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多発性骨髄腫（骨髄腫とも呼ばれます）は、血液のがんとしても知られている、まれな難治性のがんです。白血球の一種である形質細胞と呼ばれる細胞に影響を与えます。正常な形質細胞は抗体を作る働きをして、体が感染と戦うのを助けます。骨髄腫には、骨髄または骨の中心にある軟部組織に蓄積する悪性の形質細胞が含まれます。悪性という用語は、身体の他の部分に広がる（転移する）ことにより、近くの組織を次第に悪化させ、侵入し、破壊する傾向を説明します。骨髄腫は形質細胞の壊滅的な障害と考えられており、骨折、腎臓の問題、その他の血球障害など、多くの合併症を引き起こす可能性があります。
バックグラウンド
多発性骨髄腫は古くから存在すると言われていますが、最初に認証された症例は1844年に文書化されました。この症例はロンドンのトーマスアレクサンダーマクビーンの症例でした。 1889年に、化学療法による治療を受けずに8年間生存した有名な症例が報告された後、この疾患はさらに認識されるようになりました。
時が経つにつれ、骨髄腫の治療のための新しい薬物療法（および幹細胞移植治療）が進化しました。この疾患は治癒可能とは見なされていませんが、特に過去10年間で急速な医学的進歩があったことから、高度に管理可能であると考えられている疾患へと進化しました。
実際、多発性骨髄腫研究財団（MMRF）によれば、新しい治療法の進歩により、通常、単一の薬物承認のための医療承認を取得するのにかかる時間内に承認された10もの新薬がもたらされました。
アメリカの統計
多発性骨髄腫は、すべての血液がん（血液がんとも呼ばれます）の10％強を占めています。国立がん研究所によると、米国では2018年に新たに30,770例の骨髄腫が発生したと推定されています。米国のすべての新しい癌症例の1.8パーセントは骨髄腫に関係しています。
研究所は、米国で骨髄腫と診断された人の52.2％が診断後5年以上生存し、米国の男性と女性の0.8％は生涯で骨髄腫と診断されると主張しています
全体として、アメリカ合衆国では、124,733人が骨髄腫と共存していると推定されています（2015年現在）。
グローバル統計
多発性骨髄腫は2番目に一般的な血液癌と考えられており、毎年世界中でおよそ160,000の新しい症例が診断されています。骨髄腫のために開発されている多くの新しい治療法に関わらず、それは依然として一貫した再発を伴う疾患であり、 1つの情報源は、世界中で年間106,000人の死亡につながっています。
概観
多発性骨髄腫は、形質細胞の異常な成長です。このがんは骨髄から発生します。免疫系は、多発性骨髄腫の影響を受ける主要な身体系です。
骨髄
骨髄は、ゼラチンのような粘り気のある海綿状の軟組織で、骨の中心にあります。骨髄には、赤と黄色の2種類があります。
赤い骨髄は主に、股関節、肋骨、骨盤骨、脊椎、肩の骨などの平らな骨に見られます。これらは、多発性骨髄腫が最も頻繁に発症する領域です。
骨髄の主な機能は、新しい血液細胞を作ることです。実際、毎日2,000億もの赤血球を産生することが知られています。骨髄は、正常な血液凝固に必要な細胞である白血球と血小板を生成します。
形質細胞
形質細胞は、骨髄が産生する白血球の一種です。彼らは抗体を産生することで体内の感染を撃退します。通常、骨髄には少数の形質細胞があります。しかし、多発性骨髄腫の結果として骨髄に癌細胞が存在する場合、癌細胞は異常な形質細胞を生成します。これらは骨髄腫細胞と呼ばれます。
骨髄腫細胞の蓄積は、形質細胞腫と呼ばれる骨に限局性腫瘍を引き起こす可能性があります。対照的に、多発性骨髄腫では、形質細胞の蓄積は複数の骨の骨髄を含み、他の健康な免疫細胞に悪影響を与える可能性があります。次に、これは赤血球の不足（貧血）および健康な白血球の不足（白血球減少症）につながる可能性があります。
抗体
抗体は、抗原に反応して形質細胞によって産生されるタンパク質です。抗体は血液中を循環し、特定の分泌物（涙、唾液など）に存在します。細菌などの感染性因子によって産生される可能性のある抗原は、免疫反応を誘発します。抗体は抗原に付着することにより、表面に抗原を持つ細胞を破壊します。
多発性骨髄腫の骨髄で癌性細胞が形成されると、正常に生成する形質細胞の数が減少し、身体が感染症に曝される可能性があります。
抗原
抗原は、体内の免疫系からの応答を誘発する異物です（免疫系の応答には抗体の産生が含まれます）。骨髄腫細胞は形質細胞の数を減らし、その結果、抗体産生が阻害されるため、免疫系が抗原と戦う能力を低下させる可能性があります。
Mタンパク質
悪性の形質細胞が正常な形質細胞を混雑させ始めると、感染と戦う体の能力を阻害します。
