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QT延長症候群（LQTS）は心臓の電気システムの異常な特徴であり、生命を脅かす可能性のある不整脈につながる可能性があります。 トルサードドポアント （トルサードドプワントと発音）。 Torsades de pointesは、失神（失神）または心臓突然死を引き起こす可能性があります。
LQTS中に何が起こりますか？
電気は心筋を鼓動させるものです。筋肉細胞内の化学プロセスによって生成された電流は、心臓を収縮させて血液を送り出します。
「QT延長」という用語は、心電図（ECGまたはEKG）にグラフ化された心臓の電気的活動を指します。医師は、ECGグラフのさまざまな波にP、Q、R、S、Tの名前を付けます。QからTの文字は、筋肉収縮後の心臓細胞の「再充電」（再分極）に対応します。心臓細胞の異常は、電気的再充電のプロセスを遅くし、ECGに示されているようにQT間隔を延長する可能性があります。
LQTSの症状は何ですか？
一部の人々は症状がなく、他の理由で心電図を取得したときにのみ診断されます。または、家族が遺伝的LQTSを持っていることが判明したときに診断されることもあります。症状が現れる場合は、次のようなものがあります。
動悸（胸がはためく）
脳への血流不足によって引き起こされる発作のような活動
失神（めまいまたは失神）
突然の心停止
LQTSの合併症は何ですか？
LQTSは原因となる可能性があります トルサードドポアント、心室の不整脈—心臓の下室。心室は1分間に200回以上拍動し、血圧が急激に低下します。多くの場合、それは自然に停止しますが、持続するトルサードドポアントは心室細動につながる可能性があり、心臓突然死を引き起こす可能性があります。
LQTSの原因は何ですか？
LQTSは次のように分類できます 先天性 （遺伝的、遺伝的）または 獲得しました （何らかの状態、投薬またはイベントによって引き起こされます）。
先天性（遺伝性）LQTS
先天性LQTSの人は、心臓のナトリウムまたはカリウムチャネルに影響を与える遺伝子変異を持っています。ナトリウムとカリウムは、細胞内で電気を生成するのに役立ちます。
発作や心停止のエピソードを経験したため、または突然変異を持っていることが知られている家族のために、子供は乳児期またはそれ以降に診断される可能性があります。赤ちゃんは子宮内でさえ診断されています。男の子は女の子よりも15歳までにLQTSから危険な心臓エピソードを発症する可能性が高くなります。
一方、家族にLQTSがあり、遺伝子変異を共有しているが、それ自体は症状がない人もいます。これは、LQTSが非常に軽度であるか、トリガー条件または投薬の「正しい」組み合わせにさらされていないことが原因である可能性があります。
先天性LQTSと診断された人は誰でも、家族に検査できるように知らせる必要があります。
取得したLQTS
後天性QT延長症候群は、QT間隔を延長する状態、投薬、またはイベントの結果です。男性よりも女性に多く見られます。多くの場合、投薬を中止したり、LQTSの原因となる状態を修正したりすると、問題が解決します。症状は、1つではなく複数のトリガーによって引き起こされる場合があります。たとえば、QT間隔を延長する薬剤と組み合わせた遺伝子変異などです。
トリガー条件
電解質の不均衡
カリウム欠乏症（低カリウム血症）
マグネシウム欠乏症（低マグネシウム血症）
血中カルシウム欠乏症（低カルシウム血症）
その他の条件
栄養失調
甲状腺機能低下症
心不全、心臓発作、左心室肥大または徐脈を含む心臓病の病歴
脳卒中の歴史
薬のトリガー
多種多様な薬剤がQT間隔を長くする可能性があります。 LQTSと診断された場合は、どの薬が危険にさらされているかについて医師に相談してください。最も一般的な種類の薬は次のとおりです。
抗生物質
抗真菌剤
抗不整脈薬
まれに、 グレープフルーツジュース 誘発薬と組み合わせると、危険な心臓イベントのリスクを高める可能性があります。
LQTSはどのように診断されますか？
一部の診断テストは、診療所または病院の現場で行われます。他のテストでは、日常生活に合わせて自宅で監視を行います。詳細については、各方法をクリックしてください。
オンサイト診断テスト
心電図（ECGまたはEKG）：心臓の電気的リズムのグラフを作成するために、体のさまざまな部分にワイヤーをテープで固定します
運動ストレステスト：激しい運動中に記録された心電図
可能なトリガー薬のテスト
マグネシウム、カリウム、血中カルシウム欠乏症（電解質の不均衡）のテスト
遺伝子検査
家庭内診断モニター
ホルターモニター：心臓のリズムを経時的に記録するために1〜7日間継続して装着するポータブルECG
イベントモニター： 不整脈によってトリガーされたとき、または手動でアクティブにしたときにのみ記録される、1〜2か月間着用するポータブルECG
埋め込み型モニター： 皮膚の下に挿入された小さなイベントモニターで、めったに起こらないイベントを記録するために数年間着用されます
遺伝子検査
先天性LQTSが疑われる場合は、遺伝カウンセラーが遺伝子検査を支援して根本的な原因を確認できます。遺伝的原因が特定されると、リスクのある家族は遺伝子検査を検討して、自分たちもリスクがあるかどうかを判断できます。
LQTSはどのように扱われますか？
LQTSの治療は、症状の種類と重症度によって異なります。
継承されたLQTSの治療
ベータ遮断薬の服用
心臓のリズムを制御するための薬の服用（抗不整脈薬）
水泳や激しい運動などの引き金を避ける
ペースメーカーの挿入
植込み型除細動器の挿入
取得したLQTSの治療
トリガー薬を止める
根本的な状態または欠陥の治療
心臓のリズムを制御するための薬の服用（抗不整脈薬）
ペースメーカーまたは植込み型除細動器の挿入
不整脈の詳細を確認するか、ジョンズホプキンス電気生理学および不整脈サービスにアクセスしてください