コンテンツ
意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）は、症状のない病状です。それは癌ではありませんが、多発性骨髄腫や、時には他の血液悪性腫瘍のリスクを高めます。それはあなたの血中に異常なタンパク質の複数のコピーの生産を引き起こします。MGUSは女性よりも男性に多く、アフリカ系アメリカ人の人々には白人の人々よりも一般的です。 50歳以上の成人の約3％にMGUSがあり、この割合は年齢とともに増加します。
症状
MGUSは無症候性ですが、MGUSの人は感染のリスクが多少高くなる可能性があります。
原因
MGUSを理解するには、免疫系について少し知る必要があります。プラズマ細胞と呼ばれる特定の免疫細胞は、抗体と呼ばれる特定のタンパク質を作ります。これらの抗体は、さまざまな種類の感染と戦うために重要です。
しかし、時々、類似した形質細胞のグループが、本来の方法で機能していないある種の異常な抗体を産生および放出し始めます。これは「M」タンパク質または「パラタンパク質」と呼ばれます。時々、同一の（「モノクローナル」）プラズマ細胞のグループがこれらのMタンパク質の大量生産を開始します。
これらのMタンパク質は、その数が多すぎない限り、問題を引き起こすことはありません。 MGUSでは、これらのMタンパク質の数は比較的少ないです。通常の仕事を行うことができる多くの正常な形質細胞があります。
しかし、MGUSは、Mタンパク質が大量に生産される状況に先行することがあります。遺伝子変異により、異常な形質細胞が大量のMタンパク質を作り始め、細胞が体の他の部分に侵入し始める可能性があります。その時点で、人はMGUSではなく真の血液がんを持っています。これは、例えば、骨の痛み、貧血、腎臓病、または多発性骨髄腫による他の問題につながる可能性があります。
MGUSのタイプ
体内にはさまざまなサブタイプの抗体があります。これらの抗体は、構造と機能が多少異なります。抗体の1つのグループはIgMグループです。抗体には他にもさまざまなサブグループがあります。
MGUSは、それらを作っている細胞と関与するMタンパク質のタイプに基づいて分類できます。 MGUSには、主に3つの異なるタイプがあります。これらは、「IgM MGUS」、「非IgM MGUS」、および「軽鎖MGUS」です。 MGUSのこれらのサブカテゴリは、生成されるMタンパク質のタイプとそれらを作っている細胞のわずかな違いについて説明しています。これらの異なるタイプのMGUSは、血液癌に発展するリスクが多少異なります。また、さまざまな種類の血液がんのリスクが高まります。
MGUSの最も一般的な種類は、非IgMタイプです。非IGM MGUSは多発性骨髄腫になる可能性があります。 IgM以外のMGUSの場合、血液悪性腫瘍を発症するリスクは年間約0.5％です。
IgM MGUSの場合、特定の年に血液悪性腫瘍を発症するリスクが高く、約1％です。つまり、毎年約1％の確率で血液の悪性腫瘍が発症します。IgM MGUSは、ウォルデンストロームマクログロブリン血症と呼ばれる状態に発症するリスクがあります。
軽鎖MGUSを使用している場合、将来の血液悪性腫瘍を発症するリスクは0.3％程度です。「軽鎖多発性骨髄腫」と呼ばれる状態につながる可能性があります。
診断
人々はしばしばそれが検出される前に何年もの間MGUSを持っています。ある推定では、平均してMGUSは診断されるまでに約10年間かかります。
ほとんどの場合、臨床医は最初に他の病状に対して実行されたテストからMGUSについて心配します。つまり、医師は、MGUSに関連しない症状または病状について、いくつかの基本的な血液検査を注文する場合があります。しかし、これらはMGUSまたは別の潜在的な血液の問題を調査する必要があることを示している可能性があります。たとえば、これは、標準的な血液検査である全血球計算（CBC）から異常な結果が出た場合に発生する可能性があります。
また、MGUSまたは別の血液疾患がある可能性があることを示す症状がある場合もあります。たとえば、神経障害の症状があり、その理由がわからない場合、臨床医はいくつかの臨床検査を受けて調査することがあります。他のケースでは、別の病状のために臨床医がMGUSについて心配している可能性があります。これらの疾患のいくつかは、MGUSまたはこの家族の別の疾患によって引き起こされるか、しばしば一緒に起こります。例えば、いくつかの種類のアミロイドーシスはこのようなものです。
