スティル病の概要

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著者: Roger Morrison
作成日: 19 9月 2021
更新日: 8 5月 2024
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「成人スチル病を判定するための新規バイオマーカー」 福島県立医科大学 医学部 リウマチ膠原病内科学講座 教授 右田 清志
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スティル病は、関節、場合によっては内臓の発熱、発疹、炎症を引き起こす炎症性関節炎の一種です。 Still’sは、小児で初めて診断されたため、全身発症若年性特発性関節炎(SJIA)とも呼ばれます。 SJIAは、子供に影響を与える関節炎の状態のグループである、若年性特発性関節炎(JIA)の一種です。スティル病は成人にも発生する可能性があり、成人発症スティル病(AOSD)と呼ばれます。

この衰弱させる症状の治療法はありませんが、薬物療法と健康的なライフスタイルは、炎症の軽減と症状の管理に役立ちます。

有病率

JIAは、1,000人に1人の子供に影響を及ぼし、米国では約300,000人の子供がJIAと診断されていると推定されています。 SJIAはJIAの子どもの10%を占めています。


成人発症スティル病は非常にまれです。 10万人に1人未満の患者に影響を与えると考えられています。それは男性と女性に等しく影響を及ぼし、ほとんどの診断は16歳から35歳の若い成人にあります。その希少性とさまざまな症状のため、他のタイプの炎症性関節炎の場合。

症状

スティル病は、成人と小児の両方に全身(全身)症状を引き起こします。この状態の最も一般的な症状は次のとおりです:

  • 熱: それでも、一度に1週間以上続く、華氏102度以上の毎日の発熱があります。発熱のスパイクは、午後と夕方、および少なくとも1日に1〜2回発生する傾向があり、発熱の合間に体温は正常に戻ります。
  • 発疹: サーモン色の発疹が発熱に伴うことがあります。発疹は胴体、腕、脚に現れます。これらの発疹は発熱の長さだけ続き、発熱のある体のさまざまな部分に現れます。
  • 喉の痛み: 成人では、これはスティル病の最も初期の兆候の1つです。大人も子供も、首のリンパ節が柔らかく腫れます。
  • 関節痛: 関節が炎症を起こし、痛みと硬直を感じることがあります。膝と手首が最も一般的に影響を受けますが、他の関節も炎症を起こす可能性があります。
  • 筋肉痛: 筋肉痛には発熱が伴います。筋肉痛は激しく、日常生活の最も単純な活動を妨げることがあります。

子供の関節炎

子供はまた、脊椎、顎、および股関節に関節炎を発症する可能性があります。これらの領域は、SJIAが最も破壊を引き起こし、関節置換手術を必要とする可能性がある領域です。影響を受ける関節が多いほど、SJIAはより深刻になります。 SJIAの子供たちの約4分の1は、成人まで続く慢性多発性関節炎(5つ以上の関節に影響を与える関節炎)を発症します。


子供の成長問題

SJIAは子供の成長の問題を引き起こす可能性があります。関節に深刻な影響がある場合、特に腕と脚の成長が遅くなることがあります。これは病気そのものである場合もあれば、状態を治療するための薬に関連している場合もあります。

まれな症状

小児および成人におけるスティルズのその他の、しかしまれな症状には以下のものがあります:

  • 拡大した肝臓または脾臓
  • 心膜の炎症、心膜炎と呼ばれる状態
  • 胸膜炎と呼ばれる肺の炎症
  • 腹部の痛みと腫れ
  • 呼吸を伴う痛み
  • 努力なしの減量

原因

スティル病の原因は不明です。いくつかの研究は、スティルズが微生物を含む進行中の感染によって引き起こされる可能性があることを示唆しています。微生物は細菌、真菌、酵母などの小さなものです。

他の研究はスティル病が自己免疫疾患であることを示唆しています。自己免疫疾患は、免疫系が自身の健康な組織を攻撃する状態です。


スティルスの原因となるものについての理論は確認されていません。スティル病の正確な原因はまだわかっていません。

自己免疫疾患の潜在的な原因

いつ医者に会うべきか

スティル病は、狼瘡やライム病などの他の症状と特定の特徴を共有するため、診断が難しい場合があります。

スティルスの症状がある人は医師に連絡することが重要です。呼吸障害がある場合は、すぐに医師の診察を受けることが優先事項です。

診断を下す前に、他の医学的問題を除外する必要があります。通常、病歴と健康診断が最初のステップです。血液検査では、炎症レベル、血球数、鉄レベル、肝臓酵素の上昇を確認できます。イメージングでは、関節の損傷、炎症、肝臓または脾臓の腫大、および肺と胸腔内の体液の蓄積を探すことができます。

処理

スティル病の治療法はなく、それを防止する方法もありません。診断が行われた後の目標は、合併症を予防または軽減するために症状を制御し、疾患を減速させることです。

早期治療は通常、イブプロフェンやナプロキセンなどの非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)を使用した炎症の予防を伴います。他のNSAIDと比較して毒性の。

プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、症状がNSAIDに反応しない場合に役立ちますが、これらの薬物は副作用のために長期間使用できません。

症状が持続する人にとって、免疫抑制薬は二次療法です。これらの薬は免疫系の炎症反応に影響を及ぼし、メトトレキサートやヒドロキシクロロキンなどの薬が含まれます。

最近では、スティル病にサイトカインタンパク質、インターロイキンなどの炎症を引き起こす物質が関与していることが判明しています。 )、およびエタネルセプト(エンブレル)およびトシリズマブ(アクテムラ)、静脈内治療(静脈内点滴を使用した静脈を介して)。

何が関節炎の痛みを良くし、悪化させるのですか?

合併症

スティル病の潜在的な合併症には次のものがあります:

  • 慢性炎症による関節破壊
  • 心臓の炎症
  • 肺周囲の過剰な体液
  • マクロファージ活性化症候群(MAS)。この病気の合併症はまれですが、致命的な可能性があります。 MASは、血球数の低下、非常に高いトリグリセリド(血中に含まれる脂肪の種類)レベル、および異常な肝機能を引き起こす可能性があります。

ベリーウェルからの一言

スティル病の治療法はありませんが、治療および管理は可能です。治療により、炎症やその他の症状を軽減できます。一部の人々は慢性関節炎を発症する可能性がありますが、薬物療法が役立ちます。バランスの取れた食事、運動、禁煙、ストレス管理、十分な休息など、健康的な生活を送ることも重要です。