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慢性骨髄性白血病（CML）は、白血病の4つの主要なカテゴリーの1つです。他の3つは、急性骨髄性白血病、急性リンパ芽球性白血病、および慢性リンパ性白血病です。タイプに関係なく、すべての白血病は骨髄の造血細胞から始まります。白血病の各タイプの名前は、癌が急速に成長する傾向がある（急性癌は急速に成長し、慢性癌はゆっくりと成長する）ことと、悪性腫瘍が発生した血液形成細胞のタイプからも得られます。
CMLは慢性白血病です。つまり、CMLはゆっくりと成長し、進行する傾向があります。 CMLは骨髄性白血病でもあり、骨髄細胞として知られる未熟な白血球から始まります。
CMLの原因は何ですか？
DNAの特定の変化により、正常な骨髄細胞が白血病細胞になることがあります。 CMLの人は通常、異常なBCR-ABL遺伝子を含むフィラデルフィア染色体を持っています。 BCR-ABL遺伝子は、白血球を異常な制御されていない方法で増殖させ、白血病を引き起こします。
誰がCMLを取得しますか？
CMLはどの年齢でも発生する可能性がありますが、50歳以上の成人で一般的で、すべての症例の70％近くを占めます。カリームアブドゥルジャバールは、CMLを持つ有名なアメリカ人です。
CMLはどのくらい一般的ですか？
CMLは比較的まれです。 2017年の米国では、推定で8,950人が新たに発生し、推定1,080人がこの疾患で死亡すると推定されています。
症状
CMLは成長の遅い癌であるため、多くの人が最初に診断されたときには症状がありません。実際、患者の40〜50％はまったく症状がなく、定期的な血液検査で異常が検出された後に診断を受けています。
ただし、CMLは時間とともに進行するため、症状を引き起こす可能性があります。この状況で、「最も一般的な症状」のリストは次のように説明できます。
- 症状なし（診断時に最大50％の人）
- 極度の疲労感または疲労感
- 弱点
- 熱
- 寝汗
- 原因不明の減量
- 肋骨の下の左上腹部の痛みまたは膨満。
リストの最後の症状は、脾腫とも呼ばれる脾臓の肥大によるもので、CML患者の46〜76％に見られます。脾臓のそのような拡大は、胃のようなその領域の他の器官のためのより少ないスペースをもたらすことがあり、食事を食べるとき、早く満腹感に貢献するかもしれません。
CMLの経験を持つ一部の人々が持つ弱点と疲労は、さまざまなソースから発生する可能性があります。衰弱と疲労の原因の1つは貧血です。これは、組織に酸素を運ぶ十分な健康な赤血球がないことを意味します。貧血はまた、いつものように自分自身を行使したり、筋肉を激しく使用したりできないように感じることがあります。
診断
医師は、他の病気の評価と同じように、あなたの病歴を取り、健康診断を行います。
脾臓のサイズ
脾臓のサイズを確認することは、健康診断の重要な部分です。通常のサイズの脾臓は通常感じられませんが、上腹部左側の胸郭の縁の下に拡大した脾臓が検出されます。脾臓は通常血球を蓄え、古い血球を破壊します。 CMLでは、すべての余分な白血球が臓器を占めているため、脾臓が肥大することがあります。
ラボテスト
臨床検査も必要です。血液は通常、腕の静脈から採取され、骨髄は骨髄穿刺と生検と呼ばれる手順で採取されます。あなたのサンプルは研究室に送られ、病理学者はそれらを顕微鏡下で検査し、白血病細胞があればそれを見つけてさらに詳しく説明するために他の検査を行います。
白血球が多すぎること、および血液中の特定の化学物質の異常なレベルがCMLを示している可能性があります。骨髄サンプルでは、予想されるより多くの造血細胞が存在する場合、骨髄は過細胞性であると言われています。骨髄は白血病細胞でいっぱいであるため、CMLではしばしば過細胞です。
遺伝子検査
