コンテンツ
白血球減少症は、白血球（白血球）の数が少ないことを表すために使用される医学用語です。重症度に応じて、白血球減少症は感染症のリスクを高め、時には深刻な程度になることがあります。薬、感染症、自己免疫疾患、癌、ビタミン欠乏症など、多くの原因が考えられます。評価は完全な血球計算から始まりますが、さらに多くの研究が含まれる場合があります。穏やかな場合、必要な唯一の治療は、感染のリスクを減らすために注意深い注意です。治療の選択肢には、白血球の産生を刺激するための成長因子の使用や、白血球減少症の根本的な原因に対処する療法が含まれる場合があります。白血球の種類
白血球減少症の潜在的な合併症と原因を理解するために、さまざまなことを調べることは非常に役立ちます タイプ 特定の条件は一部の白血球に影響を与えるが他の白血球には影響を与えない場合があるため、白血球の。
さらに、白血球減少症のいくつかの原因は、骨髄における共通の産生経路が原因で、赤血球（貧血）および/または血小板（血小板減少症）のレベルが低くなる可能性があります。汎血球減少症は、赤血球（赤血球）、血小板（血小板）、および白血球（白血球）を含むすべての種類の血液細胞の減少したレベルを表すために使用される医学用語です。
すべての種類の血液細胞は、最終的には骨髄の多能性幹細胞に由来します。造血と呼ばれるプロセスでは、これらの細胞は分化のプロセスを経て、最終的に循環中の特定の血液細胞のすべてになります。
白血球は、顆粒球と無顆粒球という2つの異なる線に沿って分化します。
顆粒球
顆粒球として知られている白血球は、骨髄細胞株に沿って前駆細胞と区別され、顕微鏡下での外観から名付けられています。形成される白血球は、骨髄中の白血球の中で最も数が多く、以下が含まれます：
- 好中球： 好中球は、白血球の数が少ない場合に最も重要であると考えられることが多く、細菌やその他の微生物に対する主要な防御手段となる白血球です。好中球は、多形核細胞またはPMNとも呼ばれます。
- 好塩基球： 好塩基球は数がはるかに少なく、細菌、内部寄生虫、および外部寄生虫（ダニなど）から身体を守る役割を果たします。
- 好酸球： アレルギーを持つ人々でしばしば上昇する白血球のタイプとして最もよく知られているこれらの細胞は、内部寄生虫（ワームなど）から体を守るのに重要です。
- 単球： 単球は単芽球から発生し、免疫系の「ごみ収集車」と見なされることもあります。骨髄を離れた後、組織に移行してマクロファージになるまで、血流で数日しか過ごしません。これらの細胞は、食作用と呼ばれる方法でデブリを取り除きます（本質的にデブリを食べる）。
無顆粒球
無顆粒球は、リンパ系細胞株を介して一般的な前駆細胞（リンパ芽球）から分化します。これらの細胞は以下に分化します：
- Tリンパ球（T細胞）： T細胞は、細胞性免疫と呼ばれるプロセスで細菌、ウイルス、および癌細胞を直接殺すことによって機能します。細胞傷害性T細胞、ヘルパーT細胞、メモリーT細胞、ナチュラルキラーT細胞など、さまざまな種類のT細胞がすべて機能します。細胞傷害性T細胞またはCD8 +細胞は、ウイルスに感染した細胞を体から取り除く際に重要な役割を果たします。
- Bリンパ球（B細胞）： B細胞は、体液性免疫と呼ばれる、微生物に対するさまざまな防御に関与しています。 B細胞は、抗体を産生する形質細胞に分化するだけでなく、抗原（体内の異常のマーカー）をT細胞に提示することがあります。このように、B細胞は、外来細菌やその他の病原体を将来のために「記憶」する上で重要な役割を果たします。
- ナチュラルキラー細胞： ナチュラルキラー細胞はナチュラルキラーT細胞とは異なり、体内のがんとの闘いにおいて重要な役割を果たします。
白血球減少症の症状
