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間質性肺疾患（ILD）には、間質と呼ばれる炎症と肺組織の瘢痕化を引き起こす200を超える状態が含まれます。間質性肺疾患による損傷により、酸素が血流に入りにくくなります。間質に加えて、気道、肺の内層、血管など、肺の他の部分が影響を受けることがあります。2015年に報告された韓国のある研究によると、ILDの発生率は年間10万人あたり70.1であり、これは以前考えられていたものよりもはるかに高くなっています。間質性肺疾患について、タイプ、原因、症状、診断、および治療。
間質性肺疾患の種類
間質性肺疾患のすべてのタイプは、間質、つまり肺を流れる組織のシステムに影響を与えます。間質は、肺の小さな気球のような嚢である肺胞を支えます。血管は間質を通って移動し、血液が酸素を受けて体から過剰な二酸化炭素を取り除くことができます。間質のほとんどの障害は、瘢痕、炎症、および体液の滞留によって肺組織を厚くします。その厚さは、結局、血液が酸素を吸収することを困難にし、ILDの症状を引き起こします。
特発性肺線維症は、最も一般的なタイプの間質性肺疾患であり、すべての症例の20％を占めています。
ILD障害には次のものがあります。
- 間質性肺炎：これは間質に影響を与える肺感染症です。
- 慢性珪肺症：職業に関連し、あまりにも多くのシリカ粉塵を吸い込むことによって引き起こされる肺疾患。
- 特発性肺線維症：原因不明の間質の慢性的な瘢痕。
- 非特異的間質性肺炎：このILD障害は自己免疫疾患によって引き起こされ、間質の損傷を引き起こします。
- 結合組織関連の肺線維症：自己免疫疾患や結合組織の状態によっても引き起こされるこのタイプのILDは、肺の炎症や瘢痕化を引き起こします。
- 過敏性肺炎：このタイプのILDは、アレルゲンまたはカビなどの他の有害物質の吸入によって引き起こされます。
- サルコイドーシス：間質のこの炎症性ILD状態は、リンパ節の腫れと心臓、目、関節、皮膚、および/または神経の腫れを引き起こします。
- 石綿症：このILD状態は、アスベストへの曝露によって引き起こされる可能性があり、肺の瘢痕組織と肺の炎症につながります。
- 家族性肺線維症：これは、肺に瘢痕組織の蓄積を引き起こすILDの一種です。家族の2人以上に影響を与えることで知られています。
- 落屑性間質性肺炎：このILD障害は肺の炎症を引き起こし、喫煙者によく見られます。
間質性肺疾患の症状
間質性肺疾患の人は、血液中に十分な酸素を得ることができません。その結果、彼らは特に活動で息切れを経験します。状態が悪化すると、ILDは安静時でも呼吸能力に影響を及ぼします。
その他の症状には次のものがあります。
- 乾いた非生産的な咳
- 極度の疲労と衰弱
- 食欲不振と極端な体重減少
- 軽い胸痛
- 呼吸困難-呼吸する努力の増加
- 肺の出血
間質性肺疾患の症状は、時間とともに悪化することがあります。呼吸困難を経験した場合は、医師の診察を受けてください。診断が下されたら、治療は炎症と瘢痕の管理に役立ちます。
原因
間質性肺疾患の原因は5つの広いカテゴリーに分類されます。これらは：
- 石綿症や過敏性肺炎などの曝露または職業関連
- 化学療法などによる治療関連のILD
- 自己免疫疾患および関節リウマチまたは狼瘡を含む他の結合組織疾患
- 遺伝学-いくつかの間質性肺疾患は家族の間で受け継がれる
- 特発性ILDは、既知の原因がないタイプのグループです。
喫煙は間質性肺疾患の主要な危険因子です。実際、米国肺協会によると、喫煙はILDの危険因子であるだけでなく、ILDを悪化させる可能性もあります。
喫煙者の肺と正常な健康な肺の違い
診断
間質性肺疾患の診断を行うには、医師は病歴と身体診察から始めます。医師はまた、肺機能を測定するためにさまざまな検査を要求します。テストには以下が含まれます。
スパイロメトリー：このテストでは、肺機能をチェックするために肺活量計デバイスを使用します。医師は、あなたがどれだけ息を吸いこんでいるか、どれだけ簡単かつ迅速に肺の空気を吹き込んでいるかを確認する必要があります。このテストは簡単であり、医師が肺の機能を評価し、肺疾患を探し、決定するのに役立ちます疾患の重症度、気流の減少または制限を確認します。
ピークフローモニタリング：ピークフローモニターは、人が肺から空気を吹き出す速度を測定します。肺疾患は、肺の気道をゆっくりと狭め、空気の吹き出しを困難にします。