遺伝子検査はまた、「フィラデルフィア染色体」および/またはBCR-ABL遺伝子を探すために行われます。このタイプのテストは、CMLの診断を確認するために使用されます。フィラデルフィア染色体またはBCR-ABL遺伝子がない場合、CMLはありません。
画像検査
CMLの診断には、スキャン、つまり画像検査は必要ありません。ただし、場合によっては、ワークアップの一部として実行されることがあります。たとえば、特定の症状を調べたり、脾臓や肝臓の腫れがあるかどうかを確認したりします。
CMLのフェーズ
CMLのケースは、フェーズと呼ばれる3つの異なるグループに分類できます。フェーズは、血液と骨髄にある未熟な白血球、つまり芽球の数に基づいています。 CMLのフェーズを知ることは、自分の病気が将来どのように影響するかを理解するのに役立ちます。
慢性期
これはCMLの最初のフェーズです。この段階では、すでに血液や骨髄に白血球が増えています。ただし、これらの未熟な白血球、つまり芽球は、血液および/または骨髄の細胞の10％未満を占めます。
通常、慢性期には症状はありませんが、左上腹部膨満感が見られる場合があります。あなたの免疫系は慢性期でもまだかなりうまく機能しているので、感染症とうまく戦うことができます。人は、数カ月という短い期間から、何年にも及ぶ長い期間、慢性期にいる可能性があります。
加速相
加速期では、血液や骨髄の芽球細胞の数が慢性期よりも多く、白血病細胞が増殖して、発熱、体重減少、空腹感がない、脾臓の腫大などの症状を引き起こします。
白血球の数は通常よりも多く、好塩基球の数が多い、血小板の数が少ないなど、血球数が変化する可能性があります。
今日、加速段階を定義するさまざまな基準が使用されています。 WHO（世界保健機関）の基準では、加速段階を次のいずれかの存在として定義しています。
- 血流中および/または骨髄中の芽芽10〜19％
- 血流中の20％以上の好塩基球
- 治療に関係しない非常に高いまたは非常に低い血小板数
- 治療にもかかわらず脾臓のサイズと白血球数が増加する
- 新しい遺伝的変化または突然変異
ブラストフェーズ
これは3番目の最終段階であり、生命を脅かす可能性があるため、「爆風危機」とも呼ばれます。血液および/または骨髄中の芽細胞の数は非常に多くなり、これらの芽細胞は血液および/または骨髄の外側で他の組織に広がります。症状は、感染、出血、腹痛、骨痛などの急性期によく見られます。
急性転化期のCMLは、慢性白血病よりも急性白血病のように見える場合があります。芽球期では、CML細胞はAML（急性骨髄性白血病）またはALL（急性リンパ芽球性白血病）のように振る舞う可能性があります。
芽球期のWHOの定義は、血流または骨髄の芽球細胞が20％を超えていることです。国際骨髄移植登録の芽球期の定義は、血液および/または骨髄中の芽球細胞の30％以上です。どちらの定義にも、血液または骨髄外の芽細胞の存在が含まれています。
予後
予後を予測する場合、CMLのフェーズは重要な要素ですが、それだけが要因ではありません。
年齢、脾臓のサイズ、血球数など、個々の患者のリスクと相関することが示されている他のいくつかの項目があります。そのような要因に基づいて、人は低、中、高の3つのカテゴリーのいずれかに分類されます。
同じリスクグループの人々は、同様の方法で治療に反応する可能性が高くなります。低リスクグループの人々は一般的に治療に対してよりよく反応します。ただし、これらのグループはツールであり、絶対的な指標ではありません。
CMLトリートメント
すべての治療には潜在的なリスクと利点があり、CMLを治療するかどうかの決定は、医師と患者との会話を行い、特定の個々の患者とその疾患および全体的な健康状態を評価することによって行われます。 CMLを持つすべての人が、以下で説明するすべてのCML治療を受けるわけではありません。