いつものように、あなたの病歴と医師の検査は重要な診断の手がかりを提供します。 MGUSや血液中のより深刻な問題が原因で発生する可能性のある症状について、医師があなたに尋ねることは重要です。
テスト中
MGUSを真に診断するには、いくつかの臨床検査が必要になります。これらは、MGUSの診断に役立ち、他の病状を除外することもできます。 MGUSと特定の類似点を共有する深刻な病状があるため（Mタンパク質の存在など）、これは重要です。
これらの初期テストには、次のものが含まれる場合があります。
- 全血球計算（CBC）
- カルシウム
- クレアチニン
- Mタンパク質に関する詳細情報を取得するためのテスト（「無料の軽鎖」テストや「免疫固定」テストなど）
Mタンパク質を評価するための尿検査も必要になることがあります。
これらの初期テストは、あなたが持っているMGUSのタイプについての役立つ情報を提供することもあります。それはあなたの深刻な血液癌を発症するあなたの将来のリスクについての情報を提供するので、それは重要でありえます。
状況によっては、追加のテストが必要になる場合があります。たとえば、一部の人々は骨画像検査または骨髄生検検査を必要とするかもしれません。 MGUSのリスクが低く、症状がない場合、これらは必要になる可能性が低くなります。
技術的には、MGUSの診断には、Mタンパク質の濃度が3 g / dL未満であることが必要です（血清タンパク質電気泳動と呼ばれる特定の実験室試験で測定した場合）。また、骨髄では、M細胞を作るクローン細胞は、存在する細胞の10％未満である必要があります。定義により、MGUSの人は、突然の腎臓病などの多発性骨髄腫に関連する問題を抱えていません、骨病変、または高カルシウム。臓器が損傷しているという証拠はありません。
場合によっては、通常の医師が診断を処理します。しかし、あなたはあなたのケアを扱う血液専門医に紹介されるかもしれません。これは、リスクの高いMGUSの種類がある場合に発生する可能性が高くなります。
くすぶり型骨髄腫
Mタンパク質または異常なクローン性形質細胞の濃度が高い場合、MGUSはありません。代わりに、くすぶり型多発性骨髄腫と呼ばれる関連する症状があるかもしれません。この状態はMGUSとよく似ています。くすぶり型多発性骨髄腫では、高濃度のMタンパク質、クローン形質細胞、またはその両方が存在します。ただし、くすぶり型骨髄腫には、多発性骨髄腫で発生する可能性のある症状や臓器障害はありません。多発性骨髄腫のくすぶりは、MGUSよりも多発性骨髄腫への進行リスクが高くなります。
くすぶり型骨髄腫について管理
MGUSの治療は必要ありません。ただし、MGUSがより深刻な血液障害に発展しないことを確認するために、フォローアップモニタリングが必要になる可能性があります。たとえば、最初の診断から約6か月後に血液検査が必要になる場合があります。状況によっては、その後も監視が必要になる場合があります。リスクの低いMGUSを使用している場合は、限られた時間の監視のみが必要になる場合があります。臨床医は、血液検査の結果に基づいて、MGUSがより深刻な血液疾患に変わるリスクがどれほど高いかを教えてくれます。
推奨されている場合は、この監視を取得することが重要です。 MGUSの最も深刻な潜在的な問題の1つは、多発性骨髄腫のリスクの増加です。ただし、多発性骨髄腫の早期診断は、疾患の合併症を軽減し、寿命を延ばすのに役立つ場合があります。モニタリングにより、疾患を初期の段階で治療できる可能性があります。時間をかけてMGUSを監視すると、より深刻な血液の問題が実際に発生する可能性が低くなります。
新しい症状に注意する
MGUSと診断された後に原因不明の新しい症状に気づいた場合は、すぐに医師に知らせてください。これらには、疲労、神経または骨の痛み、体重減少、寝汗などがあります。これらのいずれかが発生している場合は、MGUSがより深刻な病状に進行している可能性があります。診療所に電話してチェックインしてください。
ベリーウェルからの一言
あなたや愛する人がMGUSのような状態を知っていると、気が遠くなり恐ろしいかもしれません。 MGUSは通常なくなることはなく、通常は監視が必要です。しかし、朗報は、それが実際の医学的問題よりも危険因子の多くであることです。 MGUSのほとんどの人は、多発性骨髄腫や他の種類の血液がんの問題を抱えていません。
- 共有
- フリップ
- Eメール
- テキスト