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特発性肺線維症（IPF）は治癒できませんが、治療可能です。ありがたいことに、2014年以来、新しい薬が承認され、症状、生活の質、および疾患を患っている人々の進行に変化をもたらしています。対照的に、ごく最近まで使用された薬物療法は、一部のIPF患者にとっては、害よりも害が大きいと考えられています。この疾患と診断された場合は、古い情報に落胆しないようにしてください。特発性肺線維症の治療目標
IPFで発生した損害は、元に戻せないものです。発生した線維症（瘢痕）は治癒できません。したがって、治療の目標は次のとおりです。
- 肺へのさらなる損傷を最小限に抑えます。 IPFの根本的な原因は損傷とそれに続く異常な治癒であるため、治療はこれらのメカニズムに向けられます。
- 呼吸困難を改善します。
- 活動と生活の質を最大化します。
IPFはまれな疾患であるため、特発性肺線維症と間質性肺疾患を専門とする医療センターで患者が治療を求めることができると役立ちます。専門医は、利用可能な治療オプションについて最新の知識を持っている可能性が高く、個々のケースに最適なものを選択するのに役立ちます。
特発性肺線維症の薬
チロシンキナーゼ阻害剤
2014年10月、2つの医薬品が、特発性肺線維症の治療のために特別にFDAによって承認された最初の薬物となりました。これらの薬物であるピルフェニドンとニンテダニブは、チロシンキナーゼと呼ばれる酵素を標的とし、線維症を軽減することによって作用します（抗線維症薬）。
非常に単純化すると、チロシンキナーゼ酵素は、線維症を引き起こす成長因子を活性化します。したがって、これらの薬物は、酵素、したがって、さらなる線維症を引き起こす成長因子をブロックします。
これらの薬にはいくつかの利点があることがわかりました：
- それらは患者が薬を服用した年の間に病気の進行を半分に減らしました（それは現在より長い期間にわたって研究されています）。
- それらは肺機能の機能低下を減少させます（FVCの減少はより少ないです）。
- それらは病気の悪化を少なくします。
- これらの薬を使用する患者は、健康関連の生活の質がより優れていました。
これらの薬物療法は、一般的にかなり良好に耐容されます。これは、治療法のない進行性疾患にとって非常に重要です。最も一般的な症状は下痢です。
N-アセチルシステイン
過去には、IPFの治療にn-アセチルシステインがよく使用されていましたが、最近の研究ではこれが有効であるとは認められていません。分解すると、いくつかの遺伝子型を持つ人々は薬物療法で改善する可能性がありますが、別の遺伝子型を持つ人々（別の対立遺伝子）は実際に薬によって害を受けています。
プロトンポンプ阻害剤
興味深いのは、実験室とラットの肺細胞に対して、プロトンポンプ阻害剤であるエソメプラゾールを使用して行われた研究です。この薬物療法は、胃食道逆流症の治療に一般的に使用され、肺細胞とラットの両方で生存率を高めました。 GERDはIPFの一般的な前駆体であるため、胃から肺に吸引された酸がIPFの病因の一部である可能性があると考えられています。これはまだ人間でテストされていない間、確かにIPFを持つ個人の慢性GERDの治療は考慮されるべきです。
肺移植手術
IPFの治療としての両側または単一肺移植の使用は、過去15年間で着実に増加しており、米国で肺移植を待っている人々の最大のグループを表しています。これは重大なリスクを伴いますが、寿命を延ばすことが現時点で知られている唯一の治療法です。
現在、生存期間の中央値（人の半数が死亡し、半数がまだ生存している時間）は移植後4.5年ですが、その間、医学が進歩し、生存期間が改善した可能性があります。片側肺移植よりも両側移植の方が生存率は高くなりますが、これは、1つまたは2つの肺を移植した人の特徴など、移植以外の要因と関係があると考えられています。
支持療法
IPFは進行性疾患であるため、可能な限り最高の生活の質を確保するための支持療法は非常に重要です。これらの対策の一部は次のとおりです。
- 同時発生する問題の管理。
- 症状の治療。
- インフルエンザの予防接種と肺炎の予防接種。
- 肺リハビリテーション。
- 酸素療法-汚名のために一部の人は酸素の使用をためらっていますが、IPFのある人にとっては非常に役立ちます。確かに、呼吸が楽になり、病気の人々の生活の質が向上しますが、血液中の低酸素に関連する合併症が減少し、肺高血圧症（右側の動脈の間を移動する動脈の高血圧）も減少します心臓と肺）。
共存状態と合併症
いくつかの合併症は、IPFと共に生きる人々に共通しています。これらには以下が含まれます：
- 睡眠時無呼吸
- 胃食道逆流症（GERD）
- 肺高血圧症–肺の動脈の高血圧は、肺を通過する血管を通して血液を押し出すことを難しくします。そのため、心臓の右側（右心室と左心室）は激しく働く必要があります。
- うつ病
- 肺がん– IPF患者の約10％が肺がんを発症
IPFと診断されたら、これらの合併症の可能性について医師と話し合い、それらをどのように管理または予防できるかを計画する必要があります。
オンラインサポートグループとコミュニティ
あなたのような病気に対処している他の人と話すのに勝るものはありません。ただし、IPFは一般的ではないため、コミュニティにサポートグループが存在しない可能性があります。 IPF専門の施設で治療を受けている場合は、医療センターを通じて対面式のサポートグループが利用できる場合があります。
このようなサポートグループを持っていない人にとっては、おそらくIPFオンラインサポートグループとコミュニティを持つほとんどの人が素晴らしいオプションであることを意味します。また、これらのコミュニティは、週7日、1日24時間、誰かと実際に連絡を取り合う必要があるときに探すことができるコミュニティです。
サポートグループは、多くの人々に感情的なサポートを提供するのに役立ち、また、疾患の最新の発見と治療についていく方法でもあります。参加できるものの例は次のとおりです。
- 肺線維症財団
- 肺線維症のコミュニティを刺激する
- LikeMe肺線維症コミュニティ
ベリーウェルからの一言
特発性肺線維症の予後は大きく異なり、急速に進行する疾患を患っている人もいれば、長年安定している人もいます。 1人の患者でコースがどうなるかを予測することは困難です。生存率の中央値は、2007年の3.3年に対して2011年の3.8年でした。別の調査では、2011年の65歳以上の人々は、2001年よりもIPFの方が長生きしていることがわかりました。
新たに承認された医薬品がなくても、ケアは改善しているようです。古くなっていると思われる古い情報に依存しないでください。ここで概説されているオプションについて医師に相談してください。