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ロングQT症候群（LQTS）は、心臓の電気システムの障害であり、致命的なタイプの心室頻拍を引き起こす可能性があります。トルサードドポワント.LQTSは、遺伝性疾患または出生後に獲得することができますが、証拠は、獲得したタイプのLQTSを持つ人々でさえ、その状態に対する遺伝的素因があることを示唆しています。
いずれにせよ、LQTSを持っている人は失神（意識喪失）と突然の死、しばしば若い年齢でのリスクがあります。
概観
LQTSの人はECGのQT間隔が長くなっています。 QT間隔は、心臓細胞の再分極または「再充電」を表します。心臓の電気インパルスが心臓細胞を刺激した後、心臓の細胞を鼓動させた後、細胞が次の電気インパルスの準備ができるように再充電を行う必要があります。 QT間隔（QRS複合体の始まりからECGのT波の終わりまで測定される）は、心臓細胞が放電してから再充電するまでにかかる時間の合計です。 LQTSでは、QT間隔が延長されます。 QT間隔の異常は、LQTSに関連する不整脈の原因です。
原因
先天性LQTS。 QT間隔に影響を与えるいくつかの遺伝子が特定されているため、いくつかの種類のLQTSが存在します。 LQTSの発生率が非常に高い家族もいます。非常に多くの遺伝子がQT間隔に影響を与える可能性があるため、LQTSの多くのバリエーションが特定されています。これらのいくつか（「クラシック」LQTS）は、危険な不整脈および突然死の発生率が高く、これは多くの場合、複数の家族で発生します。他の形態の先天性LQTSは、それほど危険ではありません。
LQTSを取得。 後天型のLQTSを持つ人々は、通常のQT間隔を含む通常のベースラインECGを持っています。ただし、QT間隔が長くなる可能性があり、特定の薬物に曝された場合、または特定の代謝異常または電解質異常が発生した場合に、危険な不整脈のリスクが生じる可能性があります。
薬物の長いリストには、抗不整脈薬、抗生物質（特にエリスロマイシン、クラリスロマイシン、アジスロマイシン）、吐き気と嘔吐に使用されるいくつかの薬物、および多くの抗うつ薬と抗精神病薬が含まれます。
さらに、低カリウム血症（低血中カリウム濃度）、低マグネシウム血症（低血中マグネシウム濃度）、および肝臓または腎臓の問題も、感受性の高い人にLQTSを引き起こします。
多くの専門家は、LQTSを獲得した多くの（ほとんどではない）人々がLQTSの根本的な遺伝的素因も持っていると信じています。
有病率
先天性LQTSは、約5000人に1人存在します。 LQTSは、若者の突然死の最も一般的な原因の1つで、年間2000〜3000人が死亡しています。取得されたLQTSの亜種ははるかに一般的であり、おそらく人口の最大2〜3％に影響します。
症状
LQTSの症状は、患者が危険な心室頻拍を発症した場合にのみ発生し、症状の程度は不整脈が持続する時間の長さに依存します。それが一瞬だけ続く場合は、数秒の極端なめまいが唯一の症状である可能性があります。それが10秒以上持続する場合、失神が発生します。そしてそれが数分以上続く場合、被害者は通常意識を取り戻すことはありません。
LQTSのいくつかの種類があるものでは、エピソードはしばしば突然のアドレナリンのバーストによって引き起こされます。肉体的運動中、ひどく驚いたとき、または非常に怒ったときなどに発生します。
幸いにも、LQTSバリアントを持つほとんどの人は、生命にかかわる症状を経験することはありません。
診断
医師は、失神または心停止を起こしたことがある人、およびLQTSが判明している人の家族の中でLQTSについて考える必要があります。 LQTSが特に除外されているはずです。
LQTSの診断は、通常、ECGで異常に延長されたQT間隔を観察することによって行われます。時々、ECGの異常を引き出すためにトレッドミルテストが必要です。 LQTSとその亜種の遺伝子検査は、数年前よりもはるかに一般的に使用されるようになっています。
治療
明白なLQTSの多くの患者は、ベータ遮断薬で治療されます。ベータ遮断薬は、これらの患者に不整脈のエピソードを引き起こすアドレナリンの急増を鈍らせます。残念ながら、ベータ遮断薬がLQTS患者の失神と突然死の全体的な発生率を大幅に低下させることはまだ証明されていません。
LQTSとその亜種を持つ人々にとっては、QT間隔の延長を引き起こす多くの薬物を避けることが特に重要です。これらの人々では、そのような薬物は心室頻拍のエピソードを引き起こす可能性が非常に高いです。残念ながら、QT間隔を延長する薬物は一般的です。 CredibleMedsは、QT間隔を延長することが多い薬の最新リストを維持しています。
LQTSの多くの人にとって、植込み型除細動器が最良の治療法です。このデバイスは、心停止を生き延びた患者、およびおそらくすでにベータ遮断薬を服用している間に失神が発生した場合は、LQTSにより失神を起こした患者に使用する必要があります。
ベータ遮断薬に耐えられない人、または治療中にまだイベントがある人のために、左心臓交感神経除神経手術が行われることがあります。
ベリーウェルからの一言
LQTSは心臓の電気システムの障害であり、生命にかかわる突然の不整脈を引き起こす可能性があります。 LQTSの古典的な形式は受け継がれますが、「後天的」変種でさえ、根本的な遺伝的要素を持つ傾向があります。
危険な不整脈のリスクがある人を特定できる限り、LQTSによる致命的な結果はほとんど常に防ぐことができます。