「Mタンパク」（モノクローナルタンパク）と呼ばれる異常抗体は、悪性の形質細胞から産生されます。多発性骨髄腫の人に見られる、血中のMタンパク質レベルが高いという特徴は、以下を引き起こす可能性があります。
- 腫瘍
- 腎臓の損傷
- 骨破壊
- 免疫機能の障害
多発性骨髄腫は「クローン性形質細胞悪性腫瘍」と見なされています。これは、通常、骨髄腫細胞は癌化する単一の細胞に由来するためです。
多発性骨髄腫の症状
一般的な症状 多発性骨髄腫には次のものがあります：
- 免疫力の低下による頻繁な感染症（骨髄腫の人は免疫不全と呼ばれます）
- 骨の痛み（多くの場合、背中、肋骨、腰）
- 腎臓の問題
- 貧血による脱力感
原因
多発性骨髄腫の正確な原因は明確には確立されていません。近親者の間での病気の発生率の増加のために関与する遺伝的要因があるかもしれないと考えられています。
別の考えられる原因因子は、放射線被曝またはベンゼンなどの化学溶剤との接触です。
診断
多発性骨髄腫の診断は、血中および尿中の特定の抗体量の上昇を発見することにより疑われます。診断を確定するために、骨髄生検と骨髄穿刺液（生検用の針とシリンジを使用して少量の骨髄血を吸引する）が行われます。
処理
多発性骨髄腫の治療には以下が含まれます：
- 従来の化学療法薬 がん細胞を殺す働きをする（メルファラン、シクロホスファミド、ベンダムスチンなど）
- 抗炎症薬 骨髄腫細胞が損傷を引き起こしている領域への白血球の移動を止めることにより、炎症を軽減する働きをします
- プロテアソーム阻害剤 骨髄腫細胞を殺す働きをするボルテゾミブ、カーフィルゾミブ、イクサゾミブなど
- 免疫調節薬 強力な抗癌特性を持つレナリドマイド、サリドマイド、ポマリドマイドなど
- モノクローナル抗体ダラツムマブやエロツズマブを含む多発性骨髄腫は、CD38と呼ばれる骨髄腫細胞の表面にある抗原を標的とすることで治療されます。 （モノクローナル抗体は、初期治療に反応しない骨髄腫の人、幹細胞療法に適格でない人、または疾患の寛解期間後に再発する症状のある人によく使用されます。）
- 幹細胞移植、高用量化学療法後に骨髄正常細胞を補充するのに役立ちます
- その他の治療 骨痛などを治療するための鎮痛剤や放射線療法など
予後
国立がん研究所が発表したレポートによると、過去5年間の生存者数は2006年の約46％から2016年には約54％に増加しています。診断後5年から10年、さらには20年。
長寿の鍵は、11.5年間病気を生き延びた多発性骨髄腫の1人は、早期の診断と介入（腎不全が発生する前）であり、病気に効果的に対処し、利用可能な最高レベルのケアを探すことです。
合併症
多発性骨髄腫から発生する可能性のある多くの合併症があり、これらには以下が含まれます：
- 骨折（形質細胞腫瘍が骨に侵入するため）
- 高カルシウム血症（高カルシウムレベル）
- 貧血（赤血球レベルの低下）
- 血小板産生の低下（身体の正常な血液凝固能力を阻害します。症状は出血またはあざができやすい）
- 損なわれた免疫システム（さまざまな種類の感染症を引き起こす）
- 骨髄腫の腎臓（腎臓の抗体が腎臓に集まり、腎臓の機能を妨げる可能性があります）
- 腎臓結石（がん性細胞の増殖による尿酸の増加による）
- 腎不全
- アミロイドーシス（腎臓、肝臓、その他の臓器におけるアミロイドと呼ばれるタンパク質の蓄積）
- その他のまれな合併症（正常な血流の混乱が原因で血液が厚くなることによる高粘度症候群など）
対処
多発性骨髄腫になると、通常、生活の中で難しい調整が必要になります。これらの変更には、一時的なものもあれば、長期的なものもあります。サポートネットワークを探し、多発性骨髄腫などの進行中の生命を脅かす病気に対処する方法を採用することを学ぶことが重要です。
多くの生存者は、サポートペットを飼ったり、サポートグループミーティングに参加したり、ジャーナリングをしたり、ヨガ、瞑想、マインドフルネスプラクティスなどの積極的な対処メカニズムを使用したりすることを推奨しています。
進行性の難病に直面し、一部の人々は、終末期の決定の選択肢を模索することが有益であると感じています。痛みの緩和、栄養チューブの使用、その他の重要な医学的問題などのトピックは、それらを使用する必要が生じる前に十分に事前に管理できます。
ほとんどの人が病気の致死に集中したくないことは理解できますが、高度な指令、生活意志、およびその他の終末期ケアの問題を積極的に管理することを学ぶことは、非常に力になる可能性があります。
ベリーウェルからの一言
研究者は多発性骨髄腫の原因と危険因子についてより多くを学んでいますが、まだ発見されるべきことがたくさんあります。あなたまたは愛する人が診断に直面している、または病気に対処している場合は、懸念について相談する経験豊富なヘルスケアチームと、外部のサポートグループに相談してください。多発性骨髄腫との生活の不確実性に直面するとき、これらのことは心強いことです。