白血球減少症の徴候と症状は、主に発症する可能性のある感染症に関連する症状ですが、重度の白血球減少症では、非特異的な症状または疲労と気分が悪くなることがよくあります。潜在的な白血球減少症の警告の兆候には、頻繁な感染症、回復しない感染症、全身の病気感、および口の中または周囲の炎症または潰瘍が含まれます。感染の症状には次のようなものがあります。
- 発熱、悪寒、寝汗
- 頭痛または肩こり
- 喉の痛み
- 口内炎または口の白い斑点
- 咳や息切れ
- 排尿による痛みや灼熱感
- 皮膚の傷の周りのドレナージ、発赤、腫れ
- 腹痛および/または下痢
重篤な感染症が存在する場合でも、白血球がないために兆候や症状がそれほどはっきりしない場合があることに注意することが重要です。 （白血球は炎症、膿などの兆候を生み出す原因となります）
貧血（赤血球数の減少）も発生する場合、症状には次のようなものがあります：
- 立ちくらみまたは失神
- 急速な心拍数
- 薄い肌
血小板減少症も存在する場合、兆候には以下が含まれます：
- あざ
- 圧力で白くならない皮膚の小さな赤い斑点（点状出血）
- 鼻血
- 尿または便中の血液
- 重い月経
原因
白血球数の減少をもたらす可能性のある多くの状態がありますが、最初のステップは、白血球数の真の減少が存在するかどうかを検討することです。数が少ない場合でも（ラボの参照範囲と比較した場合）、その数に問題があるかどうかは関係ありません。
良性民族好中球減少症 （生理学的白血球減少症または体質性好中球減少症とも呼ばれる）は、人の白血球数が少ない遺伝性の状態です。これらの低い白血球数は、アフリカ、中東、または西インドの遺産の人々に見られる好中球減少症の非常に一般的な原因です。良性民族好中球減少症の特徴は、白血球数が正常範囲を下回っていても、感染のリスクが高くないことです。
化学療法の継続（または延期）または臨床試験への参加のカットオフは、「正常な」白血球数のこの多様性を考慮しない可能性があるため、良性民族好中球減少症の認識は、癌治療において特に重要です。
偽白血球減少症 白血球数が少ないように見えるが実際にはそうではないことを意味する用語です。疑似白血球減少症は、寒冷に反応した細胞の凝集など、採取後の試験片（in vitro）の変化によって引き起こされる可能性があります。この現象は、白血球が組織に移動する（感染と戦う）か、骨髄からさらに放出される前に一時的に感染と戦うときに、感染の最初に発生することもあります。
メカニズム
白血球減少症の潜在的な原因を調べる際には、数が少ない原因と考えられるメカニズムを理解することが役立ちます。これらには以下が含まれます。
- 減産： タンパク質カロリー栄養失調やいくつかのビタミン欠乏症などの状態は、白血球の「構成要素」の利用可能性を低下させ、それらが生産不足になる可能性があります。骨髄を妨害するものもまた、生産の減少につながる可能性があります。
- 内訳の増加： 一部の自己免疫疾患などの状態では、白血球に対する抗体が生成されるため、急速に分解されます。
- 消費の増加： 白血球は、体内の感染症、特に重度の感染症（敗血症など）と戦うときに「使い果たされる」可能性があります。
- 隔離： 肝硬変などの状態では、白血球が脾臓に隔離（蓄積）されることがあります。
絶対vs相対白血球減少症
全血球計算で白血球の数を見るとき、体内に存在する白血球のごく一部だけが血流を循環していることに注意することが重要です。このため、数値が急激に変化することがあります。
成熟白血球の約2％から3％だけが血液中を自由に循環しています。骨髄に約80％から90％が残り、すぐに必要になる場合に備えて保管されます。残りの白血球は血管の内側を覆っているので、血管は自由に循環せず（したがって、CBCでは検出されません）。血流に入ると、白血球は平均して2日間から16日間生存します。
