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気管食道瘻は、食道（胃と喉の奥を結ぶ管）と気管（気管）が接続されている状態です。この異常な接続により、食物が気道や肺に入り、深刻な呼吸器合併症を引き起こす可能性があります。気管食道瘻（TEF）は、最も一般的には先天性欠損症です。つまり、赤ちゃんが母親の子宮内で発生し、出産時に存在しているときに発生します。ただし、まれに、外傷または悪性腫瘍のためにTEFが獲得されることがあります。先天性気管食道瘻
米国では、先天性TEFは2000〜4000人の出生ごとに約1回発生します。通常、生後1年以内に診断され、先天性TEFを示す成人の発生は極めてまれです。これは、TEFが致命的な合併症を引き起こす可能性があるという事実によるものです。状態を修復するための最新の外科技術の開発前は、TEFはしばしば影響を受けた乳児の死をもたらしました。
先天性TEFにはさまざまなタイプがあり、食道が気管に接続されている場所、および食道閉鎖症（EA）が存在するかどうかによって分類されます。食道閉鎖症は、食道が完全に形成されていない場所です。ほとんどの場合、食道は胃につながっておらず、ポーチで終わります。
TEFで生まれた多くの子供には、他にも先天異常があります。 TEFに関連している先天性の状態は次のとおりです。
- ダウン症
- 心室中隔欠損症、動脈管開存症、ファロー四徴症、心房中隔欠損症、右側大動脈弓を含む心臓の問題
- 腎臓または尿道奇形（馬蹄腎または尿道下裂など）
- 胃、腸、または肛門の異常
- 脊柱側弯症、多指症、または合指症を含む筋骨格異常
気管食道瘻は未熟児の間でより一般的かもしれません。妊娠中の羊水過多（羊水過多）は、TEFの徴候である可能性があります。
後天性気管食道瘻
外傷または病気
まれですが、首または胸部の損傷も気管食道瘻を引き起こす可能性があります。これらの場合、TEFは通常、組織の壊死（死）の結果として、最初の損傷から数日後に現れます。
TEFにつながる外傷は、呼吸を助ける気管内チューブの挿入によって引き起こされる可能性があります。気管内チューブは、一般的に医療現場に挿入され、人が全身麻酔を受けたり、怪我や病気のために呼吸困難を経験したりしたときに呼吸を補助します。人工呼吸器に長時間を費やすと、呼吸チューブを伴うTEFが発生する可能性が高くなります。
気管食道瘻はまれに、気管切開術、つまり気管に呼吸管を挿入するために首を切開する処置中にも発生することがあります。これは、気管切開を受けたすべての患者の約0.5％で発生します。
感染症、特に結核もTEFを引き起こすことが知られています。条件はまた憩室の破裂に関連付けられています。
癌
肺がんと食道がんは気管食道瘻を引き起こす可能性があります。発生率は両方のタイプの癌でまれですが、食道癌では肺癌よりも高くなっています。まれなことですが、悪性腫瘍による後天性TEFは非常に深刻で、多くの場合致命的です。
症状
気管食道瘻の症状には、
- 乳児は、鼻と口の周りに白い泡状の粘液があるかもしれません
- 呼吸困難、異常な呼吸音
- チアノーゼ（酸素レベルの低下によって引き起こされる青みがかった皮膚）
- 食べようとした時の吐き気や窒息を含む、摂食困難
- 咳
- 過度の垂れ下がりまたは吐き出し
- 腹部膨満
- 発熱（食物が肺に吸い込まれた場合）
- 成人が先天性TEFを示すまれなイベントで、誤嚥性肺炎が再発した可能性があります
診断
妊娠中に先天性TEFが疑われる場合は、超音波で羊水が過剰に存在し、胃内に液体がなく、腹部が非常に小さく、食道嚢があり、胎児の体重が想定よりも低い場合です。これらの兆候は医師に食道閉鎖症（EA）やTEFを疑わせる可能性がありますが、他の健康状態でも発生する可能性があり、決定的なものではありません。
出生後、先天性TEFは通常、生後12日以内に診断されます。食道閉鎖症は、胃に到達するために経鼻胃管を鼻に通すことで診断できます。 EAが存在する場合、胃に到達できないため、チューブは短く止まります。
