コンテンツ
- 鎌状赤血球貧血の人はなぜ脳卒中のリスクがあるのですか？
- 症状
- 誰かが脳卒中を経験していると思ったらどうしたらいいですか？
- 危険因子
- 防止
- TCDは脳卒中のリスクのある患者を特定するのにどの程度優れていますか？
- TCDが異常な場合、脳卒中はどのように予防されますか？
- 私の子供は常に慢性輸血を受けている必要がありますか？
適切なスクリーニングなしでは、鎌状赤血球貧血の子供の11％が20歳までに脳卒中を経験します。患者の約4人に1人は45歳までに脳卒中を発症します。このような子供に関するニュースを聞くとショックを受ける可能性がありますが、適切なスクリーニングを行うことで、このリスクを大幅に軽減できます。
鎌状赤血球貧血の人はなぜ脳卒中のリスクがあるのですか？
鎌状赤血球貧血の子供たちの大部分は、虚血性脳卒中を経験します。これは、血流が脳の1つの領域に到達できないことを意味します。鎌状赤血球は、脳の大きな動脈（組織に酸素を運ぶ血管）の裏打ちを損傷し、それらをより狭くします。これらの狭い血管は、鎌状赤血球の塊によってブロックされる可能性が高くなります。これが発生すると、血流が遮断され、酸素が脳の特定の領域に送達されず、損傷を引き起こします。
症状
鎌状赤血球貧血の子供の脳卒中は、高齢者の脳卒中と似ています。子供は経験するかもしれません：
- 体の片側の脱力感
- 顔面垂下
- スラースピーチ
- かすみ目または複視の視覚変化
- 歩行困難または協調性の低下
誰かが脳卒中を経験していると思ったらどうしたらいいですか？
911に電話してください。原因にかかわらず、脳卒中は緊急医療です。長期的な合併症を予防するには、早期治療が鍵となります。
危険因子
虚血性脳卒中のリスクは、10歳未満の子供で最も高くなります。このリスクは30歳前後まで減少し、その後再び増加します。出血性脳卒中（出血によって引き起こされる脳卒中）のリスクは、10代と若い成人で最も高くなります。
脳卒中のリスクは、ヘモグロビンSSと鎌状ベータゼロサラセミアの患者で最も高くなります。ヘモグロビンSCと鎌状赤血球プラスサラセミア（特に幼児）の患者のリスクは大幅に低いため、追加の懸念がない限り、これらの患者でのスクリーニングは推奨されません。
防止
1980年代後半から1990年代初頭にかけて、研究者たちは、経頭蓋ドップラー（TCD）を使用して鎌状赤血球貧血の患者をスクリーニングし、虚血性脳卒中のリスクを判断できると判断しました。 TCDは非侵襲的な超音波で、脳の主要な動脈を通る血流を測定します。これを行うには、超音波プローブを頭蓋骨の薄い寺院に配置し、技術者が血流の速度を測定できるようにします。これらの値に基づいて、TCDは正常、条件付き、異常に分類できます。条件付きTCD値を持つ子供は脳卒中を起こすリスクがわずかに高くなりますが、異常なTCDを持つ子供はリスクが最も高く、予防的治療計画に入れるべきです。
TCDは単純なテストのように見えますが、思ったほど簡単ではありません。 TCD中の測定に影響を与える可能性のある要因は多数あります。熱と病気は一時的にTCD値を上昇させます。逆に、輸血は一時的にTCD値を低下させます。基本的に、TCDを実施するとき、子供は基本的な健康状態にある必要があります。
睡眠は脳への血流にも影響を与えるので、鎮静剤（処置中に患者のリラックス/睡眠を助ける薬を与える）や検査中の睡眠は推奨されません。幼い子供は協力してじっとしているのが難しいと感じるかもしれませんが、親は手術中に映画を再生したり本を読んだりすることで手助けすることができます。
TCDは脳卒中のリスクのある患者を特定するのにどの程度優れていますか？
異常なTCDを特定した後、すぐに治療を開始すると、鎌状赤血球貧血の子供の脳卒中のリスクが11％から1％に減少しました。異常なTCDを持つすべての子供が治療なしで脳卒中になるとは限りませんが、脳卒中は長期にわたる深刻な結果をもたらす可能性があるため、すべての患者が同じように治療されます。
TCDが異常な場合、脳卒中はどのように予防されますか？
鎌状赤血球貧血の子供に異常なTCDがある場合、TCDを1〜2週間繰り返すことをお勧めします。 TCDに異常がある場合は、慢性輸血プログラムを開始することをお勧めします。
STOP-1臨床試験では、慢性輸血プログラムの開始により脳卒中のリスクが大幅に減少したことが示されました。慢性輸血療法は、3〜4週間ごとに輸血を受けることで構成されます。輸血の目標は、ヘモグロビンSの割合を95％から30％未満に下げて、鎌状赤血球が脳の動脈の血流を遮断するリスクを減らすことです。
私の子供は常に慢性輸血を受けている必要がありますか？
そうでないかもしれない。 TWiTCHという名前の最近の多施設試験では、特定の患者（ヘモグロビンSレベル、脳の画像、正常に戻ったTCD値などに基づく）を慢性輸血療法からヒドロキシ尿素療法に移行できました。これらの患者は、ヒドロキシ尿素治療がゆっくりと増やされたため、輸血をゆっくりとやめました。
脳の血管に大きな変化が見られる患者は、脳卒中の患者と同様に、長期にわたる長期にわたる輸血療法が必要になる場合があります。