多くの条件により、血管の内側にある白血球が循環に入ります（分界）、ショック、激しい運動、大きなストレスなど。これにより、実際に少ないホワイトカウントが正常に表示される場合があります。対照的に、人が血漿輸血を受けたときなどの血液の希釈は、白血球数を人為的に低下させる可能性があります。
白血球減少症
まず、白血球減少症の一般的な原因を検討することから始め、次に、あるタイプの血液細胞が別のタイプの血液細胞に不足する原因となる可能性がある原因を検討します。
先進国では、薬物誘発性白血球減少症が最も一般的であり、薬物が骨髄を傷つけるか、細胞の破壊を引き起こす自己免疫をもたらすかによって、さまざまなメカニズムによって引き起こされる可能性があります。世界的には、栄養失調（生産量の減少につながる）が最も一般的です。
薬物による治療
白血球減少症の原因はさまざまな薬にある可能性があり、医師は白血球減少症を評価し始めます（他の症状がない場合）が、薬物療法は慎重に検討します。薬は、骨髄の直接抑制、白血球となる細胞への毒性作用、または身体が自身の白血球を攻撃する免疫反応を引き起こすなど、さまざまな方法で白血球減少症を引き起こす可能性があります。いくつかの比較的一般的な原因は次のとおりです。
化学療法薬： 化学療法（化学療法誘発性好中球減少症）による白血球数の減少は、非常に一般的な原因であり、白血球減少症の深刻な原因でもあります。異なる化学療法薬は、異なる方法で骨髄に影響を与えます。薬によってタイミングは異なりますが、白血球数が最低点に達する点（最下点）は、注入後約10〜14日です。
その他の薬：
- 発作薬：ラミクタール（ラモトリジン）、バルプロ酸、フェニトイン、カルバマゼピン
- 抗生物質、特にSeptraまたはBactrim（トリメトプリム/スルファメトキサゾール）、ミノシン（ミノサイクリン）、ペニシリン誘導体（アモキシシリンなど）、セファロスポリン、およびフラジル（メトロニダゾール）。
- アスピリンなどの鎮痛薬、イブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬。
- アシクロビルなどの抗ウイルス薬
- クロザピン、ウェルブトリン（ブプロピオン）、クロルプロマジン、リスペリドン、ハロペリドールなどの精神薬
- チアジド系利尿薬、ベータ遮断薬、スピロノラクトンなどの心臓薬
- 移植拒絶反応を予防し、シロリムス、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチル、レフルノミドなどの炎症性関節炎を治療するための免疫抑制薬
- HIV薬（抗レトロウイルス薬）
- TNF阻害剤、プロロイキン（インターロイキン-2）、リツキサン（リツキシマブ）などの生物学的療法
- インターフェロンベータ1aやインターフェロンベータ1bなどの多発性硬化症の薬
特発性
研究室での精密検査を行っても、白血球減少症の原因が明らかでない場合があります。特発性という用語は、明らかではない理由で発生する状態を説明するための包括的なカテゴリとして使用されます。一例は慢性特発性好中球減少症です。
感染症
感染は、直観的には白血球減少症の比較的一般的な原因です。白血球減少症は、いくつかの感染症による急性感染症の間、または主に他の感染症の感染後期に発生する可能性があります。
全身の細菌感染症である敗血症では、白血球減少症は、感染と闘うために利用可能な白血球が「使い果たされる」ときに発生する可能性があります。
白血球減少症が一般的であるいくつかの感染症があります。
- ウイルス感染： エプスタインバーウイルス（モノ）、呼吸器合胞体ウイルス（RSV）、パルボウイルス、インフルエンザ、サイトメガロウイルス、A型およびB型肝炎、はしか、デング熱、HIV（HIV患者の約70％が白血球減少症を経験する）
