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脊髄障害としても知られる神経管欠損症は、二分脊椎、無脳症、髄膜瘤、脊髄髄膜瘤、脊髄係留症候群などの脊髄の奇形に関連する神経障害のカテゴリーです。
神経管の欠陥がどのように発生するか
神経管の欠陥は、胚の神経系(神経管)の始まりが出生前に完全に閉じられなかったことに起因します。
神経管は胚発生の非常に早い段階で形成されます—受胎後わずか1か月、時には母親が妊娠していることを知る前です。それは、通常は脳と脊髄に成長するチューブを形成するために、縦方向に一緒に転がる平らなリボンのような構造として始まります。
神経管の継ぎ目が正しく閉じない場合、胎児が成長するにつれて、脊椎の一部、脊髄の覆い(髄膜)、または脊髄自体が背中の外側に押し出される可能性があります。
神経管閉鎖障害の種類
最も一般的な神経管閉鎖障害の2つは、二分脊椎と脊髄係留症候群です。
二分脊椎とは何ですか?
毎年、1,000人に1人の赤ちゃんが二分脊椎(髄膜脊髄瘤)、脊椎を取り巻く骨(椎骨)と皮膚の奇形で生まれ、深刻な感染症、膀胱と腸の機能の問題、水頭症、麻痺を引き起こす可能性があります。ほとんどの場合、神経管欠損の外科的矯正は出生直後に必要です。
二分脊椎に関連する多くの問題は、適切な治療でうまく管理でき、脊髄神経管欠損症で生まれた乳児は、完全な生活を送ることができます。
脊髄係留症候群とは何ですか?
脊髄係留症候群は、脊髄が周囲の組織に異常に付着している場合に発生します。脊髄係留症候群を検出できないと、小児期または青年期に麻痺などの突然の壊滅的な傷害を引き起こす可能性があります。
脊髄係留症候群は、背中の正中線に沿った特定の皮膚の異常を検出することで診断できます。診断はMRIスキャンによって確認される場合があり、通常、将来の神経学的損傷を防ぐために手術が適応となります。
脊椎サブトラクション手術|少ないほうが多いとき
神経管の欠陥はどのように診断されますか?
子供が二分脊椎などの神経管欠損症で生まれた場合、小児脳神経外科医による徹底的な評価が最良の治療選択肢を決定するのに役立ちます。
子供の医師は徹底的な身体検査を行い、詳細な家族歴と患者の病歴を尋ね、MRIまたは超音波スキャンを使用して脊椎の画像診断を注文する場合があります。
神経管閉鎖障害の治療
理想的な治療アプローチには、とりわけ小児神経外科医、小児神経科医、および小児泌尿器科医を含む、神経管欠損症の小児の症例を検討する際の複数の専門分野が含まれます。
神経管閉鎖障害の手術
手術の目的は、身体の奇形を矯正することです。子供の脊髄が皮膚に露出している場合、感染や神経学的欠損を防ぐために早期の外科的修復が不可欠です。
脊髄係留症候群の場合、小児脳神経外科医が手術を行って脊髄係留症候群を解除します。神経内に脂肪の領域が絡み合っている場合、小児脳神経外科医は手術中にこれらも除去します。
手術後、子供の回復を監視するためのフォローアップケアは非常に重要です。あなたの小児脳神経外科医はあなたの子供が進歩していることを確認するためにフォローアップの予定をスケジュールします、そして他の専門家に会うことはあなたの子供の全体的な幸福にとって重要です。