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進行性多巣性白質脳症（PML）は、ジョンカニンガム（JC）ウイルスが脳の複数の領域に感染し、感染が急速に悪化して永続的な結果（まれではありませんが、死に至る）を引き起こすことで損傷する深刻な疾患です。 PMLは非常にまれですが、多発性硬化症（MS）の治療に使用される一部の疾患修飾療法（DMT）は、それを発症するリスクを高める可能性があります。しかし、リスクがあるのはMSの人だけではありません。PMLの影響は急速に進行する可能性がありますが、通常は亜急性（ゆっくりではありますが安定しています）の進行です。ただし、この疾患の兆候を経験し始めた場合は、それでもなお、医師の診察を求めることに警戒することが重要です。これは非常に複雑なケースの非常にまれな病気であるため、評価のために経験豊富な専門家を探すことが重要です。
症状
感染性脳炎は脳のあらゆる領域に関与する可能性があるため、PMLの症状はさまざまです。以下が含まれます。
- 一般的な弱点
- 体の片側または両側の筋力低下
- 混乱や記憶喪失
- 人格または行動の変化
- 話すのが難しい
- 不器用さや歩行困難などの協調障害
- かすみ目や失明などの視覚的な問題
PMLは感染症ですが、通常は発熱しません。
合併症
この状態は急速に悪化し、治療しないと次のような深刻な合併症を引き起こします。
- 発作
- せん妄（変更された、不安定な行動）
- 意識の喪失
- 昏睡
PMLの生存率は約70％です。早期診断は、この疾患を発症した場合に良好な結果が得られる可能性が最も高くなります。
原因
PMLは、ほとんどの人が小児期または青年期に曝される一般的なウイルスであるJCウイルスの再活性化によって引き起こされます。JCウイルスは、軽度の感染を引き起こすか、まったく症状を引き起こさない場合があります。最初の曝露後、それは通常免疫系によって抑制され、病気になりません。
ただし、免疫抑制薬の使用などにより免疫系が弱体化した場合、ウイルスが再活性化して脳感染症を引き起こす可能性があります。
MSに使用されるDMT（DMD、または疾患修飾薬とも呼ばれます）は、MSの悪化（再発）を防ぐために定期的に服用されます。タイサブリ（ナタリズマブ）はPMLのリスクが最も高いDMTです。ジレニア（フィンゴリモド）、テクディデラ（フマル酸ジメチル）、レムトラダ（アレムツズマブ）、オクレバス（オクレリズマブ）などのその他の免疫抑制MS薬もリスクを高める可能性があります。
Avonex（インターフェロンベータ1a）やBetaseron（インターフェロンベータ1b）などのインターフェロンは、PMLのリスクを増加させません。また、MSの悪化時に使用されるコルチコステロイドもPMLとは関連していません。
他の人々（MS患者だけでなく）はPMLになります。その他の重要なグループには、エイズのある人、臓器移植を受けた人、生物学的処方が必要な他の病気の人が含まれます。
診断
PMLの症状は、MS再発の症状とよく似ています。これはPMLの特定を困難にする可能性がありますが、経験の特定の特性は医師が電話をかけるのに役立ちます。
たとえば、片方の腕や脚に感覚の変化がある場合、または他に何の症状もなく手に筋肉のけいれんが発生している場合は、PMLと診断されるよりもMSが再発する可能性が高くなります。
以前に経験したことのない新しい症状や大きな行動変化がある場合、これはMS再発よりもPMLである可能性が高くなります。
ただし、これらは単なる手がかりであり、厳格な規則ではありません。
MSでPMLを識別するために使用される診断テストイメージングと手順
MSとPMLはどちらも脳に病変を引き起こし、PMLの病変は一般に、磁気共鳴画像（MRI）スキャンでのMS病変とは異なって見えます。それらは、非定型、びまん性、または斑状と説明される場合があります。
腰椎穿刺（脊髄穿刺）は、脳脊髄液（CSF）にJCウイルスが存在することを検出する場合がありますが、CSFにJCウイルスが存在しない場合でも、PMLが発生する可能性を排除できません。