- リケッチア病： ライム病、エーリキア症、アナプラズマ症、発疹チフス、ロッキーマウンテン斑点熱
- 細菌感染症： 赤痢菌、サルモネラ菌、百日咳（百日咳）、ブルセラ症、結核および非定型抗酸菌株、オウム病
- 寄生虫： マラリア
これらの感染症のいくつかは、貧血（赤血球数が少ない）や血小板減少症（血小板数が少ない）を引き起こすこともあります。
骨髄に影響を与える条件
骨髄中の白血球の生成を妨害するものはすべて、白血球減少症につながる可能性があります。
- 骨髄の浸潤： 骨髄への浸潤（急性白血病や大顆粒リンパ球性白血病など）は、血液細胞形成のプロセスを混乱させる可能性があります。骨髄への転移も同様に白血球減少症を引き起こす可能性があります。骨髄に転移する傾向がある癌には、乳癌、前立腺癌、結腸癌、黒色腫、および胃癌が含まれます。
- 骨髄障害、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、多発性骨髄腫、骨髄線維症を含む
コラーゲン血管疾患/自己免疫疾患
多くの状態が白血球の破壊を引き起こす可能性があります。
主な自己免疫疾患には、
- 原発性自己免疫性好中球減少症
- 小児期の慢性良性好中球減少症
二次自己免疫状態には、次のような状態が含まれます。
- ループス（非常に一般的）
- 関節リウマチ
- シェーグレン症候群
- 混合性結合組織病
- 多発筋痛リウマチ
- クローン病
これらの状態のいくつかは、白血球減少症につながる可能性があります。たとえば、フェルティ症候群（脾臓の肥大と好中球減少症）は、白血球の隔離にもつながります。
他の自己免疫の原因は次のとおりです。
- 純粋な白血球形成不全
- T-γリンパ球増加症
環境暴露
環境またはライフスタイルの実践での曝露は、白血球減少症を引き起こす可能性があります。
- 水銀、ヒ素、または銅への曝露
- 激しいアルコールの使用
- 放射線被ばく
ビタミンと栄養不足
タンパク質カロリー栄養失調は、白血球の不十分な産生に起因する白血球減少症の一般的な原因です。
ビタミンB12と葉酸欠乏症は、鉄欠乏性貧血と同様に、比較的一般的な原因です。
炎症性
サルコイドーシスは、一般に白血球減少症を引き起こす、あまり理解されていない炎症状態です。
脾機能亢進症
脾臓の肥大により、脾臓に白血球が隔離されることがあります。肝硬変、一部の血液障害、またはフェルティ症候群で発生することがあります。
先天性疾患
白血球減少症または好中球減少症は、以下のような多くの先天性症状および症候群で見られます。
- 重度の先天性好中球減少症（コストマン症候群）
- 循環性好中球減少症
- ダイヤモンドブラックマン貧血
- Myelokathexis（白血球が骨髄から血流に入らない状態）
その他の原因
血液透析は、白血球減少症や輸血反応を引き起こすことがよくあります。
低レベルの特定のタイプの白血球の原因
一部の医学的状態は、特定のタイプの白血球の不釣り合いに低い数をもたらし、他の白血球数は正常である場合があります。一部のタイプの白血球の孤立した低レベルも、疾患の存在または重症度を予測する上で重要な場合があります。
好中球減少症： 好中球のレベルが低いと、感染のリスクがあるため、白血球減少症が最も懸念されます。一般的な白血球減少症を伴わない好中球減少症（孤立性好中球減少症）は、自己免疫疾患やビタミン欠乏症（1種類の白血球のみに影響するプロセス）などの原因を示唆しますが、骨髄が関与する状態は通常、すべての種類の白血球に影響します。
エオシンペニア： 低レベルの好酸球（好酸球性白血球減少症）は、身体的または感情的なストレス（ストレスホルモンの放出による）、クッシング症候群、および急性炎症で一般的に見られます。エオシノペニアは敗血症の重要なマーカーでもあるようです。
バスペニア： 低レベルの好塩基球（好塩基球性白血球減少症）は、