イメージング：胸部X線またはコンピューター断層撮影（CT）スキャンは、肺をよりよく見るのに役立ちます。 CTスキャンはX線よりも詳細です。
血液検査：血液中の二酸化炭素と酸素の量を調べるために、動脈採血が行われる場合があります。代謝プロファイル、全血球計算（CBC）、抗体検査などの他の血液検査では、全体的な健康状態や感染の兆候を確認できます。
気管支鏡検査：臨床医は気管支鏡と呼ばれる柔軟なチューブを使用して、肺の主な気道（気管支）を直接検査します。気管支鏡検査は、肺の問題を評価し、閉塞を探し、問題を治療し、さらに検査するために組織と体液のサンプルを取り除くことができます。気管支鏡検査には、気管支肺胞洗浄、生検、またはその両方が含まれる場合があります。
肺生検：この検査では、肺から組織サンプルを採取して顕微鏡で確認し、瘢痕組織や炎症などのILD状態の兆候を探します。
気管支肺胞洗浄：このテストでは、気道の下部から細胞を除去して炎症を探し、原因を除外または特定します。この検査は、医師が肺の出血が疑われる場合によく行われます。
処理
間質性肺疾患の治療は、種類と重症度によって異なります。多くの場合、それは症状の緩和、疾患の進行の遅延、人の生活の質の向上に焦点を当てています。
ILDの治療法には次のようなものがあります。
肺リハビリテーション：ほとんどの医師は、肺を強化し、肺容量を伸ばし、呼吸を容易にするために、ILDの肺リハビリを推奨しています。 2017年に報告された1つの研究では、ILD患者の肺リハビリテーションの有効性が検討されました。研究者たちは、重症度や原因に関係なく、ILD患者の多くに肺が有効であると判断しました。実際、この療法は、運動耐容能の低下、症状の管理、生活の質の改善に有益でした。肺リハビリテーションには、運動、肺機能を改善するための呼吸法、感情的サポート、栄養カウンセリングなど、さまざまな活動が含まれます。
補足酸素：酸素療法は、呼吸と活動能力を改善するために処方することができます。通常のレベルの酸素飽和度に一致するように補足酸素を供給することができます。
抗炎症薬：一部の抗炎症薬は肺を損傷する可能性がありますが、ILD症状を緩和するのに役立つ薬もあります。プレドニゾンなどのコルチコステロイド薬は抗炎症薬と見なされ、ILDの管理に役立ちます。
免疫抑制薬：自己免疫疾患がILDの原因である場合、医師は、肺への損傷とILDの進行を減らすのに役立つ免疫抑制薬を処方することがあります。
抗線維症薬：これらの薬は、瘢痕組織の形成を引き起こす体内の経路を遮断すると考えられている新しい薬です。ILDで最も一般的に処方されている2つの抗線維化薬は、Ofev（ニンテダニブ）とEsbriet（ピルフェニドン）です。それらの有効性を決定するために研究。
特発性肺線維症（IPF）-研究の進歩肺移植：肺移植は、他の治療法に反応しなかった進行性および進行性の疾患を持つ人々にとっての選択肢です。肺の移植を受けるには、健康で他の深刻な状態でないことが必要です。
あなたの医者はあなたのユニークな健康状態であなたにとって最良の治療を決定する立場にあります。
合併症
治療せずに放置すると、間質性肺疾患が重症になり、生命にかかわる合併症を引き起こす可能性があります。これには以下が含まれます：
呼吸不全： これは、後期の長期にわたるILDで見られます。呼吸不全は、肺が血流に酸素を送り、二酸化炭素を除去できていないことが原因です。
肺高血圧症： 瘢痕組織、炎症、および低酸素レベルは、血流を制限し、最終的には肺動脈の高血圧を引き起こす可能性があります。
右心室心不全（肺性心）： 間質性肺疾患は、右心室の構造と機能の変化につながる可能性があります。これらの変化により、右心室がポンプで送り出され、肺を介して血液が移動する可能性があります。過労と緊張は心室の機能不全を引き起こす可能性があります。
ベリーウェルからの一言
間質性肺疾患の見通しは人によって異なります。それは進行性の疾患である可能性があり、状態によって引き起こされる損傷は元に戻すことができません。状態の症状は予測できず、人生を変える可能性があります。幸いにも、治療は肺の損傷を遅らせ呼吸を管理するのに役立ちます。まれに、肺移植が必要になる場合があります。あなたの医師はILDを診断するのに最適な立場にあり、あなたに最高の見通しを提供するかもしれない治療オプションを推奨します。
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