場合によっては、脳の生検は、脳の異常な領域を調べるために行われます。これは、特に治療にもかかわらず症状が悪化し続ける場合、脳腫瘍と脳炎を区別するのに役立ちます。
処理
PMLの治療にはいくつかのステップが含まれますが、最も重要なのはDMTの中止です。このプロセスは一般にかなり突然に行われますが、DMTの突然の中止により、独自の結果が生じる可能性があることを知っておくことが重要です。
以下で検討される可能性のある追加のオプションを検討するときは、最善の治療を行ったとしても、PMLは致命的となる可能性があることを理解してください。生存者は、性格の変化、発作、神経障害などの長期的な結果を経験する可能性が非常に高いです。これらの問題に対する追加の治療法が考えられます。
医師の許可なしにMS薬の服用をやめないでください。
血漿交換
システムから疾患修飾療法を取り除くには、血漿交換療法が必要になる場合があります。血漿交換は血漿交換のプロセスです。血液は体から除去され、特定の物質（抗体や薬物など）を除去するために機械でろ過され、体に戻されます。
プラズマフェレーシスは安全ですが、疲れ果てており、プロセスを実行している間、消耗を感じるのが普通です。
新しいDMT
DMTを中止した後にMSが再発する可能性があるため、数週間以内に別のMMTを開始する必要がある場合があります。次のDMTの選択は複雑なプロセスであり、PMLのリスクを回避しながら、MSを制御するのに十分強い薬を服用することの間のバランスが必要です。
抗ウイルス薬
PMLが脳全体に広がっている場合、またはすぐに回復しないように見える場合は、ウイルス感染症の治療が必要になることがあります。 HIV患者に一般的に使用される抗ウイルス薬のmaravirocは、感染性のJCウイルス性脳炎の治療薬としても検討されています。ただし、現時点ではmaravirocは実験的な薬剤にすぎません。
免疫抑制薬
また、PML免疫再構築性炎症症候群（IRIS）と呼ばれる合併症を防ぐために薬を服用する必要がある場合もあります。これは、DMDが突然取り消され、免疫システムが抑制された後にその機能が突然増加した場合に発生する可能性があります。
JCウイルスに対する有害な免疫反応を防ぐために、コルチコステロイドなどの免疫抑制薬による治療が必要になる場合があります。
PMLの治療は非常に複雑で、感染の管理、MSの再発防止、および反発する免疫効果の阻止の間で微妙なバランスが必要です。
防止
PMLの防止は、いくつかの戦略に基づいています。 Tysabriによる治療の前に、血中のJCウイルス抗体の事前検査をお勧めします。また、PMLリスクに関連する他のDMTによる治療の前にも、抗体検査を受けることができます。
繰り返しになりますが、JCウイルス抗体の存在は、PMLを発症することを意味しませんが、体内にウイルスがあることを確認します。
人口の約80％がJC-Virus抗体を保有しているため、陽性反応が予想されることに注意してください。
他の予防策には、過去に免疫抑制薬を服用したことがある場合、PMLに関連するDMTを回避することが含まれます。専門家は、PMLに関連するDMTを9か月未満服用することが安全である可能性があることを示唆しており、PMLリスクに関連する薬物を長期間服用しないことを推奨しています。
ベリーウェルからの一言
MSには多くの治療法があり、MS薬のリスクと利点について医師と必ず話し合う必要があります。 Tysabri、Gilenya、Tecfidera、Ocrevus、Lemtradaを服用していて、新しい症状や悪化する症状に気づいた場合は、すぐに医師に連絡してください。症状が常にPMLを示すとは限りませんが、このまれな脳感染症は生命を脅かす性質があるため、即時の医学的評価が必要です。
また、PMSは非常に複雑な病気であるため、PMSの症状を経験している場合（MSを持っていない場合でも）、専門の医師に相談してください。他の状態と同様に、早期の介入が重要です。