単純胸部X線（X線）は、コントラストなしで、先天性TEFの診断に使用されます。それらは、圧迫されたまたは逸脱した（中心から外れた）気管を明らかにします。誤嚥性肺炎が発生した場合、これも視覚化されることがあります。診断を確認するために追加のテストが必要になることはほとんどありません。ただし、マルチディテクター列のCTスキャンは、高品質の画像を生成するため、診断や治療のガイドに使用されることがあります。
先天性TEFの乳児は、心臓異常などの関連する先天性欠損症をチェックするために、他の検査が必要になる場合があります。これらは、TEF / EAの治療を受ける前に特定する必要があります。
後天性TEFは、内視鏡検査または気管支鏡検査によって診断されることがよくあります。これらの手順では、カメラの付いた小さなチューブを、鼻または喉の後ろから食道または気管に挿入します。このカメラにより、医師はこれらの構造を視覚化し、TEFまたはEAを見ることができます。あなたはより快適にするためにこれらの手順の間に薬を与えられます。
処理
気管食道瘻のすべての症例で外科的修復が必要です。外科技術が開発される前は、ほとんどの場合その状態は致命的でした。
先天性TEFのある他の点では健康な乳児の生存率は、手術でほぼ100％です。しかし、生存率と手術の潜在的な合併症は、存在するTEFの種類を含む多くの要因に依存します。 TEF / EAの患者に専門的なケアを提供できる病院の経験豊富な外科医が手順を行うことが重要です。
TEFはこのような深刻な健康上の合併症を引き起こす可能性があるため、一部の患者が手術を受ける前に安定させる必要がある場合があります。心臓欠陥、誤嚥性肺炎、またはTEFに関連するその他の健康上の問題があると、手術が遅れる可能性があります。手術が遅れた場合は、適切な栄養を摂取できるように、Gチューブ（腹部の外側から直接胃に入るチューブ）が配置されることがよくあります。
状態が安定すると、ほんの数日齢の非常に小さな乳児でも、TEF / EAの外科的修復を受けることができます。これは新生児集中治療室（NICU）のある病院で行われるべきです。
手順
TEFの正確な位置とEAの有無に応じて、さまざまな外科的方法が使用されます。時々、手順は段階的に行われます（特にEAが存在する場合）。多くの場合、切開は胸部の肋骨の間の側で行われ、それを通して気管と食道の間の開口部が閉じられます。
EAも存在する場合は、食道の上部と下部を縫い合わせることで修復され、喉の後部と胃を接続する1つの連続したチューブになります。場合によっては、食道の上部と下部が離れすぎているため、単純に再接続できないことがあります。この場合、気管は手術の1つの段階で修復され、食道は通常、後で修復されます。
嚥下を助けるために、食道を拡張するための食道拡張術が必要になることもあります。この手順は、数回行う必要がある場合があります。
手術の潜在的な合併症
手術自体または回復期間中に発生する可能性のある合併症には、悪性高熱症、呼吸困難またはアレルギー反応を含む全身麻酔に対する有害反応、出血または感染症があります。医師は、手術の前にすべての潜在的なリスクについて話し合う必要があります。そうすることで、ケアに関する情報に基づいた意思決定を行うことができます。
手術後、気管食道瘻が再発し、外科的に再度修復する必要がある可能性があります。これは、手術後に人工呼吸器に長時間を費やす必要がある場合に発生する可能性が高くなります。また、瘻の場所が原因で、TEFの特定のタイプでは再発の可能性が高くなります。 TEFが再発した場合、呼吸障害や誤嚥性肺炎などの合併症が発生することがあります。
食道閉鎖症の患者では、嚥下障害と胃食道逆流症（GERD）が一般的です。 EAの大多数の人は、食道の神経の機能不全のために食道の運動障害を持っています。食道への神経損傷の重症度は、将来の合併症の重症度に直接関係しています。
前述のように、嚥下障害は食道の拡張（拡大）によって対処できます。一方、GERDは通常、プロトンポンプ阻害剤と呼ばれる薬で治療されます。 GERDの制御が困難で長期間続く場合、バレット食道や食道がんなど、他の合併症が発生する可能性があります。これらの後者の2つの合併症は通常、GERDが長期化した重症の場合にのみ発生します。