が含まれます：
- アジソン病 （副腎障害）
- 原発性甲状腺機能低下症 （問題は甲状腺に関連しています）
- 原発性性腺機能低下症 （問題は精巣に起因する）
- 原発性卵巣機能不全 （問題は卵巣に起因します）
- 多腺性自己免疫症候群 （免疫系が健康な腺組織を攻撃する）
処理
ほとんどの場合、下垂体機能低下症の人は生涯ホルモン補充療法（HRT）で治療できます。欠乏に応じて、多くの合成ホルモンまたは天然ホルモンが錠剤、パッチ、または注射可能な形態で処方されることがあります。
HRTで使用される薬物のいくつかは、枯渇したホルモンを直接置き換えます。他の人は、いわゆるエフェクター腺、つまり下垂体ホルモンによって直接刺激される腺を治療しました。 （例には、TSHによって規制される甲状腺またはFSHおよびLHによって影響を受ける卵巣が含まれます。）
下垂体機能低下症のためにHRTで一般的に使用される薬の中で：
- ヒドロコルチゾン コルチゾールの合成形態で、ACTH欠乏症の治療に使用されます。
- エストラジオール エストロゲンの合成形態であり、錠剤またはパッチで提供され、LHまたはFSH欠乏症によって引き起こされる女性の性腺機能低下症を治療します。プロゲステロンの合成形態であるプロゲスチンは、エストラジオールの望ましくない影響を防ぐために時々使用されます。
- テストステロン LHまたはGH欠乏症による性腺機能低下症の男性に使用される、通常は注射とパッチによって送達される男性ホルモンです。
- ヒト成長ホルモン（HGH） 診断されたGH欠乏症または性腺機能低下症の治療に使用される、注射によって送達されるGHの合成形態です。
- デスモプレシン、タブレットまたは鼻スプレーとして入手可能な人工のADHの形態は、ADH欠乏症のために過度の排尿がある人々に使用されます。
- ヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG） LH欠乏症による不妊症の女性の排卵を刺激するための注射（しばしばFSHと併用）として処方されることが多いホルモンです。
- レボチロキシン TSH欠乏症による甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下）の治療に使用される合成甲状腺薬です。
ホルモンレベルを追跡し、必要に応じて治療を調整するために、定期的な血液検査が必要になる可能性があります。下垂体の状態を監視するために、CTまたはMRIスキャンを時折行う必要がある場合もあります。
手術は、下垂体機能低下症を治療するために使用されることはめったにありません。ただし、害を及ぼすことなく合理的に除去できる腫瘍または増殖がなければ。代わりに、腫瘍を縮小または制御するために高線量放射線が使用されることがあります。がんが関与している場合は、化学療法が処方されることがあります。
ベリーウェルからの一言
下垂体機能低下症は、症状が非常に非特異的であることが多いため、最初は認識しにくい珍しい疾患です。ホルモン欠乏症が確認されても、根本的な原因が特定されるまでに時間がかかることがあります。このような場合、ホルモン障害の診断、治療、および管理を専門とする内分泌科医に紹介される可能性があります。
最寄りの医療機関を見つけるには、医療機関に紹介を依頼するか、米国臨床内分泌学者協会が提供するオンラインロケーターを使用します。