- じんましん（じんましん）、重度のアレルギー、血管性浮腫、アナフィラキシーなどのアレルギー状態
- コルチコステロイドの高用量または長期使用
- ストレスあり
- 感染または炎症の急性期
- 甲状腺機能亢進症または甲状腺中毒症
リンパ球減少症： 他の白血球の対応するレベルのないリンパ球減少症はあまり一般的ではありませんが、場合によっては非常に重要であるか、役立つ情報を提供します。原因には次のものがあります。
- コルチコステロイド
- 腎不全
- 放射線
- ホジキン病
- 移植拒絶反応を防ぐために使用される薬
- 一部のウイルス感染症、特にCD4 T細胞の欠損を伴うHIV / AIDS
- 重症複合免疫不全症などの先天性疾患
リンパ球減少症は米国の成人の全体的な死亡リスクと相関しているようですが、リンパ球数は通常の加齢とともに減少する傾向があります。
予後の観点から、最近の研究では、リンパ球減少症が疾患の重症度を予測し、COVID-19による集中治療または死亡の必要性に進行する可能性が示唆されています。
単球減少症： 孤立した低レベルの単球減少症は、コルチコステロイドの使用開始時に最も頻繁に見られます。
診断
白血球減少症の原因が明らかで、精密検査が不要な場合もあります（たとえば、化学療法を受けている場合）。また、正確な診断を行うのが難しい場合もあります。
歴史と身体
診断プロセスは、上記の状態のリスク要因、使用した薬剤、旅行歴などを含む注意深い履歴から開始する必要があります。身体診察では感染の兆候がないか調べます（これらの兆候は非常に低いホワイトカウントでは存在しない可能性があり、胸部X線での肺炎の兆候などの画像所見でもそれほど明白ではない場合があります）。リンパ節（鎖骨の上のものを含む）と脾臓を注意深く確認し、皮膚に打撲の痕跡がないか調べます。
血液検査
いくつかの臨床検査は原因を絞り込むのに役立ちます：
- 全血球計算（CBC）：実験室での評価は、白血球、赤血球数、血小板の比率など、全血球数の評価から始めることができます。赤血球指数（MCVなど）は、ビタミンB12欠乏症などの原因に関する重要な手がかりを与えることがあります。確かに以前の全血球数との結果を比較することは役に立ちます。
- 血液塗抹標本：形態学のための末梢塗抹標本は、感染症で見られることがある好中球の有毒な肉芽腫など、血球の変化を探すのに役立ちます。重度の感染症や血液関連のがんを探す場合にも、未熟な白血球の兆候を探すことは非常に役立ちます。
- 網状赤血球数：赤血球数も少ない場合、網状赤血球数は、生産不足やその他のメカニズムが原因で血球数が少ないかどうかを判断するのに役立ちます。
参照範囲
白血球減少症という用語は通常、総白血球数が少ないことを表すために使用されますが、これには一部のタイプの白血球のレベルの低下や他のタイプの正常な数が含まれる場合があります。場合によっては、総白血球数が少ないこともありますが、実際には1種類の白血球数が多い場合があります。
白血球数の正常範囲は、時刻によって異なります。レベルは、肉体的または感情的なストレスに応じて、時には大幅に変化することもあります。
白血球が異なれば、白血球総数の異なる割合になります。これも：
- 好中球（55％から70％）
- バンド好中球（0％から3％）
- リンパ球（20％から40％）：リンパ球の割合は、4歳から18歳までの子供たちの方が大人よりも高いです。
- 単球（2％から8％）
- 好酸球（1％から4％）
- 好塩基球（0.5％から1％）
総白血球数： 小児の成人の総白血球の範囲は次のとおりです。
- 男性：マイクロリットルあたり5,000から10,000セル（uL）
- 女性：uLあたり4,500から11,000細胞
- 子供：uLあたり5,000から10,000細胞（乳児期から青年期まで）
