コンテンツ
- 難治性セリアック病の種類が治療の選択肢を決定する
- 治療は栄養サポートから始まるかもしれません
- I型の薬物療法には通常ステロイドが含まれます
- タイプII難治性セリアック病の治療ははるかに困難
- あなたの難治性セリアック病治療は長期的に続くかもしれません
しかし、朗報は、難治性セリアック病が非常にまれであることです。ほとんどの場合、あなたの問題 じゃない 難治性セリアック病。代わりに、食事や他の病状に含まれる微視的な量のグルテンが、継続的な症状を引き起こしている可能性があります。
ただし、医師が他の原因を除外し、最終的に難治性セリアック病と診断された場合は、医師が大部分の症例をうまく治療できることを知っておく必要があります。治療は、あなたが罹患している難治性セリアック病の種類と、あなたの病歴および状態の他の要因に依存します。
難治性セリアック病の種類が治療の選択肢を決定する
難治性セリアック病には、タイプIとタイプIIの2つのタイプがあります。あなたが診断されると、あなたの医者はあなたがどのタイプかを教えてくれます。一般的に、タイプIの方が一般的で治療が容易ですが、最近の研究ではタイプIIの治療に有望な結果が報告されています。
ほとんどの状況では、セリアック病センターで難治性セリアック病の治療を受け、状態の処理と監視の経験があります。難治性セリアック病は非常にまれであるため、多くの消化器科医は以前に症例を扱ったことがありません。
治療は栄養サポートから始まるかもしれません
難治性セリアック病は、健康でバランスのとれたグルテンフリーの食事を摂っていたとしても、大幅な体重減少と栄養失調につながる可能性があります。それは、慎重な食事療法にもかかわらず、絨毛性萎縮として知られている小腸の損傷が治癒していないためです。
したがって、医師は、ビタミン、ミネラル、およびその他の栄養素の体のレベルを確認し、栄養失調を回復させるための栄養サポートを処方することから、治療を開始することができます。患者の最大60％に対して、この栄養サポートには、総腸管栄養と呼ばれるものが含まれます。これは、胃腸管を迂回して静脈に直接送達される栄養液です。
あなたの医師は、厳密な基本的な食事と呼ばれるものを試すことを決めるかもしれません。これは、基本的なアミノ酸ビルディングブロックに分解された低アレルギー性の形で栄養素を提供する流動食です。 1件の小規模な研究では、I型難治性疾患の患者10人中8人が、そのような食事で腸絨毛の改善を示したことがわかりました。そのうちの6人も症状の改善を経験しました。
I型疾患を伴ういくつかのケースでは、治癒を開始するために必要なのは、栄養サポートと非常に厳密なグルテンフリーの食事だけです。しかし、ほとんどの人は薬物治療も受けます。
I型の薬物療法には通常ステロイドが含まれます
今日まで、難治性セリアック病の薬物治療は、免疫系を抑制するように設計された治療法に重点を置いており、腸を執拗な自己免疫発作から一休みさせます。 （セリアック病で腸の損傷を引き起こすのはグルテン自体ではなく、グルテンに対する免疫系の反応です。難治性セリアック病では、食事にグルテンがなくても、免疫系が腸を攻撃し続けます。）
タイプIとタイプIIの難治性セリアック病では、ファーストラインの薬物治療は通常、グルココルチコイドとして知られているステロイド薬の一種です。グルココルチコイドは、関節リウマチや炎症性腸疾患などの他の自己免疫疾患の治療によく使用されます。
治療に使用できる別の薬はアザチオプリンです。これは免疫系を抑制することによっても機能します。重度の関節リウマチの人や臓器移植を受けた人はアザチオプリンを使用します。
研究によると、I型難治性セリアック病のほとんどの人は寛解に入る、つまり症状が解消し、アザチオプリンと組み合わせたステロイドを使用して腸が治癒することがわかります。
タイプII難治性セリアック病の治療ははるかに困難
タイプIIの難治性疾患の患者は、このタイプの投薬レジメンから症状をある程度緩和することがよくありますが、残念ながら、腸の内層は治癒せず、致命的な形態の非ホジキンから保護されていないようです。セリアック病に関連するリンパ腫。
他の臨床試験では、II型難治性患者を対象に、白血病に使用される強力な静脈内化学療法薬であるクラドリビンと呼ばれる薬物を試験しました。オランダで実施された1件の試験では、クラドリビンが32人の患者のうち18人で疾患を寛解させるのに十分なほど疾患を鎮静させたことがわかりました。しかし、この薬が一部の患者を寛解させるという事実にもかかわらず、それが腸疾患関連T細胞リンパ腫（EATL）を予防できないかもしれないという恐れがあります。そのまれな、致命的な形のリンパ腫。 EATLはタイプII患者を不釣り合いに苦しめます。
それにもかかわらず、一部の臨床医は、タイプII難治性セリアック病を治療するための最初の選択肢としてクラドリビンを使用し始めており、患者の約半分を薬剤で寛解させることができることがわかりました。同じ試験で、クラドリビン治療に反応したタイプII患者の5年生存率は83％でしたが、治療で陽性の結果が見られなかった患者では22％でした。最も重要なことは、リンパ腫の発生率の増加は見られなかったということです。ただし、これらの治療結果はまだ再現されていません。
最後に、クラドリビンを含む他のすべての治療に反応しないタイプIIの難治性セリアック病患者のために、少なくとも1つのセリアック病センターは、クラドリビン試験結果を発表したものと同じで、自家幹細胞移植をテストしました。骨髄から細胞を採取し、研究室で増殖させた後、大量化学療法の後に移植します。これは、死亡を含む合併症の発生率が高い危険な手順です。
II型難治性セリアック病と自家幹細胞移植に関する1件の医療試験では、13人の患者のうち11人の症状が幹細胞手術から1年以内に大幅に改善しました。 1人は移植手術自体で死亡し、患者の3分の2は4年後も生存していた。 1人の患者がEATLを発症しました。
あなたの難治性セリアック病治療は長期的に続くかもしれません
難治性セリアック病の再発を防ぐには、ステロイドを無期限に服用する必要がある場合があります。しかし、ステロイドの長期使用は、それ自体のリスクをもたらします（高血糖、骨の薄化、感染のリスクの増加など）。さらに、ステロイドを長期間使用すると、リンパ腫のリスクが高まります。もちろん、難治性セリアック病患者は、このタイプの癌のリスクよりもはるかに高くなっています。
したがって、研究者らは、メサラジンと呼ばれる薬物を含む、難治性セリアック病の他の潜在的な薬物治療法を探っています。セリアック病のこのまれな形態に関するさらなる研究が近い将来にリリースされる可能性があります。
それまでの間、推奨される長期的な治療に関係なく、医師と密接に連絡を取り、難治性セリアック病の兆候（新たな体重減少や下痢など）がないか注意深く見守る必要があります寛解から外れています。