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進行性再発多発性硬化症（MS）は、進行性再発MS（PRMS）という用語がまだ時々使用されていますが、現在は主に進行性MS（PPMS）として分類されているMSの一種です。これは、MSの最も一般的なタイプであり、MSを持っている人の約15％が罹患しています。 PPMSは、疾患経過の早い段階から身体能力の漸進的な低下を引き起こし、MSの増悪はほんの少しまたはまったくありません。再発は病状の主要な部分ではないため、PPMSの治療は他のMSタイプの治療とは少し異なります。他の種類のMSで承認されている疾患修飾療法（DMT）の多くは、PPMSでは承認されていません。
症状
MS臨床的に孤立した症候群（CIS）、再発寛解型MS（RRMS）、二次進行型MS（SPMS）、およびPPMSの4つのタイプがあります。これらの4つのタイプの主な違いは、症状の頻度と進行です。
PPMSの症状は、他の一部のMSタイプの症状のようには改善しません。一般に、症状は時間の経過とともに悪化し、その低下は必ずしもスムーズで安定したペースで発生するとは限りません。衰弱や失明などの影響は、急激な低下や断続的な安定期間を伴い、途切れ途切れに悪化する可能性があります。
PPMSの症状には次のものがあります。
- 片目または両目の視力低下
- 筋力低下
- バランスと調整の問題
- スラースピーチ
- 嚥下障害
- 歩くのが難しい
- 感覚の低下
- チクチクする、しびれ、または痛み
- 排尿に関する問題（排尿できない）または尿失禁（膀胱事故）
あなたがPPMSを持っているなら、あなたは増悪をすることができますが、あなたの全体的な身体能力は増悪がなくても低下すると予想されます。そして、時々、PPMSを持っている人は全く悪化しないかもしれません。
風邪やより深刻な感染症などの病気は、PPMSの症状を悪化させる可能性があります。これらのトリガーによって引き起こされる悪化は数週間続くことがあります。
PPMSの症状は、暑い気候や一時的に風呂に入ると一時的に悪化します。
なぜ熱がMSの症状を悪化させるのか原因
MSは中枢神経系の脱髄によって引き起こされます。ミエリンは脂肪分子で構成されるコーティングです。神経を覆って保護するため、神経を効率的に相互に伝達できます。脱髄は、これらの神経の周りからミエリンが失われることです。脱髄は神経が信号を伝達することを困難または不可能にするため、神経症状が現れます。
MSでは、脱髄は脳、脊髄、および視神経（視力を制御する神経）の一部に影響を与えます。 MSの脱髄は、体がそれ自身のミエリンを攻撃する炎症過程から生じると考えられています。これは自己免疫プロセス（身体の免疫システムが自分自身を攻撃するプロセス）と呼ばれています。
PPMSと神経損傷
一般に、体はミエリンを定期的に更新します。これは、CISおよびRRMSの回復を説明しています。しかし、髄鞘形成と神経機能はPPMSでは改善されず、専門家は神経がこのタイプのMSで永久的に損傷を受ける可能性があることを示唆しています。
PPMSと他のタイプのMSのもう1つの違いは、PPMSには他のタイプのMSほど炎症がないということです。専門家は、炎症以外にもPPMSの脱髄の別の原因がある可能性があることを示唆しています。
研究者たちは、PPMSの人は他のタイプのMSの人とは異なる特定の遺伝子を持っている傾向があることを発見しました。
診断
PPMSの診断は、病歴と画像検査や腰椎穿刺などの診断テストに依存しています。
症状がMSの特徴である場合は、おそらく脳磁気共鳴画像法（MRI）テストおよび/または脊椎MRIが行われます。これらは、脱髄として現れる病変を示す場合があります。通常、MSは複数の脱髄病変を特徴とします。
腰椎穿刺は、脊椎穿刺とも呼ばれ、脊椎液のサンプルを採取するために使用される介入診断テストです。医師は、腰にある小さな針を使ってサンプルを収集します。手順は多少不快かもしれませんが、安全で非常に便利です。
液体サンプルは分析のためにラボに送られます。 MSの脊髄液には、オリゴクローナルバンドと呼ばれる免疫タンパク質が含まれている場合があります。
テストでMSを強く示唆している場合、特定のタイプのMSの診断は、症状のタイミングと症状が解消するかどうかに基づいて行われます。
PPMSを他のMSタイプと区別する
CISは、MSのような1回限りのイベントであり、完全にまたはほぼ完全に改善されます。 CISの症状が解決後に再発した場合、診断はRRMSとなり、その間にある程度の回復を伴う疾患の悪化のエピソードが特徴です。
CISの症状が改善されない場合、それはPPMSの始まりであることが多く、解決されない軽度、中程度、または重度の影響で始まる可能性があります。 SPMSは、RRMSがプログレッシブになると発生します。
処理
MSで使用される多くの治療アプローチがあります。この疾患は、悪化および進行を防ぐために定期的にスケジュールされた疾患修飾治療（DMT）で治療されます。痛みなどの病気の影響は、特定の薬物療法や治療法で管理され、増悪は通常、短期間の高用量ステロイドで治療されます。
DMT
1つのDMT、Ocrevus（ocrelizumab）がPPMSで承認されています。 MS用に示されているほとんどのDMTは、PPMS用に特に承認されていません。状態が承認されていないDMTの恩恵を受けると医師が考える場合、これは適応外使用と見なされます。多くの場合、医薬品は適応外で安全に使用され、優れた臨床的利点があります。
対症療法
PPMSを使用すると、治療する必要がある多くの持続的な効果を得ることができます。尿閉と尿失禁の管理のための薬物療法と膀胱運動があります。痛みがある場合は、薬を服用することもできます。脱力については、筋サポートにブレースを使用することがよくあります。
理学療法
多くの場合、理学療法はあなたのバランス、筋肉コントロール、および強度を最適化するのに役立ちます。そしゃくや嚥下に問題がある場合は、オーダーメードのエクササイズが有効です。 PPMSを使用すると、理学療法を何年も継続する必要がある場合があります。
自宅でのエクササイズやグループエクササイズやフィットネスクラスへの参加は、特にPPMSの影響が軽い場合に、身体能力の維持に役立ちます。
あなたのMSを管理するためのリハビリ療法増悪の治療
MSの悪化はPPMSでは一般的ではありませんが、発生する可能性があります。主なエピソードが発生した場合、医療チームは静脈内（IV）ステロイドによる治療を検討します。これは、回復を早めるのに役立ち、MS攻撃の長期的な影響を軽減する可能性があります。いくつかの例では、血漿交換を含む手順である血漿交換療法が考慮されます。
ベリーウェルからの一言
PPMSは最も一般的なタイプのMSであるため、何を期待するかを理解するのは難しい場合があります。 MSについて見たり聞いたりすることの多くは、あなたには当てはまらないかもしれません。
PPMSを患っている人の中には、穏やかで非常にゆっくりとした低下を示す人もいますが、他の人にとっては病気がより急速に進行する人もいます。
MSと良好に共存するには、サポートに連絡を取り、その状態での生活に役立つリソースを使用する必要があります。近くのサポートグループについて医療チームに尋ね、National MS Societyなどのリソースを使用することを検討してください。