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天疱瘡は、皮膚と粘膜の両方に影響を与える水疱性自己免疫疾患のまれなグループです。天疱瘡が発生する理由は依然として謎のままですが、科学者は、免疫系が突然細胞をくっつけるのを助けるデスモグレインと呼ばれるタンパク質を標的にして攻撃することを確立することができました。
天疱瘡は、それ自体で発生することも、特定の自己免疫疾患または癌の特徴として現れることもあります。天疱瘡は、特定の薬によって引き起こされることもあります。診断には通常、皮膚または粘膜の生検が含まれます。治療には、経口ステロイドまたは注射ステロイド、免疫抑制薬、静脈内抗体、生物製剤などがあります。
コルチコステロイドが登場する前は、天疱瘡のある人の死亡率は1年以内に約75％でした。それ以来、それは劇的に減少しました。
症状
天疱瘡は通常、最初に口の粘膜に影響を及ぼし、数週間から数か月続く可能性のある複数の潰瘍を引き起こします。症状によっては、口腔病変のみが症状となる場合もあります。他の人では、水疱が皮膚に発生する場合があり、主に胸上部、背中、頭皮、顔に発生します。
水疱は、一般的に明確ではなく、簡単に破裂します。彼らはしばしば大きな水ぶくれに固まり、広範囲の剥離とにじみを引き起こします。水疱はほぼ常に痛みを伴い、場所によってはかゆみを伴う場合もそうでない場合もあります。
治療せずに放置すると、天疱瘡が次第に広がり、より多くの組織が関与する可能性があります。これにより、生命を脅かす可能性のある合併症が発生する可能性があります。
- 栄養失調（口や喉の痛みが原因）
- 水分喪失と重度の脱水症
- 感染
- 敗血症と敗血症性ショック
ほとんどの場合、死は敗血症、感染症、または肺炎の結果です。
タイプ
天疱瘡には、重症度が異なるいくつかのタイプがあります。 2つの主なタイプは、病変の深さや身体上の位置によって区別されます。
尋常性天疱瘡
尋常性天疱瘡は、この疾患の最も一般的な形態です。びらんはほとんどの場合口から発生しますが、性器などの他の粘膜組織にも影響を与える可能性があります。
病気はより深い組織に影響を与えるため、水疱は非常に痛みを伴う可能性があります（ただし、かゆみは少ない傾向があります）。皮膚の水疱も発症する人はごくわずかです。
尋常性天疱瘡は、神経筋自己免疫疾患である重症筋無力症の特徴として発生することがあります。
天疱瘡フォリアセウス
落葉状天疱瘡は、皮膚に影響を与える病気のそれほど深刻ではない形態です。それは角質層として知られている乾燥した最上層の表面組織のみを含みます。このため、この病気の痛みははるかに少なくなりますが、非常にかゆみを伴うことがよくあります。
天疱瘡は、しばしば頭皮に発生し、胸、背中、顔面に広がる無痛性の傷を特徴とします。口内炎は発生しません。
落葉状天疱瘡は、多くの場合、自己免疫性皮膚疾患の治療に使用される紫外線（UV）光線療法の結果として、乾癬の人に影響を与えることがあります。
他のタイプ
天疱瘡には、あまり一般的ではないが潜在的に深刻な形態の天疱瘡が他にもあります。それぞれ、根本的な原因が異なります。
- 免疫グロブリンA（IgA）天疱瘡 尋常性天疱瘡または葉状葉に関連する抗体とは異なる抗体によって引き起こされます。膿で満たされた病変（膿疱）を引き起こす可能性がありますが、全体的に最も深刻な形態ではないと考えられています。
- 天疱瘡ベジタン 腕の下と鼠径部に厚い傷を引き起こします。それは天疱瘡薬物治療に耐性のある人々にしばしば発症します。
- 腫瘍随伴性天疱瘡 まれですが、特定の癌の生命を脅かす可能性のある合併症です。唇、口、まぶた、気道に潰瘍を引き起こす可能性があります。治療せずに放置すると、この疾患は不可逆的な肺の損傷や死さえ引き起こす可能性があります。
原因
天疱瘡は自己免疫疾患として免疫不全が特徴です。十分に理解されていない理由により、身体は突然、感染を中和するかのように正常な細胞に対する免疫防御を回します。
天疱瘡では、免疫系がデスモグレインを標的とするようにプログラムされた自己抗体と呼ばれるタンパク質を生成します。デスモグレインは接着分子として機能するタンパク質であり、細胞を結合して組織の完全性を維持します。
天疱瘡によって引き起こされる炎症は、皮膚細胞間の結合を破壊し、層間剥離（棘融解）および組織層間のリンパ液の蓄積を引き起こします。
IgA天疱瘡を除いて、天疱瘡に関与する自己抗体は免疫グロブリンG（IgG）です。特定のタイプは、表層組織のデスモグレイン1（葉状天疱瘡の原因）をターゲットにしますが、他のタイプは、深部組織のデスモグレイン3（尋常性天疱瘡の原因）をターゲットにします。
遺伝学
遺伝学は天疱瘡の発症において中心的な役割を果たすと考えられています。特定の遺伝的変異は一般に、病気の人に見られます。そのほとんどは、遺伝子のヒト白血球抗原（HLA）グループに関係しています。 HLA DR4は、天疱瘡の人に最もよく見られる変異です。
天疱瘡は、アシュケナージ系ユダヤ人や地中海起源の人々を含む特定の民族グループに不釣り合いに影響を与えました。コロンビアとチュニジアの人口でほぼ独占的に発生する特定のサブタイプさえあります。
危険因子