絶対好中球数： さまざまな種類の白血球の絶対レベル（特定の種類の白血球の割合を掛けた総白血球数）は、特に好中球に関して、非常に重要な検査値になる可能性があります。
好中球の絶対数の範囲は、2,500細胞/ uL〜6,000細胞/ uLです。
2,500未満の絶対好中球数（ANC）は好中球減少症と呼ばれますが、細菌感染を発症するリスクが大幅に増加する前に、その数は通常1,000細胞/ uLを下回る必要があります。 ANCが500 cells / uLを下回ると、感染のリスクが急激に高まります。用語 "無顆粒球症「500セル/ uL未満のANCと互換的に使用される場合があります。
総白血球数が正常であるにもかかわらず（多くの場合、絶対リンパ球数が増加しているため）、好中球減少症が発生する可能性があることは注目に値します。
その他の臨床検査
原因のテストには次のものがあります。
- ビタミンB12または葉酸レベル
- 血液培養
- ウイルス文化
- フローサイトメトリー
- 抗核抗体などの自己免疫を検出するための検査（抗好中球抗体検査は主に子供たちに役立ちます）
- 先天性の原因が疑われる場合の遺伝子検査
骨髄検査
基礎となるがん（白血病など）や再生不良性貧血などの骨髄障害を探すために、骨髄生検が必要になる場合があります。
イメージング
根底にある癌または骨感染が疑われない限り、画像検査は白血球減少症を診断するためにしばしば必要とされません。
処理
白血球減少症が治療を必要とするかどうかは、白血球数、特に好中球の絶対数に依存します。
根本的な原因の治療
多くの場合、不足しているビタミンの交換や感染症の治療など、白血球減少症の根本的な原因の治療が最も効果的です。再生不良性貧血などの重篤な状態では、骨髄移植が必要になる場合があります。
抗生物質
化学療法などにより白血球減少症が重度（重度の絶対好中球減少症）であり、発熱がある場合（または数が非常に少ない場合は発熱がない場合）、明らかな感染源が見つからなくても抗生物質が使用されることがあります。これは、一部の抗ウイルス剤または抗真菌剤の場合にも当てはまる可能性があります（たとえば、アスペルギルスに対して予防的抗真菌剤が投与される場合があります）。
輸血
顆粒球注入はめったに使用されず、それらの使用は物議を醸しています。とはいえ、リスクが非常に高い人など、推奨される設定があるかもしれません。
成長因子
薬物（成長因子）は、骨髄での好中球の産生を刺激するために使用できます（予防的または好中球数の減少の治療として）。顆粒球の発達と成熟を刺激するための成長因子の使用は、一部の癌でも予防的に標準治療になり、医師はこれまでよりも高用量の化学療法薬を使用できるようになりました。
利用可能な顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）と顆粒球マクロファージコロニー刺激因子には次のものがあります。
- ニューポゲン（フィルグラスチム、G-CSF）
- ニューラスタ（ペグフィルグラスチム）
- ロイキン（sargramostim、GM-CSF
感染の防止
人の白血球数が非常に少ない場合は、入院が必要になることがあります。そうでなければ、たとえ成長因子が与えられたとしても、感染症を予防するためのケアは重要です。これも：
- 混雑した状況を避ける
- 入院した場合の訪問者の制限
- 病気の人との接触を避ける
- 食の安全の実践（生の肉や魚介類を使用しない、野菜を洗う、柔らかいチーズを避けるなど）
- ペットに注意して練習する（トイレ、鳥かごを避け、爬虫類を扱わないなど）
ベリーウェルからの一言
白血球減少症には、主に迷惑なものから生命を脅かすものまで、さまざまな原因が考えられます。主なリスクは感染のリスクであり、そのリスクを軽減し、存在する感染を治療する手段が最も重要です。