チロシンキナーゼ阻害剤療法
チロシンキナーゼ阻害剤療法は、標的療法の一種です。ターゲットは何ですか？この薬のグループは、CML細胞の成長を助ける異常なBCR-ABLタンパク質を標的とします。
これらの薬剤は、BCR-ABLタンパク質がCML細胞の形成を引き起こす信号を送信するのを阻害します。これらの薬は、飲み込むことができる丸薬の形で提供されます。
治療 | 説明 |
イマチニブ | CMLを治療するためにFDAによって承認された最初のチロシンキナーゼ阻害剤でした。 2001年に承認されました。 |
ダサチニブ | 2006年にCMLの治療のために承認されました。 |
ニロチニブ | 2007年にCMLの治療が最初に承認されました。 |
ボスチニブ | 2012年にCMLの治療が承認されましたが、動作を停止したか非常に悪い副作用を引き起こした別のチロシンキナーゼ阻害剤で治療された人のみが承認されました。 |
ポナチニブ | 2012年にCMLの治療が承認されましたが、他のチロシンキナーゼ阻害剤に耐性または不耐性のT315I変異またはCMLの患者にのみ承認されています。 |
免疫療法
インターフェロンは免疫系が自然に作る物質です。 PEG（ペグ化）インターフェロンは、薬物の長時間作用型です。
インターフェロンはCMLの初期治療としては使用されませんが、一部の患者では、チロシンキナーゼ阻害剤療法に耐えられない場合、これが選択肢となることがあります。インターフェロンは、皮膚の下または針で筋肉に注入される液体です。
化学療法
オマセタキシンは、2つ以上のチロシンキナーゼ阻害剤に耐性および/または不耐性がある患者を対象に、2012年にCMLが承認された新しい化学療法薬です。抵抗とは、CMLが治療に反応しない場合です。不耐性とは、重篤な副作用のために薬物による治療を中止しなければならない場合です。
オマセタキシンは針で皮膚の下に注入される液体として与えられます。他の化学療法薬を静脈に注射したり、錠剤として飲み込んだりすることもできます。
造血細胞移植（HCT）
チロシンキナーゼ阻害剤の前は、これはCMLに最適な治療法と考えられていましたが、同種HCTは複雑な治療法であり、非常に深刻な副作用を引き起こす可能性があります。したがって、CMLを患うすべての患者にとって適切な治療法とは限りません。今日、多くの治療センターでは、65歳未満の患者に対してのみこの治療法の選択肢を検討しています。
骨髄内の正常細胞とCML細胞の両方を破壊するために、まず大量化学療法が行われます。 HCTは、骨髄の破壊された細胞を新しい健康な造血細胞に置き換える手順です。
臨床試験：治験薬
新薬は継続的に研究されています。新しい治療法の臨床試験は、一部の患者にとっては選択肢となるかもしれません。あなたが参加できるオープンな臨床試験があるかどうか、そしてあなたがそのような臨床試験の良い候補であると彼らが信じるかどうか、あなたはいつでもあなたの治療チームに尋ねることができます。
ベリーウェルからの一言
CMLの個人の場合、予後は、年齢、CMLの段階、血液または骨髄中の芽球数、診断時の脾臓のサイズ、および全体的な健康状態などの要因に依存します。
2001年に開始されたチロシンキナーゼ阻害剤と呼ばれる薬剤の導入により、CMLを持つ多くの人々は非常によくやっていて、病気はしばしば何年も慢性期に保たれることができます。
それでも、いくつかの課題が残っています。最初から、どのCML患者が転帰不良である可能性が高いかを予測することは難しい場合があります。さらに、ほとんどの患者はCMLを無期限に治療する必要があり、抑制治療には副作用がないわけではありません。したがって、ここ数十年で進歩は著しいものでしたが、まださらなる改善の余地があります。
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