天疱瘡は男性と女性に等しく影響を与えます。これは一般的に30歳から60歳の間に起こります。遺伝学は人に天疱瘡の素因を与える可能性がありますが、実際の症状は環境トリガーによって活性化されると考えられています。
- 極端な感情的ストレス
- 紫外線への過度の暴露、日光と光線療法を含む
- 皮膚の外傷、擦り傷、切り傷、日焼け、虫刺され、放射線治療など
- 特定の薬、特にペニシリン、ペニシラミン、セファロスポリン、カポテン（カプトプリル）、およびバソテック（エナラプリル）
既知のトリガーの長いリストにもかかわらず、ほとんどの場合は特発性です（既知の原因がないことを意味します）。
診断
天疱瘡は他の疾患を模倣する可能性があり、通常、確定診断を下すには、皮膚病理学者や口腔病理学者などの専門家が必要です。これには通常、影響を受けた皮膚または粘膜組織の生検が含まれます。
顕微鏡下で、病理学者は皮膚の外層（表皮内小胞と呼ばれる）の液体で満たされた病変を探します。小胞は棘融解の明確な証拠を提供し、天疱瘡を他の水疱性皮膚疾患と区別するのに役立ちます。
確定診断には、抗デスモグレイン自己抗体を同定するために直接免疫蛍光法として知られる手法が必要です。顕微鏡下では、自己抗体は細胞間の接合部に蛍光沈着物として現れます。
酵素結合免疫吸着測定法（ELISA）と呼ばれる血液検査も、抗デスモグレイン自己抗体の検出に使用できます。
食道に影響がある場合は、内視鏡検査を行って気管内を観察し、組織のサンプルを採取します。 X線と超音波は診断を下すのにあまり役に立ちません。
鑑別診断
結果が決定的でない場合、医師は症状の他の考えられる原因を探します。鑑別診断と呼ばれるこの調査には、次のような疾患が含まれる場合があります。
- アフタ性潰瘍
- 丹毒
- 多形紅斑
- ループス
- 口腔扁平苔癬
- 膿疱性乾癬
- スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）
- 中毒性表皮壊死症（TEN）
処理
天疱瘡はすぐに治療されない場合、通常、圧倒的な日和見感染の結果として致命的となる可能性があります。このため、天疱瘡は入院を必要とし、火傷センターで使用されるのと同じ介入の多くを伴う場合があります。
天疱瘡治療の主力は経口コルチコステロイド、通常はプレドニゾンです。これは通常、非常に高用量を必要とし、これは一部にとって危険であり、腸穿孔および敗血症を引き起こし得る。
この問題は、痛みの治療に使用される非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）によってさらに悪化する可能性があります。 NSAIDは消化管出血を引き起こし、穿孔のリスクを高める可能性があります。
経口コルチコステロイドが使用できない場合は、次のような他のオプションを検討することがあります。
- 局所ステロイド注射
- 免疫抑制薬、CellCept（ミコフェノール酸）など
- 静脈内ガンマグロブリン（IVIG）、通常は重度の腫瘍随伴性天疱瘡のために予約されています
- 生物製剤、他の薬物治療が失敗した場合のリツキサン（リツキシマブ）のような
リツキサンを使用できない場合は、血液浄化に使用される透析と同様の手法である血漿交換療法を検討する必要があります。二次感染を防ぐためにテトラサイクリン系抗生物質を処方することもできますが、タルカムパウダーはシーツや衣服が病変に付着するのを防ぐことができます。多くの場合、治療により症状が改善しますが、完全に回復するまでには数年かかる場合があります。他の人は再発を防ぐために永久に薬を服用する必要があります。
対処
天疱瘡を引き起こす原因についてはほとんどわかっていないため、これまで経験したことがない場合に天疱瘡を回避するために何ができるかを提案することは困難です。そうは言っても、過去に天疱瘡にかかったことがあるなら、再発を防ぐことができるかもしれません。役立つセルフヘルプのヒントを次に示します。
- 皮膚の損傷は直ちに治療してください。 これには、感染を防ぐための局所抗生物質、炎症を軽減するためのアイシング創傷、または腫れを制御するための圧迫包帯が含まれる場合があります。
- 過度の太陽への露出を避けてください。 屋外では適切な衣服を着用し、常に高SPF日焼け止めを着用してください。
- 良好な口腔衛生を維持します。 これは口腔水疱の治癒を助け、病気を再活性化する可能性のある感染を防ぐことができます。
- あなたのストレスを管理します。 瞑想、ヨガ、太極拳、ガイド付きイメージ、プログレッシブマッスルリラクゼーション（PMR）などのストレスを軽減するテクニックを調べて、リラックスして感情をよりよくコントロールしてください。
ベリーウェルからの一言
天疱瘡は、特にそれがあなたの食べる能力に影響を及ぼしたり、痛みを引き起こしたり、見苦しいにじみ出る痛みを引き起こしたりする場合、一緒に暮らすのが難しい場合があります。自分を孤立させるのではなく、自分が何をしているのかを理解している他の人と話すことが助けになります。
Facebookのオンラインサポートコミュニティに接続するか、非営利の国際天疱瘡および天疱瘡財団に連絡して、お住まいの地域にサポートグループがあるかどうかを確認してください。対処できない場合は、必要に応じて、カウンセリングや投薬を提供できるセラピストまたは精神科医への紹介を医師に依頼することをためらわないでください。